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结缔组织病与风湿性疾病概述-作者：-日期：第九篇 结缔组织病和风湿性疾病第一章 类风湿关节炎【学习纲要】1. 掌握类风湿关节炎的典型关节表现及关节外表现。2. 掌握类风湿关节炎的1987年分类标准。3. 理解和掌握类风湿关节炎的功能障碍分级和X线分期。4. 了解类风湿因子和抗角蛋白抗体谱的意义。5. 掌握类风湿关节炎的治疗目的和原则，尤其是药物治疗。【思考题】1. 类风湿关节炎常见的关节畸形有那些，其机制如何？2. 类风湿结节的的特征和病理基础是什么？3. 类风湿关节炎的功能障碍如何分级?4. 类风湿关节炎X线检查主要部位是那里？如何分期？5. 类风湿关节炎的1987年分类标准是什么？6. 类风湿因子的临床意义和抗角蛋白抗体谱的内容及意义。7. RA的治疗目的及原则是什么？8. RA的药物性治疗包括那几类药物？【多选题】A1型题（最佳选择题肯定型）9女性，25岁。因双腕、掌指关节、近端指间关节疼肿痛诊为类风湿关节炎，你认为下列哪种是其关节病理特征性改变：A 灶性淋巴细胞浸润B 滑膜炎C 苏木紫小体D 类风湿结节E 洋葱皮样改变10女性，32岁。拟为类风湿关节炎，用乳胶凝集法测定下列哪类风湿因子：A IgA型类风湿因子B IgG型类风湿因子 C IgM型类风湿因子D 类风湿因子和IgA形成免疫复合物E C反应蛋白11女性，19岁，双腕、掌指关节近端指间关节肿痛3月余，诊断为类风湿关节炎，先后用双氯芬酸钠、布洛芬等非甾体类抗炎药无效，你认为其目前最佳治疗方案是：A 首继续使用非甾体类抗炎药，半年无效再加用慢作用抗风湿药B 待关节畸形后加用慢作用抗风湿药C 加用慢作用抗风湿药（甲氨碟呤10mg，每周1次）D 加用激素（泼尼松10mg，每日3次），以控制炎症E 改用理疗和中草药治疗12男性，40岁，类风湿关节炎患者，应用非甾体类抗炎药，其作用机制是：A 抑制滑膜炎B 增强NK细胞活性C 抑制细胞D 抑制细胞E 抑制前列腺素合成13女性，47岁，双手指近端指间关节和掌指关节对称性肿痛已2个月，ESR：42mm/h，CRP：100mg/L，WBC：8.210 9/L，血红蛋白：110g/L，RF（-），该患者最可能诊断是：A 强直性脊柱炎B 骨关节炎C 风湿热D 类风湿关节炎E 系统性红斑狼疮14女，40岁，四肢大小关节肿痛12年，X线示双手指关节及腕关节有多处骨质破环，关节检查仍有多个关节肿痛，脾肋下2cm触及，质中偏硬。查血常规：Hb 86g/L，WBC 2.1109/L，血小板：63109/L，ESR：56mm/h，尿蛋白（-），10年来一直服用非甾体类消炎镇痛药。该患者最可能的诊断是：A 肝硬化脾亢B 类风湿综合征C Felty综合征D 系统性红斑狼疮E 药物性再障15女，42岁，双手指、腕关节肿痛10月，近双膝关节出现肿痛，晨僵，ESR：120mm/h，血常规：WBC：1210 9/L，Hb：9g/L，PLT 45010 9/L，RF 1：320（+），尿Rt（-），以往仅用过NSAIDS治疗，该病人应选择何种治疗：A 小剂量强的松+MTX+SASP联合治疗 B 布洛芬+消炎痛+扶他林C 扶他林+SASP D 强的松 E MTX+布洛芬+扶他林16. 女性，60岁，RA患者，有十二指肠溃疡病史，NSAID类药物首选：A. 塞来昔布B. 吲哚美辛C. 美洛昔康D. 双氯芬酸E. 萘普生17女性，55岁，患类风湿关节炎已12年，双膝，双髋关节严重的屈曲畸形，四肢肌肉萎缩，不能行走，整天坐轮椅或卧床，四肢关节无肿胀，个别关节有疼痛，ESR：10mm/h，血尿常规均正常，该病人的治疗应选择：A 雷公藤多甙片 B 非甾体类消炎镇痛药 C MTX+氯喹+SASPD 外科治疗，如关节置换等手术治疗 E 青霉胺+MTX+激素18女，20岁，3个月来四肢关节肿胀，尢以双手腕关节、掌指关节、近端指间关节肿痛明显。如考虑为类风湿关节炎，应做哪些检查排除其它的结缔组织病：A 血常规，尿常规 B 双手X线片 C 抗核抗体谱检查 D 类风湿因子 E 以上均是19若类风湿关节炎病情处于活动期，四肢关节肿痛，导致活动受限，你认为下列哪一组药物是最佳治疗方案：A 氯喹+柳氮磺胺吡啶+非甾体类抗炎药 B 甲氨喋呤+柳氮磺胺吡啶+小剂量强的松C 氯喹+金诺芬+青霉胺+非甾体类抗炎药 D 柳氮磺胺吡啶+青霉胺+非甾体类抗炎药E 金诺芬+青霉胺+小剂量强的松20女，50岁，双手指关节肿疼半年，晨僵约1小时，血沉50mm/h，X线示双手指间关节软组织肿胀和关节端骨质疏松。此时类风湿关节炎应定为哪期：A 期 B 早期 C 期 D 期 E 期A2型题（最佳选择题否定型）21女性，20岁，类风湿关节炎患者，其临床特征有下列几项，哪一项不是：A 近端指间关节肿痛 B 远端指间关节肿痛C 掌指关节肿痛D 腕关节肿痛E 四肢关节对称性肿痛22. 