肺源性心脏病-闻胜兰.ppt

慢性肺源性心脏病 邵逸夫医院呼吸内科闻胜兰 慢性肺源性心脏病定义 是指由胸廓或肺的慢性病变或肺血管病变引起的肺循环阻力增高 导致肺动脉高压 进而引起右心室肥厚扩大 伴或不伴右心室衰竭的心脏病 一般概况 平均患病率 0 4 0 47 患病年龄 大多在40岁以上 随年龄增长而增高男女性别无明显差异占住院心脏病的构成比为46 38 5 在严寒的北方和潮湿的西南更高 病因 支气管 肺疾病 阻塞性肺疾病 限制性肺疾病 急性呼吸道感染是主要诱因影响呼吸活动的疾病 脊柱畸形 胸廓畸形 胸膜纤维化 神经肌肉疾患肺血管病变 特发性肺动脉高压 慢性肺栓塞慢性高原缺氧致肺血管长期收缩 睡眠呼吸暂停综合症也是肺心病的重要原因 肺动脉高压的临床分类 Danapoint 2008 病理 支气管粘膜炎变 增厚 黏液腺增生 分泌亢进 支气管腔内炎症渗出物及黏液分泌物潴留 支气管纤毛上皮受损 影响纤毛上皮净化功能细支气管平滑肌肥厚 管腔狭窄 管壁痉挛 软骨破坏 局部管腔陷闭 残气增多支气管周围炎症累及周围肺小动脉 使小动脉管壁增厚 管腔狭窄 病理 肺泡壁毛细血管床破坏减少 肺气肿及肺纤维化时肺血管床受压 毛细血管扭曲变形 慢性缺氧引起肺血管构型重建 肺动脉内膜增厚 内膜弹力纤维增多 血管变硬 阻力增加肺小动脉原位血栓形成 阻力增加右心肥厚扩张 重量增加 急性病变可见心肌水肿 充血 多发坏死灶肺动脉圆锥膨隆 心肌纤维肥大 间质水肿 灶性坏死 坏死后纤维组织替代 病因及发病机制 发病机制 不同的疾病导致的肺心病发病机制不完全相同 共同点是患者呼吸功能的改变和肺结构的改变反复气道感染和低氧血症肺动脉高压 右心功能衰竭 肺动脉高压 静息时肺动脉平均压 25mmHg 运动状态下 30mmHg 发病机制 一 肺血管阻力增加的功能性因素 1 体液因素 缺氧 高碳酸血症 肺部炎症 炎症细胞释放收缩血管的活性物质 白三烯 组胺 5 羟色胺 血管紧张素等 增多 使肺血管收缩和支气管扩张 调整V Q比例 长期缺氧是肺血管持续痉挛 血管阻力增加 肺血管病理性改变 形成肺动脉高压 发病机制 缺氧对肺血管的直接作用 2 组织因素 缺氧使肺血管平滑肌膜对Ca2 通透性增高 Ca2 内流增加 肌肉兴奋 收缩偶联效应增强 肺血管收缩 3 神经因素 缺氧 高碳酸血症可刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器 反射性兴奋交感神经 肺血管收缩 发病机制 二 肺血管阻力增加的解剖学因素长期反复发作的慢性支气管炎及支气管周围炎 累及邻近的肺小动脉 引起血管炎 血管壁增厚 管腔狭窄或纤维化 肺血管阻力增加 随肺气肿加重 肺泡内压增高 压迫肺泡毛细血管 毛细血管管腔狭窄或闭塞 肺血管阻力增加 发病机制 严重肺气肿 肺泡壁破裂 融合 毛细血管网毁损 当肺泡毛细血管床减少超过70 时则肺循环阻力增大 出现换气功能障碍慢性缺氧使血管收缩 长期肺血管壁张力增高可直接刺激管壁 内膜纤维增生 中层增厚 血管变硬 肺血管顺应性下降 血管容积的代偿性扩大受限 发病机制 三 血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧刺激促红细胞生成素分泌 继发性红细胞增多 当红细胞压积超过55 60 时 血液粘稠度明显增加 血流阻力增高 缺氧可使醛固酮增加 使水 钠潴留 缺氧使肾小动脉收缩 加重水钠潴留 血容量增多 促使肺动脉压升高 发病机制 二 右心功能改变和心力衰竭肺动脉高压引起右心后负荷增加是影响右心功能的主要因素 右心后负荷增加 右心室壁张力增加使心肌耗氧量增加 右心冠状动脉阻力增加 血流减少 缺氧对心肌有直接损害 发病机制 右心功能改变 合并细菌感染细菌毒素对心肌有直接损害酸碱失衡 电解质紊乱所致的心律失常等右心肥厚 收缩末期残留的血液增多 右心舒张末期压增高 右心扩张 最后心力衰竭其他重要脏器功能受损 