生理学03-血液6

第三章血液 blood 血液的功能 1 运输功能 O2 CO2 营养物质 激素 代谢产物 2 缓冲功能 缓冲对 酸碱 水 温度 3 生理止血 血小板 凝血因子 4 防御功能 白细胞 免疫球蛋白 第一节血液的组成和理化特性第二节血细胞生理第三节凝血 抗凝血和纤维蛋白溶解系统第四节血型与输血原则 体液细胞外液 extracellularfluid 血浆组织间液细胞内液 intracellularfluid 内环境 internalenvironment 细胞生存的直接环境 细胞外液 内环境的理化性质保持一个动态平稳态 homeostasis 第一节血液的组成和理化特性一 血液的基本组成组成 1 血浆 浅黄色的液体2 血细胞 红细胞 白细胞 血小板 血量 正常成年人体重的7 8 即70 80ml kg红细胞比容 hematocrit 红细胞在全血中所占的容积百分比 成年男性 40 50 成年女性 37 48 新生儿 55 二 血浆的成分及功能主要的成分 1 水 90 2 溶质 血浆蛋白 白蛋白 球蛋白 纤维蛋白原 低分子物质 2 电解质 小分子化合物 营养物质 代谢产物 激素 蛋白质的分类 盐析法 白蛋白 球胆白 纤维蛋白 电泳法 球胆白 2 免疫电泳法 120多组分蛋白质的含量 65 85g L白蛋白 40 48g L 球胆白 15 30g L 蛋白质的来源 主要来自肝脏 除 球胆白 蛋白质的功能1 血浆胶体渗透压 2 运输功能 3 生理止血功能 4 防御功能 5 营养功能 三 血液的理化特性 一 血液的比重 全血的比重 1 050 1 060 红细胞数量 血浆的比重 1 025 1 030 蛋白质含量 红细胞比重 1 090 1 092 血红蛋白含量 二 血液的粘度 取决于红细胞的数量血液的粘度 4 5血浆的相对粘度 1 6 2 4 三 血浆渗透压 300mmol L 770kPa 晶体渗透压 80 来自Na Cl 血管内外几乎相等 维持细胞内外水平衡 胶体渗透压 来自蛋白质 白 1 5mmol L 3 3kPa 血管内外差异很大 维持血管内外水平衡 四 血液的pH 7 35 7 45 血液中的缓冲对 1 NaHCO3 H2CO3 20 1 2 蛋白质钠盐 蛋白质 3 Na2HPO4 NaH2PO4 红细胞内缓冲对 1 血红蛋白钾盐 血红蛋白 2 氧合血红蛋白钾盐 氧合血红蛋白 3 K2HPO4 KH2PO4 4 KHCO3 H2CO3 四 血液的生理功能 一 维持内环境稳态 二 运输功能 三 调节体温 四 免疫和防御功能 第二节血细胞生理血细胞类型 红细胞 白细胞 血小板血细胞来源 胚胎2个月 肝脏 脾脏开始造血 胚胎4个月 骨髓造血逐渐增加 肝脾减弱 出生时 几乎完全由骨髓造血 骨髓外造血有代偿意义 成人以后骨髓外造血是造血功能紊乱的表现 一 造血过程的调节造血过程 连续而分阶段的血细胞发育 成熟的过程 第一阶段 造血干细胞阶段 第二阶段 定向祖细胞阶段 第三阶段 前体细胞阶段 第一阶段 经过自我复制保持数量的稳定 并分化形成各系定向祖细胞 第二阶段 细胞的分化方向开始限定 红系祖细胞 CFU E 粒 单核系祖细胞 CFU GM 巨核系祖细胞 CFU MK TB淋巴细胞系祖细胞 CFU TB 第三阶段 发育成形态上可以辨认的各系 幼稚细胞 可进一步发育成各类的终末血细胞 规律的进入血液 二 红细胞 redbloodcell RBC 生理 一 红细胞的数量和形态红细胞数量 成年男性 4 5 5 5 x1012 L 成年女性 3 8 4 6 x1012 L 新生儿 6 0 x1012 L以上血红蛋白量 成年男性 120 160g L成年女性 110 150g L新生儿 200g L以上红细胞形态 双凹圆蝶形 直径7 8 m 周边厚2 5 m 中央薄1 m 二 红细胞的生理特性 1 红细胞膜的通透性 自由通过的物质 氧 二氧化碳 尿素等 较容易通过的物质 电解质中的负离子 不容易通过的物质 电解质中的阳离子 2 红细胞的可塑变性 红细胞在通过较小的空隙时变形 待通过后恢复原形的特性 3 