下列说法哪项不正确：A. 甲氨喋呤抑制细胞内二氢叶酸还原酶，使嘧啶合成受抑，同时具抗炎作用。B. 来氟米特主要抑制合成嘧啶的二氢乳清酸脱氢酶，使活化淋巴细胞的生长受抑。C. 雷公藤总苷主要抑制淋巴、单核细胞并有抗炎作用。D. 硫唑嘌呤主要抑制细胞的合成和功能。E. 塞来昔布是选择性COX-2抑制剂23男性，42岁，类风湿关节炎患者，其关节外表现，除了哪一项不是：A 皮下类风湿结节B Felty综合征C 结膜炎D 面部对称性水肿性红斑 E 下肢皮肤溃疡24. 抗角蛋白抗体包括下列抗体，哪项除外：A. 抗核周因子抗体（APF）B. 抗角蛋白抗体（AKA）C. 抗核糖核蛋白P抗体（rRNP）D. 抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）E. 抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）25男性，33岁，反复发作全身多关节疼痛1年，主要累及腕、掌指、近端指间关节，伴晨僵，活动后好转，查RF1：320，拟诊类风湿性关节炎（RA），以下说法不正确的是：A RA发病和免疫反应有关B 血清类风湿因子本质是IgM型抗体C 类风湿性结节的本质是血管炎的一种表现D 晨僵常被作为观察本病活动的指标之一E RA最基本的病理变化是滑膜炎26女性，39岁。四肢关节红肿疼痛10年，表现为反复双手近端指间关节、掌指关节、腕关节，查RF 583mg/dl，ESR 90mm/hr，曾予MTX和非甾体抗炎药联合治疗，效果欠佳，近1月来加用环孢素。下列说法不正确的是：A CsA主要选择性抑制T淋巴细胞功能B CsA主要选择性抑制B淋巴细胞功能C CsA不损伤造血系统D CsA的主要毒副作用为肝肾损害E 地尔硫卓抑制肝药酶活性，减少CsA代谢，提高其浓度，故二者常合用27女性，23岁。双手近端指间关节红肿疼痛半年，伴活动障碍、晨僵，活动后好转，晨僵持续时间1小时/天，疑诊为类风湿性关节炎。以下各项检查组合中，除哪项外，出现后即可确诊类风湿性关节炎：A 对称性关节肿痛大于6周，体检发现肘关节伸侧皮下结节B RF阳性，关节滑液检查示白细胞增多C RF阳性，手X线示骨质疏松D 腕、掌指关节红肿，RF（+）E 手X线示近端指间关节间隙狭窄，双肘、膝关节红肿28女性，45岁。反复双手近端指间关节红肿、疼痛2年，并逐渐发展至掌指关节、双腕关节，多为对称性发作，伴晨僵，活动后好转。查ESR 90mm/hr，RF 152ku/L，诊断为类风湿性关节炎，下列关节中受累最少的是：A 颈椎可动小关节 B 髋关节 C 颞颌关节D 骶髂关节 E 膝关节29男性，38岁。反复双膝、双腕、近端指间关节、双踝关节肿痛半年余，伴乏力、低热、晨僵。查RF 106ku/L，ESR 69mm/hr，拟诊类风湿性关节炎，下列较少出现的X线表现为：A 关节端骨质疏松B 关节间隙狭窄C 关节面穿凿样破坏D 软骨下骨质硬化E 关节骨性强直30女性，23岁。双手腕关节红肿、疼痛3个月，伴低热，全身乏力。当地拟“风湿性关节炎”，予PG治疗效果欠佳，并逐渐发展至双手掌指关节、近端指间关节、双膝关节而就诊我院。查血ESR 68mm/hr，RF 583m/dl，拟类风湿性关节炎。在治疗方面，哪一种药物不属于慢作用抗风湿药：A 甲氨喋呤 B 柳氮磺胺吡啶 C 青霉胺D 环磷酰胺 E 布洛芬A4型题（病历组最佳选择题）题3134某女，40岁，低热，双手腕、掌指、近指关节肿痛，伴晨僵每天2小时以上，病史5年，加重2月。查体示双手腕关节、掌指关节肿胀，双手手指尺侧偏斜，屈曲畸形。31.你认为最可能的诊断是：A. 类风湿关节炎B. 系统性红斑狼疮C. 强直性脊柱炎D. 风湿热E. 痛风性关节炎32.如明确诊断，你认为最有意义检查是：A. ASOB. 抗ds-DNA抗体C. HLA-B27D. 血尿酸E. RF33.治疗该病的一线药物是：A. 布洛芬B. 柳氮磺胺吡啶C. 强的松D. 雷公藤E. 环磷酰胺34.控制病情发展，缓解病情治疗的最佳药物是：A强的松B地塞米松C柳氮磺胺吡啶D甲氨蝶呤E. 环磷酰胺题3536女性，60岁，确诊RA 30年，长期服用强的松15mg/d，双手手指尺侧偏斜，屈曲畸形，右髋关节疼痛伴活动障碍，Xray示双手关节间隙狭窄，关节强直伴半脱位，右股骨头密度不均，见骨质吸收破坏。35. 患者X线表现为第几期：A. I期B. II期C. III期D. IV期E. V期36. 其右髋关节病变的最可能诊断是：A. 骨质疏松B. 类风湿关节炎侵犯至髋关节C. 髋关节结核杆菌感染D. 类风湿关节炎侵犯至髋关节合并骨质疏松E. 股骨头缺血性坏死B1型题（最佳配伍题）题3740A. 甲氨碟呤B. 雷公藤制剂C. CsAD. 布洛芬E. 强的松37. 女性，28岁RA患者，未育，经MTX雷公藤布洛芬联合治疗后症状缓解，但出现停经，那种药物不宜继续使用：38. 