第十三章-内分泌系统疾病.ppt

Diseasesofendocrinesystem 内分泌系统疾病 内分泌系统 独立的内分泌腺 甲状腺 垂体等 内分泌组织 胰岛等 散在的内分泌细胞 APUD细胞 摄取胺前体脱羧细胞 嗜银细胞 分泌激素 内分泌器官病变 炎症 肿瘤 等 靶器官增生肥大或萎缩 内分泌激素 调控 内分泌系统疾病 甲状腺 甲状腺 thyroidgland 结构 滤泡 滤泡间结缔组织 壁 滤泡旁细胞 腔 胶质 甲状腺球蛋白 滤泡上皮细胞 含丰富的有孔毛细血管 弥漫性非毒性甲状腺肿 弥漫性毒性甲状腺肿 甲状腺功能低下 甲状腺炎甲状腺腺瘤 甲状腺肿瘤 甲状腺癌 第二节甲状腺疾病 甲状腺肿 非肿瘤非炎症性增生根据是否有甲亢分为 弥漫性非毒性甲状腺肿弥漫性毒性甲状腺肿 一 弥漫性非毒性甲状腺肿 缺碘甲状腺素分泌不足TSH甲状腺肿大 地方性甲状腺肿 散发性甲状腺肿 临床表现 甲状腺肿大 一般无其他症状 后期可引起压迫 窒息和呼吸困难 少数伴有甲亢或甲低等症状 单纯性甲状腺肿 地方性甲状腺肿 T3 T4分泌趋近正常 一 病因及发病机制 1 缺碘 摄I T4 T3 TSH 甲状腺肿大 增生的上皮逐渐复旧到正常 长期持续缺碘 滤泡上皮持续增生甲状腺球蛋白不能充分碘化 胶质堆积 甲状腺肿大 2 致甲状腺肿因子作用 机制 长期摄入某些物质 使甲状腺素合成过程的某个环节发生障碍T3T4TSH甲状腺肿大 1 阻止碘的吸收及抑制甲状腺素的分泌的物质 如水中的钙和氟 硼 硅等 2 卷心菜 甘蓝 芹菜中含有硫氰酸盐或有机氯酸盐 能够妨碍碘向甲状腺集聚 3 药物如磺胺类药 硫脲类药 锂 钴等能抑制碘离子的浓集或碘离子有机化 3 高碘 过多的氧化酶被占用 影响酪氨酸的氧化碘有机化过程受阻 甲状腺代偿性肥大 4 遗传与免疫 为散发性甲状腺肿的原因 1 酶的遗传性缺陷 过氧化酶 去卤化酶 碘酪胺酸偶联等缺陷 2 最近在一些患者的血中检测出一种自身抗体 甲状腺生长免疫球蛋白 可刺激甲状腺增生肿大 病理变化 1 增生期 弥漫性增生性甲状腺肿 2 胶质贮积期 弥漫性胶样甲状腺肿 3 结节期 结节性甲状腺肿 1 增生期 弥漫性增生性甲状腺肿 大体 甲状腺呈弥漫性对称性中度肿大 一般 150g 20 40g 表面光滑 镜下 滤泡上皮增生肥大 呈立方形或柱状 伴有新生小滤泡 胶质含量少 间质充血 甲状腺功能无明显变化 甲状腺肿 肉眼 甲状腺弥漫对称性显著肿大 可达200 300g 表面光滑 无结节形成 质地较软 切面呈棕褐色 半透明胶冻状 镜下 大部滤泡腔高度扩张 腔内充满大量胶质 滤泡上皮扁平 少数上皮增生肥大 呈柱状或有假乳头形成 2 胶质贮积期称为弥漫性胶样甲状腺肿 diffusecolloidgoiter 弥漫性非毒性甲状腺肿 Diffusecolloidgoiter Normalthyroidgland 弥漫性胶样甲状腺肿 三 结节期 又称 结节性甲状腺肿 肉眼 甲状腺不对称结节状增大 无包膜 可有继发改变 疤痕形成 镜下 部分滤泡上皮增生 部分上皮复旧或萎缩 胶质贮积 间质纤维组织增生 分隔包绕结节 弥漫性非毒性甲状腺肿 结节性甲肿 二弥漫性毒性甲状腺肿 diffusetoxicgoiter 血中甲状腺激素 甲状腺功能亢进症 甲亢 1 甲状腺肿大2 甲状腺功能亢进3 突眼 突眼性 Graves Basedow病 20 40岁女性 1 4 