红细胞的悬浮稳定性 血沉 红细胞能够较稳定地悬浮在血浆中的特性 红细胞沉降率 红细胞在自然情况下 第一小时末下沉的距离来表示 男性 0 15mm h女性 0 20mm h 4 红细胞的渗透脆性 红细胞在低渗溶液中 可发生肿胀 破裂的难以程度 等渗液 与血浆的渗透压相等的液体 等张液 能使悬浮于其中的红细胞保持正常的形态和体积的盐溶液 溶血 红细胞在低渗溶液中发生肿胀 破裂 释放出血红蛋白的现象 0 35 NaCl 2 红细胞的功能1 运输功能 氧 二氧化碳 Hb 2 酸碱缓冲 细胞内的缓冲对 碳酸酐酶 三 红细胞生成的调节1 红细胞生成的原料基本原料 蛋白质 铁辅助因子 维生素B12 叶酸其他原料 氨基酸 V B6 V B V C V E 铜 锰 锢 锌等 维生素B12 动物性食物 胃粘膜壁细胞分泌的内因子的保护作用下 在回肠末段吸收 叶酸 参与DNA的合成 铁 红细胞生成的调节 暴式促进因子 使早期红系祖细胞由静息期进入DNA合成期 以增殖 发育 促红细胞生成素 使晚期红系祖细胞增殖 分化 释放 也能促进早期红系祖细胞增殖 分化 促红细胞生成素来源 A 肾皮质管周细胞 B 肝脏促红细胞生成素分泌调节 A 缺氧 B 雄激素 甲状腺素 生长素 三 红细胞的破坏 平均寿命 天 三 白细胞生理 一 白细胞的数量和分类正常人数量 4 0 x10 x109 L白细胞分类 粒细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞 单核细胞 淋巴细胞 血液中各类白细胞的正常值 绝对数 109 L 百分比 粒细胞中性粒细胞 杆状细胞 0 04 0 51 5 分叶核 2 00 7 050 70嗜酸性粒细胞0 02 0 50 5 5嗜碱性粒细胞0 00 0 10 1单核细胞0 12 0 83 8淋巴细胞0 80 4 020 40 白细胞总数4 0 10 0100 二 白细胞的生理特性和功能白细胞的生理特性 1 白细胞渗出 通过伪足的变形作用 可以穿过血管壁的特性 2 趋化性 趋向某些化学物质的特性 3 吞噬作用 包围异物并吞入到胞浆内的过程 白细胞的生理功能1 粒细胞 1 中性粒细胞 在血管里停留的时间只有6 8小时 在血管里部分随血流循环 称循环池 另一半则附着在血管壁 称边缘池 作用 参与非特异性免疫反应 吞噬细菌 组织碎片 抗原抗体复合物等 2 嗜酸性粒细胞作用 1 限制嗜碱性粒细胞在过敏反应中的作用 2 参与对蠕虫的的免疫反应 3 嗜碱性粒细胞作用 1 肝素 作为脂酶的辅基 加速脂肪分解 2 组胺 过敏性慢反应物质 毛细血管壁的通透性增加 平滑肌收缩 支气管 哮喘 寻麻疹 3 嗜酸性粒细胞趋化因子A 吸引嗜酸性粒细胞限制嗜碱性粒细胞 2 单核细胞 骨髓形成入血液 未成熟 血管里停留2 3天后进组织中 以后继续增大成熟 其直径达50 80 m 组织中的称作 巨嗜细胞 可合成和分泌集落刺激因子 白介素 肿瘤坏死因子 干扰素等 调节其他细胞生长 作用 参与特异性免疫应答的诱导和调节3 淋巴细胞 1 T淋巴细胞 参与细胞免疫反应2 B淋巴细胞 参与体液免疫反应 三 白细胞的生成调节造血生长因子 又称集落刺激因子 可促进白细胞分化 增殖 来源 淋巴细胞 单核 巨嗜细胞 成纤维细胞 内皮细胞生成和分泌 四 白细胞的破坏粒细胞在吞噬活动中被自己释放的溶酶体酶 自溶 与破坏的细菌和组织碎片构成脓液 淋巴细胞往返于血液 组织液 淋巴液之间 可继续增殖分化 四 血小板生理 一 血小板的数量和功能血小板的来源 在骨髓成熟的巨核细胞胞浆裂解脱落的具有生物活性的小快胞质 血小板的数量 100 300 x109 L功能 生理止血 维护血管壁的完整性 二 血小板的生成和调节血小板由成熟的巨核细胞胞质伸向骨髓窦腔并脱落形成 一个巨核细胞约能产生200 7700个血小板 所生成的血小板约有一半在外周循环 另一半则在脾脏中 调节 促血小板生成素 刺激造血干细胞向巨核系细胞分化 促进巨核细胞增殖 分化 成熟 并释放血小板 二 血小板的破坏血小板的平均寿命7 14天 但其功能只能维持2天 血小板的衰老而破坏外 