女性，65岁患者，确诊RA20年，现有左侧股骨头缺血性坏死，那种药物不宜继续使用：39. 男性，58岁，RA合并高血压、肾损害，那种药物不宜使用：40. 男性，32岁，RA史3年，近一周出现排黑便、贫血，那种药物不宜继续使用：【参考答案】1. 主要有尺侧偏斜、屈曲畸形、天鹅颈样畸形等。主要是因为滑膜炎的绒毛破坏了软骨和软骨下的骨质结构造成关节纤维性或骨性强直，又因关节周围的肌腱、韧带受损使关节不能保持在正常位置，出现手指关节的半脱位，关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。2. 类风湿结节是RA较特异的皮肤表现，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处，其大小不一，结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布，它的存在表示本病的活动。类风湿结节是血管炎的一种表现，结节中心为纤维素样坏死组织，周围有上皮样细胞浸润，排列成环状，外被以肉芽组织，肉芽组织间有大量的淋巴细胞和浆细胞。3. 美国风湿病学院将因RA而影响了生活的程度分为四级：I级：能照常进行日常生活和各项工作；II级：可进行一般的日常生活和某种职业工作，但参与其它项目活动受限；III级：可进行一般的日常生活，但参与某种职业工作或其它项目活动受限；IV级：日常生活的自理和参与工作的能力均受限。4. 主要是拍手指及腕关节的X线片。X线片中可以见到关节周围软组织的肿胀阴影，关节端的骨质疏松（I期）；关节间隙因软骨的破坏而变得狭窄（II期）；关节面出现虫凿样破坏性改变（erosion）（III期）；晚期则出现关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直（IV期）。5. 美国风湿病学院1987年分类标准：晨僵持续至少1小时（每天），病程至少6周；有3个或3个以上的关节肿，至少6周；腕、掌指、近指关节肿至少6周；对称性关节肿至少6周；有皮下结节；手X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄）；血清类风湿因子含量升高。有上述7项中4项者即可诊为类风湿关节炎。6. 类风湿因子（RF）是一种自身抗体，可分为IgM型、IgG型和IgA型。在常规临床工作中测得的为IgM型RF，它见于约70%的患者血清，其数量与本病的活动性和严重性呈比例。RF也出现在系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、系统性硬化病、亚急性细菌性心内膜炎、慢性肺结核、寄生虫病、恶性肿瘤等其他疾病，而且5%的正常人也可出现低度的RF。抗角蛋白抗体包括抗核周因子（APF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）、抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）。它们有助于RA的早期诊断，尤其是血清RF阴性，临床症状不典型的患者。上述各抗体的敏感性虽不如RF但对RA的特异性较RF高，达90%以上。7. 治疗RA的目的是：减轻关节肿痛和关节外的症状；控制关节炎的发展，防止和减少关节的破坏，保持受累关节的功能；促进已破坏的关节骨的修复。治疗原则是早期诊断、早期治疗，药物的选择和应用的方案要根据患者的病情活动性、严重性和进展而定。受累关节超过20个，起病2年内就出现关节骨破坏，RF滴度持续很高，有关节外症状者应尽早采用联合治疗方案，包括一种以上的DMARD药物的联合应用。较晚期有畸形并失去功能的关节可考虑行关节置换术。8. 根据药物性能，治疗类风湿关节炎的药物有非甾体抗炎药（NSAID）、缓解病情药（DMARD）、糖皮质激素和诱导免疫耐受药及米诺环素类药。NSAID包括非选择性COX抑制剂和选择性COX-2抑制剂，后者的胃肠道严重不良反应较前者低；DMARD包括甲氨喋呤（MTX）（本药抑制细胞内二氢叶酸还原酶，使嘌呤合成受抑，同时具抗炎作用）、柳氮磺吡啶、来氟米特、羟氯喹和氯喹、雷公藤总苷、硫唑嘌呤、环孢素、金制剂、青霉胺和肿瘤坏死因子（TNF）拮抗剂等。9.B 10.C 11.C 12.E 13.D 14.C 15.A 16.A 17.D 18.E 19.B 20.A 21.B 22.A 23.D 24.C 25.B 26.B 27.B 28.D 29.D 30.E 31.A 32.E 33.A 34.D 35.D 36.E 37.B 38.E 39.C 40.D 【多选题题解】9 (B) 类风湿关节炎的基本病理改变是滑膜炎。10(C)类风湿因子（RF）是一种自身抗体，可分为IgM型RF、IgG型RF和IgA型RF。