陈易建--多发性神经病的介绍.doc

多发性神经病以往称为末梢神经炎，主要表现为四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和 (或)自主神经障碍的临床综合征。病因及发病机制四肢周围神经的轴突变性、神经元病及节段性脱髓鞘病变都可表现为多发性神经病，常见有药物、农药、重金属中毒、营养缺乏和代谢障碍、继发于胶原血管性疾病、慢性炎症性病变均能引起本病。如糖尿病，应用异烟肼、呋喃类、痢特灵及抗癌药，重金属或化学药品中毒，恶性肿瘤，慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾患及胃肠大部切除术后，麻风、尿毒症、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。临床表现1、本病临床表现可因病因而不同，可发生于任何年龄，可为急性、亚急性和慢性经过，多数经数周至数月进展病程，进展由肢体远端向近端，缓解由近端向远端。可见复发病例。2、神经损害的共同特点是肢体远端对称性分布的感觉、运动和(或)自主神经障碍。(1)感觉障碍：各种感觉缺直呈手套袜子形分布，可见感觉异常、感觉过渡和疼痛等刺激症状。疼痛是某些小纤维受损神经病(如糖尿病、酒精中毒、卟啉病等神经病)，以及艾滋病、遗传性感觉神经病、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病的显著特点。淀粉样神经病、遗传性感觉神经病可出现分离性感觉缺失。(2)运动障碍：肢体远端下运动神经元瘫，严重病例伴肌萎缩和肌束震颤，四肢腱反射减弱或消失，踝反射明显，不能执行精细任务。远端重于近端，下肢胫前肌、腓骨肌，上肢骨间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显，手、足下垂和跨阈步态，晚期肌肉挛缩出现畸形。(3)自主神经障碍：在某些周围神经病特别明显，如Guillain-Barr糖尿病、肾功能衰竭、口卜啉病、淀粉样变性等神经病。症状包括体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、指(趾)甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，传入神经病变导致无张力性膀胱、阳萎和腹泻等。(4)四肢腱反射减弱及消失，为疾病早期表现，以踝反射明显，并较膝反射减弱出现得早。实验室检查：脑脊液正常或蛋白含量轻度增高。神经传导速度测定和鉴别轴索与脱髓刀病变，前者表现波幅降低，后者神经传导速度减慢。神经活检可确定病变性质和程度。诊断及病因诊断1、多发性神经病的诊断主要依据临床特点，如肢体对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和(或)自主神经障碍。神经传导速度测定对亚临床型病例的早期诊断，以及鉴别轴突与节段性脱髓鞘变形很有帮助，纯感觉或纯运动性的轴突性多发性神经病提示为神经元病。2、本病的病因诊断颇为重要，引其决定病人的病因治疗，可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查进行综合分析判定。(1)药物性多发性神经病呋喃类(如呋喃妥因)和异烟肼最常见。呋喃类可引起感觉、运动及自主神经合并受损，疼痛明显。长期服用异烟肼可干扰维生素B6代谢而致病，常见双下肢远端感觉异常或减退，合用维生素B6(剂量为异烟肼的1/10)可以预防。(2)中毒性多发性神经病如群体发病应考虑重金属货化学品中毒，检测尿、头发、指甲等砷含量可以确诊砷中毒。(3)糖尿病性多发性神经病发生率与年龄和病程有关，表现感觉、运动，自主神经或混合性，混合性最多见，通常感觉障碍较重，主要损害小感觉神经纤维以疼痛为主，夜间尤甚，主要损及打感觉纤维，引起感觉性共济失调，可发生无痛性溃疡和神经源性骨关节病。某些病例以自主神经损害为主。(4)尿毒症的毒素或代谢物潴留也可引起多发性神经病约占透析病人的半数，典型症状与远端性轴索病相同，初期多表现感觉障碍，下肢较上肢出现早且严重，透析后可好转。(5)营养缺乏性多发性神经病见于慢性酒精中毒、慢性胃肠到疾病、妊娠和手术后等。(6)恶性肿瘤对周围神经损害多为局部压迫或侵润;多发性神经病也见于副肿瘤综合征和POEMS综合征(多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤损害)。(7)感染后多发性神经病如格林-巴利综合征及疫苗接种后多发性神经病可能是一种变态反应，白喉性多发性神经病是白喉外毒素作用于血-神经屏障较差的后根神经节及脊神经根，见于病后8-12周，为感觉运动性，数日或数周可恢复。麻风性多于性神经病潜伏期长，起病缓慢，周围神经增粗并可触及，可发生大疱、溃烂和指骨坏死等营养障碍。(8)遗传性多发性神经病特点为：起病隐袭、慢性进展，有家族史。对因治疗、一般治疗中毒性多发性神经病的治疗原则是积极采取措施，阻止毒物继续进入人体，加速排出和使用解毒剂，药物引起的应立即停药，异烟肼需继续用药可合月较大剂量维生素B6;重金属和化学品中毒应立即脱离中毒环境，急性锥度可大量补液，利尿、排汗和通便等排出毒物;砷可用二硫基丙醇(BAL)3mg/kg肌肉注射，4-6小时的次，2-3日后改为每日2次;连用10日;铅中毒用二巯丁二酸钠1g/d，加入5%葡萄糖液500ml静脉滴注，5-7日为一疗程，可重复2-3疗程;或用依地酸钙钠1g/d，稀释黑静脉滴注，3-4日为一疗程，停用2-4日重复应用，通常用3-4个疗程。营养缺乏及代谢障碍性多发性神经病应积极治疗原发病，糖尿病控制血糖，尿毒症采用血液透析和肾移植治疗，粘液性水肿性可用甲状腺素，肿瘤并发的行肿瘤切除后缓解。急性期应卧床休息，特别是累及心肌者，如维生素B1缺乏和白喉性多发性神经病累及心肌者