1 6 三大特点 一 病因及发病机制 1 是一种自身免疫性疾病1 血中有多种抗甲状腺的自身抗体 常与其他自身免疫性疾病并存 2 血中有与TSH受体结合的抗体 TSI TGI 具有类似TSH的作用 2 可能与遗传有关 3 精神因素 二 病理变化 肉眼观 甲状腺弥漫对称肿大 正常2 4倍 质地软 表面光滑 切面 灰红色分叶状 胶质少 1 甲状腺病变 毒性甲状腺肿 镜下特点 1 滤泡上皮增生 高柱状或乳头状 2 滤泡腔内胶质稀薄 有上皮细胞吸收空泡3 间质血管丰富 充血 淋巴组织增生免疫荧光 滤泡基底膜上有IgG的沉着 免疫荧光甲状腺基底膜上有IgG沉着 2 甲状腺外的病变 1 甲状腺功能亢进甲状腺毒性心脏病 心肌肥大扩张 肝细胞变性坏死 3 全身淋巴组织增生 胸腺 脾增大 2 突眼 球外肌水肿 球后纤维脂肪组织增生 临床病理联系 1 基础代谢率 产热增多 2 交感神经兴奋 心悸 心跳加速 多虑 易激动 性情急躁等 3 因甲状腺激素增多 影响磷酸化过程 能量不足 患者常有食欲亢进 消瘦无力 4 突眼症 眼球后软组织水肿及眼球肌肿大 故将眼球推压向外 引起 突眼 突眼 三 甲状腺功能低下 甲状腺素合成和释放减少或缺乏 病因 1 甲状腺实质性病变 器质性 2 功能障碍3 调节失常 分类 按不同年龄分 克汀病或呆小症 黏液水肿 cretinismmentalretardationshortstaturecoarsefacialfeaturesprotrudingtongueumbilicalhernia 四 甲状腺炎 分类 急性甲状腺炎 亚急性甲状腺炎 慢性甲状腺炎 慢性淋巴细胞性 纤维性 肉芽肿性甲状腺炎 巨细胞性甲状腺炎 临床 女性 男性 中青年起病急 发热不适 颈部有压痛 可有短暂性甲状腺功能异常 常在数月内恢复正常 病因 与病毒感染有关 一 亚急性甲状腺炎 subacutethyroiditis 肉眼 不均匀结节状轻 中度增大 质实 橡皮样 切面病变呈灰白或淡黄色 可见坏死或疤痕 常与周围组织有粘连 光镜 病变大小不一 部分滤泡破坏 引起类似结核结节的肉芽肿形成 形成微小脓肿 伴异物巨细胞反应无干酪样坏死 病理变化 二 慢性甲状腺炎 1 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 chroniclymphocyticthyroiditis 肉眼 甲状腺弥漫性对称性肿大 稍呈结节状 质较韧 60g 200g左右 被膜轻度增厚 与周围组织无粘连 切面呈分叶状 色灰白灰黄 光镜 实质组织破坏 萎缩 大量淋巴细胞及不等量的嗜酸性粒细胞浸润 淋巴滤泡形成 纤维组织增生 有时可出现多核巨细胞 2 纤维性甲状腺炎 慢性木样甲状腺炎 fibrousthyroiditis 肉眼 甲状腺中度肿大 呈结节状 切面灰白 质硬似木样 与周围组织明显粘连 光镜 甲状腺滤泡萎缩 小叶结构消失 而大量纤维组织增生 玻璃样变 有少量淋巴细胞浸润 亚急性甲状腺炎慢性淋巴甲状腺炎纤维性甲状腺炎 病因可能与病毒感染有关自身免疫病病因不明 又名肉芽肿性甲状腺炎桥 本氏甲状腺炎Riedel甲状腺炎巨噬细胞性甲状腺炎 镜下 1 有破裂坏死的滤泡2 类似结核结节的肉芽肿 异物反应 及维化 1 滤泡破裂 萎缩 小叶结构保存 2 大量淋巴细胞浸润形成淋巴滤泡及巨噬细胞 1 滤泡少 明显萎缩 小叶结构消失 