临床上用乳胶凝集法测得的为IgM型RF。11(C)慢作用抗风湿药起效时间长于非甾体抗炎药，目前认为它们有控制病情进展的可能。故临床诊断明确RA后应尽早联用非甾体抗炎药和慢作用抗风湿药。12(E)非甾体抗炎药，通过抑制环氧化酶以减少花生四烯酸代谢为前列腺素，达到控制关节肿痛的目的。13(D)强直性脊柱炎多见于青壮年男性，以非对称性的下肢大关节疼痛为主，极少累及手关节；骨关节炎多累及负重关节如膝、髋为主，手指则以远端指关节出现骨性增生和结节为特点；风湿性关节炎是风湿热的临床表现之一，多见于青少年，其关节炎的特点是四肢大关节游走性肿痛；系统性红斑狼疮的关节病变较类风湿关节炎的关节炎症为轻，而以关节外的系统症状较为突出；类风湿关节炎的关节肿痛多见于腕、掌指、近端指间关节。14(C)根据病史、体征、X线检查，患者最可能的是类风湿关节炎，当伴有脾大、嗜中性粒细胞减少，或同时伴有贫血和血小板减少时，诊断为Felty综合征。15(A)患者诊断为类风湿关节炎。患者用过NSAIDS治疗，关节炎症状仍明显，宜加用小剂量强的松以控制症状；为控制病情进展以防关节骨破坏，应尽早应用包括一种或一种以上的慢作用抗风湿药；不宜同时服用两种NSAIDS。16. (A)塞来昔布是选择性COX-2抑制剂，其胃肠道严重不良反应较其它NSAID低。17(D)患者属于比较晚期的类风湿关节炎，双膝、双髋关节畸形且已失去功能，所以应选用外科手术治疗。18(E)患者为青年女性，除了做类风湿因子、双手X线片以协助诊断类风湿关节炎外，应行血、尿常规，抗核抗体谱检查以排除系统性红斑狼疮。19(B)患者诊断为类风湿关节炎。患者用过NSAIDS治疗，关节炎症状仍明显，宜加用小剂量强的松以控制症状；为控制病情进展以防关节骨破坏，应尽早应用包括一种或一种以上的慢作用抗风湿药；不宜同时服用两种NSAIDS。20(A)关节X线检查对本病的诊断，关节病变的分期、监测病变的演变均很重要，其中以手指及腕关节的X线最有价值。X线片中见到关节周围软组织的肿胀阴影，关节端的骨质疏松，属于期。21(B)类风湿关节炎最常出现的关节疼痛部位是腕、掌指关节、近端指间关节，且多呈对称性。而远端指间关节疼痛多见于骨性关节炎。22. (A)甲氨喋呤抑制细胞内二氢叶酸还原酶，使嘌呤的合成受抑，而不是嘧啶。23(D)皮下类风湿结节、Felty综合征、结膜炎、下肢皮肤溃疡均是类风湿关节炎的关节外表现。24. (C)抗角蛋白抗体包括抗核周因子（APF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）和抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）25(B)类风湿因子是一种抗体，可分为IgM型、IgG型、IgA型RF，其中IgM型RF见于70%患者血清。26. (B)CsA主要选择性抑制T淋巴细胞功能,而不是B细胞。27(B)关节滑液检查不能做为诊断标准之一。28(D)类风湿关节炎极少累及骶髂关节。29(D)软骨下骨质硬化多见于骨关节炎，而非RA。30(E)布洛芬属于非甾体消炎镇痛药，而非慢作用药。31-34.(A E A D) 该患者有晨僵每天大于1小时5年，有3个以上关节肿大于6周，腕关节、掌指、近指关节肿，大于6周，对称性关节肿，大于6周，故类风关条件已够，RF(+)对类风关诊断有极大意义，治疗首选非甾类抗炎药，但不能控制病情发展，目前具有控制病变发展可能，用于缓解病情的最佳治疗应加用MTX。35. (D)类风湿关节炎晚期出现关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直，X线表现为IV期。36.(E)长期服用激素最常导致股骨头缺血性坏死。37.(B)雷公藤制剂的主要副作用为性腺抑制，对未生育的育龄期妇女要慎用。38.(E)股骨头缺血性坏死是长期使用糖皮质激素的严重副作用，对已出现股骨头坏死的患者不宜继续使用。39.(C)CsA的主要副作用为肾脏损害，对高血压肾损害的患者不宜使用。40.(D)非选择性COX-2抑制剂胃肠道副反应明显，对消化道出血的患者必要时宜选用选择性COX-2抑制剂。第二章 系统性红斑狼疮【学习纲要】1.了解SLE的发病机制和免疫学异常。2.掌握狼疮肾炎的肾小球病变WHO分型和狼疮肾炎肾组织急慢性活动性指标。3.掌握SLE自身抗体谱及其意义。4.掌握SLE美国风湿病学会1982年的分类标准。5.了解及掌握评估疾病的活动性的SLEDAI标准。6. 掌握SLE治疗中激素及免疫抑制剂的用法。7. 掌握SLE治疗原则及方案8. 了解妊娠与SLE的关系【思考题】1. WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分为哪六型？2.狼疮肾炎肾组织活动性指标和慢性病变指标分别为？3.SLE患者可出现哪些自身抗体，其意义分别是什么？