发挥生理功能时解体而结束其寿命 生理性止血 小血管损伤后的出血在几分钟以内即自行停止出血时间 小血管破裂以后出血现象持续的时间 1 3min 生理性止血过程 1 血管挛缩 可部分或完全封口破损血管 1 损伤刺激 反射性 2 损伤处的血管内皮细胞以及附着的血小板释放缩血管物质 5 羟色胺 血栓烷A2 内皮素等 2 血小板血栓形成 血管的损伤所暴露的内膜下组织激活血小板导致血小板粘附 聚集于破损处 形成松软的止血栓赌注伤口 3 纤维蛋白凝快的形成和维持 同时激活血浆中的凝血系统 血浆凝固 形成纤维蛋白网 加固血栓达到有效止血 第三节凝血 抗凝血和纤维蛋白溶解系统一 血液凝固 二 抗凝系统 三 其他影响凝血的因素 四 纤维蛋白溶解系统和纤维蛋白溶解抑制物 一 血液凝固血液凝固 血凝 血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程 血清 血液凝固1 2h后 血凝快发生收缩 释放出来的蛋黄色液体 血清和血浆的区别 血清缺乏在凝血过程中消耗的凝血因子 并含血液凝固时释放的血管内皮细胞和血小板释放的物质 一 凝血因子 bloodclottingfactor 凝血因子 血浆与组织中直接参与凝血的物质 血浆和组织中参与血液凝固的物质 有10多种 1 其中被国际凝血因子命名委员会根据被发现的顺序 冠以罗马数字编号的有13种 FI XIII 其中FVI是血浆中活化的FVa 2 前激肽释放酶 PK 高分子激肽原 HK 血小板磷脂 各种凝血因子的特性1 FIII 组织因子 TF 由组织释放外 均存在于新鲜血浆中 2 IV Ca2 其他因子均为蛋白质 多数在肝脏合成 FII FVII FIX FX的生成需要维生素K参与 3 起酶促作用的因子有II VII IX X XI XII XIII PK 都以无活性的酶原形式存在 经激活后有活性 并表示为FIIa 二 凝血过程凝血是一系列凝血因子相继发生的酶解激活过程 最终形成凝血酶和纤维蛋白凝快 每一步酶解反应均有放大效应 凝血的途径有2个系统1 内源性凝血途径 凝血因子全部在血液2 外源性凝血途径 部分在组织 组织因子TF 1 内源性凝血途径 表面激活 通常把血液与带负电荷的异物表面接触而启动凝血过程的现象 表面激活就是XII结合于异物表面形成XIIa的过程 限速环节 1 FIX的激活 FXIa Ca2 FVIIa TF复合物 2 FX的激活 FIXa FVIIIa Ca2 复合物 其中FVIIIa可加快20万倍缺乏因子FVIII FIX FXI可患血友病 分别称甲型 乙型和丙型血友病 hemophiliaA B C 2 外源性凝血途径 能够引起外源性凝血的组织因子存在于大多数组织细胞 血细胞和内皮细胞不表达组织因子 只有当血管损伤暴露组织因子 或血管内皮细胞 单核细胞受到细菌毒素 补体5a 免疫复合物 肿瘤坏死因子等刺激时才表达 并于FVIIa1 1结合成复合物后 开始活化FX 进而完成凝血过程 FX活化以后的途径与内源性凝血途径完全一致 经两条途径形成FXa以后 FXa Va Ca2 和磷脂共同构成凝血酶原复合物 激活凝血酶原形成凝血酶 外源性途径 组织因子 TF 内源性途径 异物表面 XII TF VII XIIa HK S PK K XI XIa IX IXa VII TF VIIa TF Xa II IIa I Ia CLIa XIII XIIIa Ca2 Ca2 PL Ca2 PL Xa Ca2 Ca2 PL VIIIa Ca2 PL Va Ca2 X 凝血过程1 凝血酶原激活物的形成 2 凝血酶原激活物的作用下凝血酶原变成凝血酶 3 凝血酶的作用下纤维蛋白原变成纤维蛋白单体 凝血酶的作用 1 分解纤维蛋白原形成纤维蛋白单体 进而在XIIIa和Ca2 作用下纤维蛋白单体聚合成不容于水的交联纤维蛋白多聚体凝快 2 激活FV FVII FVIII FXI FXII FXIII 3 血小板活化提供凝血因子相互作用的有效膜表面 产生更多的凝血酶 加速凝血过程 4 灭火FVa FVIIIa 从而制约凝血过程的继续 