2 纤维结缔组织明显增生玻璃样变 少量淋巴细胞浸润 肉眼 1 不均匀轻度肿大常为不对称2 与周围有黏连3 质硬 有压痛 1 对称弥漫肿大2 表面光滑 少有黏连包膜完整3 质硬 橡皮样有压痛 1 不对称性肿大2 浸润甲状腺包膜及周围组织3 质木样硬 无压痛 五 甲状腺肿瘤 一 甲状腺腺瘤 来源 甲状腺滤泡上皮 中青年女性多见 生长缓慢 随吞咽活动而上下移动 大体 单发 圆或类圆形 直径一般3 5cm 有完整的包膜 切面多为实性 色灰白或棕黄 可并发出血 囊性变 钙化和纤维化 分型 单纯型腺瘤 胎儿型腺瘤胚胎性腺瘤滤泡型腺瘤嗜酸性细胞瘤 胶样型腺瘤 单纯型 胶样腺瘤 胎儿型 胚胎型 滤泡性腺瘤 嗜酸细胞型 结节性甲状腺肿与滤泡型腺瘤的区别 二 甲状腺癌 thyroidcarcinoma 是一种较常见的恶性肿瘤 男女之比为2 340 50岁多见 首先表现为颈部淋巴结肿大有的生长很快 浸润周围组织引起临床症状多数甲状腺功能正常 少数内分泌紊乱 1 乳头状癌最常见 60 青少年 女性肿瘤生长慢 恶性度较低 预后较好肿瘤大小和是否有远处转移与生存率有关 而局部淋巴结是否转移与生存率无关 局部淋巴结转移较早 病理变化 肉眼 多呈圆形 直径约2 3cm 无包膜 质硬 切面灰白 部分病例有囊形成 囊内可见乳头 故称为乳头状囊腺癌 常伴出血 坏死 纤维化和钙化 甲状腺乳头状腺癌 砂粒体 肉眼 结节状 包膜不完整 境界较清楚 切面灰白 质软 镜下 可见不同分化程度的滤泡 有时分化好的滤泡癌很难与腺瘤区别 2 滤泡癌 3 髓样癌又称C细胞癌 发生于滤泡旁细胞 属APUD瘤 90 分泌降钙素 肉眼 单或多发 可有假包膜 切面灰白或黄褐色 质实而软 镜下 瘤细胞呈片巢状或乳头状 滤泡状排列 间质内常有淀粉样物质沉积 电镜 胞质内可见神经内分泌颗粒 Medullarycarcinamo 4 未分化癌又称间变性癌或肉瘤样癌 少见 多发生于50岁以上 女性多见 生长快 早期即可浸润和转移 恶性度高 预后差 肉眼 肿瘤体积大 不规则 无包膜 广泛浸润 破坏 切面灰白 常有出血 坏死 镜下 癌细胞大小 形态 染色深浅不一 核分裂像多 组织学上可分为小细胞型 梭形细胞型 巨细胞型 混合细胞型 免疫组织化学 可用抗角蛋白 CEA和甲状腺球蛋白等抗体做免疫组化证实是否来自甲状腺上皮 小细胞型 梭形细胞型 巨细胞型 第四节胰岛疾病 normalgrossappearanceoftheadultpancreas ImmunoperoxidasestainingcanhelpidentifythenatureofthecellspresentintheislandsofLangerhans Ontheright antibodytoinsulinhasbeenemployedtoidentifythebetacells Ontheleft antibodytoglucagonidentifiesthealphacells 胰岛 分泌胰岛素的B细胞 分泌胰高血糖素的A细胞 分泌生长抑素的D细胞 分泌胰多肽的PP细胞 流行病学随着生活水平的提高 生活方式的改变和人口老龄化 世界各国糖尿病 DM 的患病率在过去20年间进行性升高 成为继心脑血管疾病 肿瘤之后的又一严重危害大众健康的慢性非传染性疾病 国际糖尿病联盟 IDF 第19届世界糖尿病大会 2006年12月 