4. 美国风湿病学会1982年的SLE分类标准包括哪些内容？5.SLEDAI标准的内容是什么？6.激素冲击治疗的适应症及用法？7.CTX冲击治疗方案及CTX的主要副作用是什么？8.如何选择SLE的治疗方案？9.SLE合并急进性肾炎的治疗?10.狼疮性肾炎的定义是什么？【多选题】A1型题（最佳选择题肯定型）11患者，女，17岁，面部蝶形红斑1年，伴双手指关节，腕关节疼痛，经检查诊断为SLE。请问下列哪一种自身抗体是SLE的标记性抗体：A 抗Sm抗体 B 抗ds-DNA抗体 C 抗SS-A抗体 D 抗磷脂抗体 E 抗RNP抗体12女，19岁，诊断为SLE，抗ds-DNA抗体1：320（+），问ds-DNA抗体升高常有下列哪一脏器受累：A 心 B 肾 C 脑 D 肺 E 血液13女，29岁，SLE合并妊娠，问下列哪种药物最安全：A 地塞米松 B 环磷酰胺C 强的松D 甲氨碟呤E 雷公藤多甙片14患者女性，22岁，诊断为SLE，根据什么指标判断SLE活动度：A 活动性炎症损害，如皮疹、关节炎、浆膜炎、肾炎等 B 全身症状，如发热C 抗双链DNA抗体效价升高 D C3，CH50水平下降 E 以上均是15女性，30岁，SLE伴肾损害，行肾活检检查，代表其狼疮性肾病变活动性炎症的病理改变是：A 肾小球坏死 B 细胞性新月体C 白细胞浸润 D 透明样血栓 E 以上均是16男性，26岁，SLE病史10年，行肾活检，示狼疮性肾病变处于慢性病变期，代表其慢性病变的病理改变是：A 肾小球硬化 B 纤维性新月体 C 肾小管萎缩 D 肾间质纤维化 E 以上均是17女性，26岁，SLE病史1年，治疗后处于缓解期，平素要注意诱发SLE活动的因素有：A 阳光照射 B 感染 C 分娩 D 手术 E 以上均是18男性，27岁，SLE病史2年，检查下列哪一种自身抗体的水平升高与SLE活动相关：A 抗核杭体 B 抗ds-DNA抗体 C 抗SS-A抗体 D 抗Sm抗体 E 抗RNP抗体19女，16岁，四肢关节痛6月，近两月伴有口腔溃疡，检查WBC：2.310 9/L，血沉：46mm/h，类风湿因子120（+），尿蛋白（+）。该病人的最可能诊断是：A 类风湿关节炎 B 系统性红斑狼疮 C 白塞氏病 D 类风湿关节炎合并急性肾炎 E 风湿热合并慢性肾炎20女，30岁，出现蛋白尿已3个月，24小时尿蛋白总量为3.5g，常有肘、肩、双手指关节疼痛病史已2年，为明确诊断，该病人最需要作哪一项检查：A 抗核抗体谱检查 B 肾功能检查 C 抗“O”检查 D 类风湿因子 E C反应蛋白21女，36岁，SLE病史12年，蛋白尿5年，长期用激素及免疫抑制剂治疗，蛋白尿无明显下降，近3个月来肌酐迅速上升，已达350umol/L，下一步你将采取何种诊治方案：A 抗核抗体谱检查 B C3、CH50检查 C 肾脏穿刺病理检查 D 利尿等对症处理 E 中医中药治疗22女，22岁，四肢关节痛伴偏头痛半年，血尿检查正常，ANA1：1260（+），C3降低，该病人最可能的诊断是：A 类风湿关节炎 B 血管神经性头痛 C 先天性低补体血症 D 药物性狼疮 E 系统性红斑狼疮23女，25岁，有面部蝶形红斑，双手指关节、腕关节疼痛，实验室检查除血沉增快和贫血（Hb5g）外，抗核抗体谱均阴性，你认为下列哪项检查有助于SLE的诊断：A 狼疮带试验 B C3、CH50 C 尿常规 D 网织红细胞、Coombs试验 E 以上都是24女，28岁，4年来反复自然流产或死胎，2周前突发右下肢肿胀较右腿明显增粗，该患者应进一步检查：A 抗精子抗体 B 性激素检查 C 抗磷脂抗体检查 D 血小板聚集试验 E 以上都是25女，52岁，SLE史21年，来门诊复查病情，自觉症状好，无异常症状和体征。ESR 8 mm/h，ANA 1160（+），抗SM（+），抗ds-DNA（-），C3 1.20ku/L，尿蛋白（-）血常规正常。医生对该患者的病情判断是：A 病情危重 B 病情高度活动 C 病情中度活动 D 病情轻度活动 E 病情稳定26女，26岁，2周来发热，四肢关节酸痛，无皮疹，胸透示两侧少量胸腔积液，体检：体温：39C，心率120次/分，两下肺叩诊浊音，呼吸音降低，肝脾未触及，两手掌指关节及膝关节轻度肿胀，Hb 98g/L，白细胞2.810 9/L，血小板5.210 9/L，24小时尿蛋白1.5g。患者最可能的诊断是：A 类风湿关节炎 B 系统性红斑狼疮 C 结核性胸膜炎 D 病毒感染E 再生障碍性贫血27女，25岁，发热，面部皮疹、关节痛1月，查血常规：Hb98g/L，WBC2.010 9/L，PLT 24010 9/L，对该患者诊断最为关键的检查是：A 类风湿因子 B 抗核抗体谱检查 C 血沉 D 骨髓检查 E 血清免疫球蛋白+补体28女，28岁，发热、皮疹、双下肢浮肿1月，ANA 1：320（+），ds-DNA（+），24小时尿蛋白3.5/g，血肌酐210mol/L，肾活检显示狼疮性肾炎WHO分型IV型。