保证凝血过程限于局部 二 抗凝系统1 细胞抗凝系统 网状内皮细胞系统可吞噬凝血因子 组织因子 凝血酶原复合物 可溶性纤维蛋白单体 2 体液抗凝系统 1 抗凝血酶III 主要由肝细胞和血管内皮细胞合成 作用缓慢而弱 但与肝素结合后可增强 2 肝素 主要由肥大细胞 嗜碱性粒细胞产生 肺 心 肝 肌组织中含量丰富 3 组织因子途径抑制物 TFPI 体内主要的生理性抗凝物来自于小血管内皮细胞 4 蛋白质C 酶原形式存在于血浆 被IIa激活 三 其他影响凝血的因素1 温度 2 接触面的光滑程度 3 Ca2 存在 四 纤维蛋白溶解与抗纤溶纤溶系统 是使生理止血过程中产生的局部或一过性的纤维蛋白凝块随时溶解的一系列酶系统 包括 1 纤溶酶原 血浆素原 2 纤溶酶 plamin 血浆素 3 纤溶酶原激活物 4 纤溶抑制物 作用 1 随时溶解在止血过程中产生的局部或一过性纤维蛋白凝快 以防血栓形成 保证血流通常 2 参与组织修复 血管再生等 1 纤溶酶原的激活 纤溶酶原在肝 骨髓 嗜酸性粒细胞 肾内合成 激活的途径 1 内源性激活途径 内源性凝血系统的有关凝血因子 如FXIIa 激肽释放酶的激活 2 外源性激活途径 各种组织和血管内皮合成的组织性纤溶酶原激活物 如尿激酶的激活 2 纤维蛋白与纤维蛋白原的降解 在纤溶酶的作用下纤维蛋白和纤维蛋白原肽链中的赖氨酸 精氨酸键裂解 变成水溶性的降解产物 降解产物不再发生凝固 还有一定的抗凝作用 纤维蛋白溶解过程1 纤溶酶原的激活 2 纤维蛋白 或纤维蛋白原 的降解 2 抗纤溶酶 纤维蛋白单体 3 纤溶抑制物及其作用 1 酶原激活物抑制剂 1 Plasminogenactivatorinhibitortype 1 PAL 1 由内皮细胞 血小板分泌 作用 抑制组织型纤溶酶原激活物和尿激酶 2 补体C1 主要灭火激肽释放酶和FXIIa 从而抑制尿激酶原的活化 3 2抗纤溶酶 2巨球胆白 抑制纤溶酶的作用 4 蛋白酶C抑制物 蛋白酶连接抑制素 PNI 富组氨酸糖蛋白 第四节血型与输血一 红细胞凝集现象二 凝集原和凝集素三 ABO血型系统四 Rh血型系统五 血量和输血原则 血型 bloodgroup 通常指血细胞膜上的特异性抗原类型 红细胞血型系统 ABO系统 Rh系统 白细胞血型系统 人白细胞抗原 HLA 系统 血小板血型系统 PI Zw Ko 一 红细胞凝集现象红细胞凝集 血型不相容的两种血混合在一起时 红细胞将发生相互凝集成蔟 而且在补体的作用下发生溶血 输血反应 血型不相同的血互相掺和或输血 将发生红细胞聚集 阻塞毛细血管 溶血将损伤肾小管 并伴有发烧等过敏反应 二 凝集原和凝集素凝集原 agglutinogen 存在于红细胞膜表面 其特异性决定血型的类型 凝集素 agglutinin 存在于血浆中 可与红细胞膜表面的特异性凝集原发生特异性结合 三 ABO血型系统 一 ABO血型的分型依据 根据红细胞表面凝集原的分布决定 红细胞凝集原有3种 A B H 其中H在任何血型的红细胞膜上都有 但抗原性较弱 而且血清中又都不含相应的凝集素 ABO血型系统中的凝集原和凝集素血型红细胞膜上的凝集原血清中的凝集素A型 A1A A1抗BA2A抗B 抗A1B型B抗AAB型 A1BA A1B无A2BA B抗A1O型无A 无B抗A 抗B 凝集原的产生与成熟 胚胎5 6周龄开始出现 婴儿时期是成人的1 3 2 4岁时发育完全凝集素的产生与成熟 出生2 8个月时开始出现 8 10岁时达高峰 二 ABO血型的检测血清抗B抗A抗A 抗B血型诊断B型A型AB型O型 ABO血型系统的基因型和表现型基因型表现型OOOAA AOABB BOBABAB 三 ABO血型的遗传ABO血型中控制A B H凝集原生成的基因位于9号染色体上 在每一对染色体上只能出现其中的2个 1个来自于父体 另一个来自于母体 ABO血型中A B是显形基因 O基因是隐性基因 四 Rh血型系统1 Rh血型的发现 1940年Landsteiner和Wiener发现 用恒河猴 Rhesusmonkey 的红细胞反复注入给家兔后 在家兔体内产生抗恒河猴红细胞