全球糖尿病平均患病率目前约为5 7 或更多 即现今共有超过2 3亿的糖尿病患者 并且以每年新增700万人的速度递增 预计2025年 全球糖尿病的患病率将接近成年人群的7 左右 约3 3亿糖尿病患者 一 糖尿病 diabetesmellitus DM 2025年 糖尿病患者在发达国家上升45 在发展中国家上升200 印度 中国 巴基斯坦和墨西哥 其中印度和中国糖尿病患者会占全球总数的三分之一 21世纪糖尿病将在中国 印度 非洲等发展中国家流行 糖尿病最沉重的负担将会落在这些中国家 正在侵蚀发展中国家经济发展的成就 糖尿病在许多国家已经成为致死 致残和造成医疗费用升高的主要原因 中国经济飞速发展 疾病谱发生重大变化 中国的糖尿病患病率居世界第2位 已超过4000万糖尿病患者 其中2型糖尿病占90 95 预计2025年我国糖尿病患者总数近l亿 定义 糖尿病是一种体内胰岛素相对或绝对不足及靶细胞对胰岛素敏感性降低 或胰岛素本身存在结构上的缺陷而引起的糖 脂肪和蛋白质代谢紊乱的一种慢性疾病 主要特点 高血糖 尿糖空腹血糖 7 0mmol L或者餐后2小时血糖 11 1mmol L 临床 三多一少 多饮 多食 多尿 体重减少 一 分类 1 胰岛素依赖型 I型或幼年型 10 特点 青少年发病 起病急 病情重 发展快胰岛B细胞 血中胰岛素 易合并酮症酸中毒甚至昏迷 治疗依赖胰岛素 病因 1 遗传 与HLA类型有明显关系2 病毒感染 血清中抗病毒抗体滴度显著增高3 自身免疫 90 患者发病后一年内血中可查出抗胰岛细胞抗体 10 的患者同时患有其他自身免疫性疾病 2 非胰岛素依赖型 又称 型或成年型 90 特点 40 肥胖者 起病缓慢 病情较轻 发展较慢 胰岛数目正常或轻度减少 一般可以不依赖胰岛素治疗 病因 发病机制不清楚 与肥胖有关的胰岛素相对不足及组织对胰岛素不敏感 胰岛素抵抗 所致 微小血管病变 眼病变 大血管病变 足部病变 肾病变 肠胃病变 神经病变 皮肤病变 糖尿病慢性并发症 二 病理变化1 胰岛 型糖尿病 早期非特异性胰岛炎 胰岛B细胞变性 坏死 胰岛变小 数目减少 纤维组织增生 胰岛内及其周围有大量淋巴细胞浸润 型糖尿病 早期几乎无变化 后期B细胞减少 胰岛淀粉样变性 在B细胞周围及毛细血管间有淀粉样物质沉着 normal 非特异性胰岛炎 型糖尿病 B细胞减少 胰岛淀粉样变性 2 心血管 毛细血管 小动脉 内皮增生 管壁增厚变性 PAS 物质沉积 细动脉玻璃样变大中动脉粥样硬化 冠心病 脑血管意外间歇性跛行 坏疽 3 肾脏病变 肾脏体积增大 由于糖尿病早期肾血流量增加 肾小球滤过率增加 结节性肾小球硬化 部分系膜内透明物质沉着 形成结节状 结节外周为毛细血管袢 弥漫性肾小球硬化 基底膜弥漫增厚 血管系膜增生肾小球玻变 肾小管 间质损害 血管损害 动脉硬化 入球动脉和出球动脉 肾乳头坏死 缺血的基础上对细菌感染更敏感 型糖尿病死亡首位原因 4 视网膜 病史超过10 15年患者50 有视网膜血管病变 视网膜剥离失明 高10倍 白内障 青光眼 虹膜睫状体病变 视网膜毛细血管基底膜增厚 小静脉扩张 继而有水肿 出血 由于血管病变造成视网膜缺氧 刺激引起血管新生及纤维组织增生 5 神经系统缺血性损伤 细胞变性 功能障碍 肢体疼痛 麻木 感觉丧失 肌肉麻痹等 6 其它组织或器官病变可出现皮肤黄色瘤 肝脂肪变和糖原沉积 骨质