治疗方案最好选择：A 糖皮质激素 B 糖皮质激素+环磷酰胺 C 糖皮质激素+甲氨碟呤D 糖皮质激素+硫唑嘌呤 E 糖皮质激素+氯喹29女，29岁，发热、面部红斑、关节肿痛1月，如果诊断为系统性红斑狼疮，下列哪一种抗体的阳性率可能最高：A 抗核抗体 B 抗ds-DNA抗体 C 抗Sm抗体 D 抗RNP抗体 E 抗SS-A或抗SS-B抗体30女，16岁，双下肢浮肿，面部皮疹1月，诊断为系统性红斑狼疮，问下列哪一种抗体的特异性最高：A 抗核抗体 B 抗着丝点抗体 C 抗Sm抗体 D 抗RNP抗体 E 抗SS-A或抗SS-B抗体31女，18岁，诊断为系统性红斑狼疮，出现下列哪种情况需要大剂量激素冲击治疗：A 急进性狼疮肾炎 B 严重中枢狼疮 C 严重溶血性贫血 D 严重血小板减少 E 以上均是32女，20岁，诊为SLE，其病因可能与下列哪项有关：A 遗传 B 性激素 C 环境因素：紫外线、食物等 D 感染 E 以上均是33女，39岁，反复关节痛2年，外院曾诊断为风湿性关节炎，给予阿司匹林治疗能缓解关节痛。1年前面部和下肢浮肿，诊断为慢性肾炎肾病型，给予肾上腺皮质激素、静脉注射白蛋白及利尿治疗，症状曾经好转。近2月来出现牙龈出血，皮肤紫癜和瘀班，月经量增多来诊，查Hb82g/L，WBC3.110 /L，血小板23109 /L，尿蛋白（+），病人最可能的诊断是：A 风湿性关节炎，慢性肾炎，血小板减少性紫癜及失血性贫血B 慢性肾炎，肾功能不全及由尿毒症引起造血系统改变C 慢性肾炎合并原发性血小板减少性紫癜，继发性贫血D 系统性红斑狼疮E 慢性肾炎合并再生障碍性贫血34女，31岁，近3年来易脱发，经常反复发作口腔溃疡，2年来出现雷诺现象。医生在问病史时得知，夏天病人受阳光照射后面部皮肤患红斑，疑诊系统性红斑狼疮。再加上下列哪项实验室检查即可确诊：A ESR增快 B 类风湿因子（+）和高球蛋白血症 C 抗SS-A（+）和抗SSB（+）D 全血细胞减少 E ANA（+）和抗ds-DNA（+）35女，30岁，关节痛2月，近1周胸闷气促住院。X线检查：心包及胸腔有积液。血常规：Hb 83g/L，PLT5010 /L，抗ds-DNA抗体（+），ESR110mm./h。患者首选治疗：A 大量利尿剂 B 口服氯喹 C 口服泼尼松每日60mg D 口服硫唑嘌呤 E 非甾体类抗炎药A2型题（最佳选择题否定型）36女性，30岁。面部红斑伴月经增多半年就诊。化验：血沉96mm/hr，Hb 90g/L，血小板47109/L，尿蛋白+，24hr尿蛋白定量2.45g，抗ds-DNA1：160（+），考虑诊断为SLE。出现下列情况提示预后差，哪项除外：A 反复癫痫样发作 B 合并肺部感染C 血压升高D 血肌酐236mmol/LE 心功能不全伴心肌损害37女性，26岁。全身关节疼痛伴发热、脱发、面部红斑3个月就诊，查ESR 68mm/hr，CRP 34200mg/l，疑诊SLE。下列哪项检查对确诊SLE没有意义：A ANA 2.59阳性B 抗ds-DNA1：80（+）C 抗RNP（+）D 梅毒血清试验假阳性E 狼疮细胞（+）38女性，20岁。面部红斑伴双下肢浮肿半年就诊。查ESR 69mm/hr，抗ds-DNA 1：80（+），补体下降，尿蛋白+，血肌酐正常，若行肾穿刺活检，最少见的病理类型为：A 微小病变型B 弥漫性系膜增殖型C 弥漫增殖型D 肾小球硬化型E 弥漫性毛细血管内增殖型39男性，22岁。反复关节疼痛3年，全身红色皮疹伴颜面浮肿1月就诊，近1周出现发热、伴咳嗽，咯黄痰，查体：全身见多处红色斑丘疹，融合成片，口腔粘膜见数个溃疡，双肺呼吸音稍粗，未闻及罗音。血ds-DNA（），ANA，RF，若给予抗感染治疗，下列哪种药物不宜使用：A 西力欣 B 氧氟沙星 C 阿奇霉素 D 复方新诺明 E 甲硝唑40女性，48岁。面部红斑、脱发、发热、气促2个月入院。查ANA 3.24（+），抗ds-DNA1：40（+），C3下降，尿蛋白+，胸片示“双侧胸腔积液”，血PLT68109/L，诊断为SLE，予prednisone口服及CTX冲击治疗。使用CTX可能会出现下列副作用，哪项除外：A 性腺抑制 B 骨髓抑制 C 高血压D 出血性膀胱炎 E 肝损害41女性，29岁。反复关节疼痛伴面部红斑6年，停经50天入院。查ESR 18mm/hr，抗ds-DNA原血清阳性， 抗Sm抗体(+)， 尿蛋白(+)， 尿hCG2500u/l，考虑诊断(1)SLE (2)早孕。下列说法不正确的是：A 非缓解期SLE易于流产、早产或死胎，故应避孕B 产后应避免哺乳C 激素能通过胎盘，会对胎儿有害，妊娠时应停用激素。D 病情缓解半年以上，而无合并心、肾、中枢严重损害者，可妊娠E 有习惯性流产病史者，妊娠后时应服用小剂量Asprin42女性，32岁。