临床表现 发展缓慢除原有症状外 主要逐步出现心肺功能不全及其他脏器功能损害的征象急性发作期与缓解期交替出现心肺功能呈进行性损害 肺 心功能代偿期 肺功能部分代偿主要是慢阻肺的表现 咳嗽咳痰 气喘及不同程度的缺氧症状体检 肺气肿体征如桶状胸 过清音 呼吸音减低 肺动脉高压和右心扩大体征 心音遥远 剑突下心脏搏动 三尖瓣区闻及收缩期杂音 颈静脉充盈或怒张 肝颈反流征阳性 肺 心功能失代偿期 呼吸衰竭和心力衰竭急性呼吸道感染是最常见的诱因心力衰竭以右心衰竭为主 以体循环淤血为主的症状 胃肠道淤血 食欲减退腹胀 恶心 呕吐 肝脏淤血 肝区疼痛 心源性肝硬化 肾脏淤血 肾功能减退如半天尿少 夜尿增多体征 心脏增大 颈静脉怒张 肝颈静脉反流征阳性 双下肢水肿 胸水腹水等 并发症 肺心脑病 由于呼吸衰竭所致缺氧 二氧化碳而引起的神经 精神系统症状的综合征 酸碱失衡和电解质紊乱心律失常休克消化道出血弥漫性血管内凝血 DIC 实验室检查 胸片ECG心超心向量图血液检查 胸片 肺动脉高压及右心室肥大征象 具备1项可诊断右下肺动脉干扩张 横径 15mm 右下肺动脉横径 气管横径 1 07肺动脉段突出 3mm中心肺动脉扩张 外周纤细 肺纹理呈残根状肺动脉圆锥部显著突出 7mm右心室增大 慢性肺心病的X线表现 ECG 右心室肥大及右心房肥大是肺心病心电图的特征性改变 有一定的易变性 急性发作期因缺氧 酸中毒可引起ST段和T波改变 病情缓解后可有所恢复 EKG 1 电轴右偏 90 2 重度顺钟转位 V1R S 1 V5R S 1 3 RV1 SV5 1 05mv 4 肺性P波 5 V1R S 1 6 avrR S或R Q 1 7 V1 3呈QS Qr qr 除外心肌梗塞 肢导联低电压 右束支传导阻滞 表示有右心负荷过重 慢性肺心病的心电图改变 超声心电图 右心室流出道内径 30mm 右心室内径 20mm 右心室前壁的厚度 5mm 左 右心室内径的比值 2 右肺动脉内径 18mm 或肺动脉干 20mm 肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象 a波低平或 2mm 其他检查 血气分析 呼吸衰竭时可有低氧血症或合并高碳酸血症 肺功能检查 缓解期可考虑测定 常有通气和换气功能障碍 右心导管检查 直接测定肺动脉和右心室压力 有利于早期诊断 血液检查 红细胞及血红蛋白可升高 血液粘度增加 凝血功能检查了解有无高凝状态 血液流变学检查了解红细胞变形性 诊断 慢支 肺气肿 其它肺胸疾病或肺血管病变病史 肺动脉高压 右心室增大或右心功能不全表现 如颈静脉怒张 肝肿大压痛 下肢浮肿及静脉高压等 心电图 X线表现 参考超声心动图 心电向量图 肺阻抗血流图 肺功能或其它检查 鉴别诊断 冠心病 常有典型的心绞痛 心肌梗死 左室增大为主 心尖区收缩期杂音 胸片显示左心缘向左下扩大 心电图改变为ST段明显压低 T波深倒 持久性房颤 II III度房室传导阻滞 反复室性心动过速 鉴别诊断 原发性扩张性心肌病 以中青年多见 无慢支病史 以心肌广泛损害为主 心脏呈普遍增大 超声心动图显示各心室腔明显增大 风湿性心脏病 青少年多见 常有风湿活动史 胸片表现以左心房扩大为主 治疗原则 积极防治慢支 肺气肿 支气管哮喘戒烟加强锻炼 讲究卫生 提高机体抵抗力对已发生肺心病者 分急性期 慢性期分别处理 急性期治疗 肺心功能失代偿期 控制呼吸道感染 根据经验全身联合用药改善呼吸功能 抢救呼吸衰竭 缓解支气管痉挛 清除痰液 通畅气道 持续低流量吸氧控制心力衰竭控制心律失常应用糖皮质激素 控制心力衰竭 轻度心力衰竭给予吸氧 改善呼吸功能 控制呼吸道感染 症状即可减轻或消失 较重者需加用利尿剂利尿剂 抑制肾脏水 钠重吸收 减少循环血容量 减轻右心前负荷 以间歇 小剂量交替使用 联合使用排钾 保钾缓慢制剂 短疗程强心剂 易中毒 需谨慎使用血管扩张剂 扩张肺动脉 降低肺动脉高压 