因脱发、面部红斑、下肢浮肿3年就诊，查抗ds-DNA（+），ANA（+），尿蛋白+，诊断为SLE，予prednisone 50mg qd，CTX冲击治疗后尿蛋白转阴，1年前prednisone渐减量至5mg维持，CTX累计量达7.4g。但3个月前出现闭经，查血E2为14（雌二醇），面部皮疹复发伴关节痛，下列药物哪个不宜使用：A 环孢素A B 霉酚酸酯（MMF） C 环磷酰胺D 硫唑嘌呤 E 甲氨喋呤43女性，30岁。双膝、双腕关节肿痛半年，发热伴面部浮肿1月就诊。查体：T38.6，面部浮肿，见红色皮疹，双膝关节红肿，压痛（+），疑SLE。下列除哪些检查的组合外，出现即可确诊：A ESR增快，补体下降，ANA（+），梅毒血清试验假阳性B ANA（+），抗Sm抗体（+）C 抗ds-DNA（+），LE细胞（+）D ANA（+），LE细胞（+）E 尿蛋白+，血小板60109/L44女性，34岁。反复口腔溃疡伴脱发3年，近2年开始出现遇冷后手指苍白疼痛，并在阳光照射后出现面部红斑而来诊，拟SLE。下列除哪项结果外均提示有狼疮活动：A ESR增快 B 补体下降 C ANA 2.52（+）D 抗ds-DNA 1：80（+） E 抗Sm抗体（+）45女性，28岁。腕、肘、踝关节疼痛半年，间有口腔溃疡，近2月入夏以来，在阳光下行走面部易出现红斑。查检：面部不规则红斑，主要分布于双颊及鼻梁，边缘略高于皮面，右腕、踝、左肘关节红肿，轻压痛。血LE细胞阳性，诊断为SLE。关于实验室检查下列哪项说法是错误的：A ANA阴性，对诊断SLE不利B 抗Sm抗体是SLE的标记性抗体C 低补体血症常表明SLE处于活动期D 抗ds-DNA抗体滴度升高常提示有肾损害E 抗Sm抗体阳性表明SLE处于活动期A4型题（病历组最佳选择题）问题464925岁，女性，有低热、乏力、四肢关节肌肉疼痛2月，查体示：T38，颧部红色片状斑疹，肝肋下一指、脾肋下二指，双手掌指关节、各指间关节、双膝关节肿胀、压痛，双下肢凹陷性水肿。化验：ESR110 mm/h、C 、尿蛋白+、血压20/12Kpa。46. 该病人最可能的诊断是：A 急性肾炎B 慢性肾炎C 系统性红斑狼疮D 类风湿关节炎E 风湿热47. 若要确诊应查：A 类风湿因子B 抗核抗体谱C 抗“O”D 抗链球菌DNA酶B48. 如果抗ds-DNA抗体（+），首选哪一种治疗：A 糖皮质激素B 适当运动，日光浴，以增强体质C 非甾类抗炎药D 柳氮磺胺吡啶E 甲氨蝶呤49.若先用糖皮质激素50mg/天，治疗过程中出现尿蛋白+、浮肿加重、抽搐，则下列哪项正确：A 激素的副作用，停糖皮质激素B 甲基强的松龙冲击C 疗程不够，继续治疗D 原治疗加硫唑嘌呤E 环磷酰胺冲击治疗+甲基强的松龙冲击问题5053女性，30岁，脱发伴日晒后面部红斑半年，近日出现双睑浮肿，查体示：面部不规则圆形皮疹，口腔溃疡，ESR150 mm/h，抗DS-DNA抗体（+），抗Sm抗体（+），尿蛋白+50关于本病的病理变化不正确的是：A 苏木紫小体B 结缔组织基质黏液性水肿C 坏死性血管炎D “洋葱皮”样病变E 小血管增生51下列说法正确的是：A SLE骨关节病多为侵蚀性病变B 若体温高于39则肯定有感染C 几乎所有患者的肾组织均有病理变化D 心衰是最常见死因E 若并发咳嗽则一定要积极用抗生素治疗52下列哪项不是激素的副作用：A 高血压B 高血钾C 股骨头无菌性坏死D 精神失常E 骨质疏松 53该病人在治疗过程中出现尿量每天200毫升、水肿加重、高血压、肌酐460mol/L，你认为应该采取何种治疗方法：A 透析+环磷酰胺冲击+甲基强的松龙冲击B 甲基强的松龙冲击C 停药D 甲基强的松龙+硫唑嘌呤E 大剂量强的松口服问题5457某女，26岁，2周前发生抽搐，性格改变，双手关节及双踝关节肿痛，双手上举及双腿下蹲后立起无力。查体示：双下肢浮肿，记忆力下降，血WBC 2.010/L，尿Pro+，RBC+，AST 452U/L、ALT 238U/L、CK 826U/L，肾穿检查示：弥漫性系膜细胞增生.54.该病人最可能的诊断是：A 原发性肾病综合症B 精神分裂症C 系统性红斑狼疮D 类风湿性关节炎E 肝性脑病55. 进一步确诊，主要应做哪方面检查：A 免疫学检查B 血氨水平测定C 类风湿因子和抗“O”D 骨穿E 关节X线照片56. 如何评价本例转氨酶升高的临床意义：A 原发病产生的肝功能损害B 合并病毒性肝炎C 合并急性心肌梗塞D 合并心肌炎E 合并肌炎57.如果病人需要妊娠，下列哪项不正确：A. 妊娠前应停用激素B. 妊娠时及产后一月内可按病情需要予强的松治疗C. 产后避免哺乳D. 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者妊娠时应服低剂量阿斯匹林E. 妊娠可诱发SLE活动B1型题（最佳配伍题）题5860A.ANAB.抗ds-DNA抗体C.抗Sm抗体D.抗rRNP抗体E.抗CCP抗体58. SLE的特异性抗体是59. 与SLE的活动性相关的抗体是60. 与神经精神性狼疮相关的抗体是题6163A. 血糖增高B. 高血压C. 肾损害D. 视网膜病变E. 肝功损害61.糖皮质激素可出现的副作用为：62.羟氯喹的主要副作用为:63.CTX可导致的副作用为：题6466A.CTX冲击治疗MP冲击治疗B.泼尼松10mg/d+MTXC.羟氯喹NSAID类药物D.泼尼松0.5mg/kg/d+羟氯喹NSAID类药物E. CTX冲击治疗泼尼松1mg/kg/d64.女性，26岁，面部皮疹伴浮肿，间有四肢抽搐，查抗ds-DNA抗体4.32(+),C3 0.20,应选择的治疗方案为：65.男性，36岁，四肢关节肿痛伴颜面双下肢浮肿，ANA(+),尿PRO+，C3 0.45，应选择的治疗方案为：66.女性，20岁，面部皮疹伴四肢关节肿痛，尿Pro(-)，C3 0.65, 抗ds-DNA 1.20(+),应选择的治疗方案为：【参考答案】1. WHO将狼疮肾炎分型如下：正常或轻微病变型（型）：光镜下正常或轻微病变，免疫荧光和电镜检查系膜有异常；系膜病变型（型）：轻至中度弥漫性系膜细胞增生，免疫荧光见系膜有免疫球蛋白（Ig）和补体沉积，电镜见电子致密物；局灶增殖型（型）：在弥漫性系膜细胞增多的基础上，少数肾小球有节段性细胞增生，常伴有纤维素样坏死，免疫荧光见系膜和毛细血管壁有Ig和补体，电镜见系膜和内皮下有电子致密物；弥漫增殖型（型）：多数肾小球系膜和内皮细胞弥漫性增生，同时可有膜增生性病变、新月体形成、“铁丝圈”病损（内皮下沉积物）和苏木紫小体。免疫荧光见毛细血管壁及系膜有广泛Ig和补体沉积；膜性病变型（型）：基底膜增厚，免疫荧光见基底膜周围有Ig和补体沉积；肾小球硬化型（型）：晚期病变。2. 肾组织活动性病变为：细胞增生；细胞渗润；纤维素样坏死，核破裂；细胞性新月体；透明血栓，白金耳；肾小管间质单核细胞渗润。慢性病变为：肾小球硬化；纤维性新月体；间质纤维化；肾小管萎缩。3. SLE的自身抗体包括：（1）抗核抗体（ANA）：它是筛选结缔组织病的主要试验，见于几乎所有的SLE患者，其敏感性高而特异性低。（2）抗dsDNA抗体是诊断SLE的标记抗体之一，与狼疮活动性密切相关。（3）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性达99%，而敏感性低（25%）。有助于早期或不典型患者或回顾性诊断所用。它不代表疾病活动性。（4）抗RNP抗体：阳性率40%。对SLE诊断特异性不高。往往与SLE的雷诺现象和肌炎相关。（5）抗SSA（Ro）抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合并上述疾病时有诊断意义。（6）抗SSB（La）抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同，但阳性率低于抗SSA抗体。（7）抗rRNP抗体 血清中出现本抗体代表SLE的活动，同时往往指示有NP狼疮或其他重要内脏的损害。（8）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性抗磷脂抗体综合征。（9）抗组织细胞抗体：包括有抗红细胞膜抗体、抗血小板相关抗体、抗神经元抗体等。（10）其他;有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p-ANCA。4. 美国风湿病学会1982年的SLE分类标准：颧部红斑：平的或高于皮肤的固定性红斑；盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑；光过敏：日晒后皮肤过敏；口腔溃疡，经医生检查证实；关节炎：非侵蚀性关节炎，2个外周关节；浆膜炎：胸膜炎或心包炎；肾病变：蛋白尿0.5g/d或细胞管型；神经系统病变：癫痫发作或精神症状；血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少；免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗ds-DNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；（11）抗核抗体阳性。在上述11项中，如果有4项阳性（包括在病程中任何时候发生的），则可诊断为SLE，其特异性为98%，敏感性为97%。5. SLEDAI的内容如下：抽搐（8分）、精神异常（8分）、脑器质性症状（8分）、视力下降（8分）、颅神经受累（8分）、狼疮头痛（4分）、脑血管意外（8分）、血管炎（8分）、关节炎（4分）、肌炎（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）、蛋白尿（4分）、脓尿（4分）、新出皮疹（2分）、脱