减轻右心负荷 改善心功能 应用血管扩张剂的同时应用支气管扩张剂 需注意会引起体循环血压下降 导致冠脉血流减少 强心剂 缺氧与感染对洋地黄耐受性低 剂量宜小 常规剂量1 2 2 3 选用作用快 排泄快制剂 用药前注意纠正缺氧 防治低钾血症 避免药物毒性反应 强心剂应用指征 感染已控制 呼吸功能已改善 利尿剂治疗右心功能未能改善合并室上性心动过速右心衰竭 无明显感染征象合并急性左心衰用药原则 选用小剂量 作用快 排泄快的药如西地兰 毒K 缓慢注射 注意纠正低氧和低钾血症 缓解期治疗 呼吸锻炼 增强膈肌的活动 提高潮气量 减少呼吸频率 使呼吸由浅快变成深慢 上身前倾 缩唇呼吸 延缓呼气流速 提高气道内压力 防止细支气管在呼气时过早闭合增强机体免疫力尤细胞免疫长期家庭氧疗 动脉性肺动脉高压 动脉性肺动脉高压 PAH 是指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压血流动力学诊断标准 mPAP 25mmHg PCWP 15mmHg 心输出量正常或降低特发性肺动脉高压 IPAH 是指原因不明的PAH 过去被称为原发性肺动脉高压 PPH 肺动脉高压的症状 肺动脉高压的共同症状呼吸困难 最常见的症状 劳力性 其它症状 胸痛晕厥疲乏咯血声嘶肺动脉高压的病因症状先天性心脏病 自幼心脏杂音易感冒差异性紫绀蹲踞现象等结缔组织病 皮肤粘膜关节骨骼等异常栓塞性疾病 静脉血栓的相关表现呼吸系统疾病 职业史慢性咳 痰 喘病史 肺动脉高压的体征 呼吸频率增快 脉搏频速 细小右心衰竭时可见颈静脉充盈胸骨左下缘有抬举性搏动 反映右心室增大P2亢进 分裂 左侧第二肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音胸骨左缘第4 5肋间可闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音 肺动脉高压的体征 重视肺动脉高压病因体征的检查肺部听诊 睡眠呼吸异常等先心病和瓣膜病心脏杂音听诊肝掌 蜘蛛痣杵状指 趾 鼻出血等皮肤 关节 粘膜 骨骼的变化 诊断策略 ESC指南 肺动脉高压的诊断 PAH严重程度评估 WHO功能分级 肺动脉高压的诊断 PAH严重程度评估6分钟步行试验 6MWT 通常与Borg呼吸困难评分联合应用主要用于PAH患者活动能力和预后的评价心肺运动试验 CPET 不受主观因素的影响 对患者的功能状态评价更为客观目前更多地用于临床研究 尚未普及生物标记物BNP CTnI 尿酸 动脉性肺动脉高压的治疗 针对PAH发病机制的药物治疗 靶向治疗 钙通道阻滞剂前列环素及其类似物内皮素受体拮抗剂磷酸二酯酶 5抑制剂正在开发的K通道激动剂 鸟甘酸环化酶激动剂等 动脉性肺动脉高压的治疗 前列环素及其类似物前列环素是花生四烯酸的代谢产物 是很强的肺血管舒张剂和血小板聚集抑制剂 还具有内皮细胞保护和抗增殖的特性已证实能有效治疗PAH的前列环素及其类似物包括 依前列醇 Epoprostenol 曲前列素 Treprostinil 贝前列素 Beraprost 伊洛前列素 Iloprost 我国已批准上市的前列环素类似物有吸入制剂伊洛前列素和口服贝前列素 动脉性肺动脉高压的治疗 内皮素受体拮抗剂波生坦 Bosentan 安立生坦 Ambrisentan 塞塔生坦 Sitaxsentan 波生坦 bosentan 全可利 已在我国上市 为口服制剂 起始量62 5mgbid 治疗4周后 加量至125mgbid维持治疗主要副作用是肝功能异常 需要每月检测一次肝功能 其他的副作用包括 血红蛋白减少 贫血 致畸 睾丸萎缩 男性不育 液体滞留和下肢水肿波生坦可用于WHO功能III和IV级的PAH患者安立生坦也已上市 5mg qd 肝脏的副作用小 动脉性肺动脉高压的治疗 药物联合治疗 提高疗效 降低副作用长期静脉应用依前列醇效果不佳 加用西地那非血流动