肾病综合征1.doc

肾病综合征“肾变病综合征”(nephrotic syndrome，NS)简称肾综，是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。肾病综合征不是一独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组症候群。肾病综合征典型表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿、高脂血症。诊断对于该疾病的诊断标准1、尿蛋白3.5g/d（一日蛋白定量大于3.5g）；2、血浆白蛋白低于30g/L，新标准为低于25g/L；3、水肿（看颜面及双下肢足背径前）；4、血脂升高。其中1、2、两项为诊断所必需。小儿肾病综合征的特征表现引起这种疾病的原因很多,感冒时人体内的免疫细胞会吞掉入侵的细菌及病毒，并生成一种抗体而后死亡，达到消灭病菌的功能以确保人体不受影响。儿童因为体质弱体内免疫细胞比正常的人少，所以儿童的免疫功能还不够强，因此免疫细胞有时不但没有吞掉儿童体内的病菌，反而是暂时把病菌包容起来。这就使得儿童体内的病菌抗体与病菌本身结合，形成一种免疫复合物随着血液循环。这种免疫复合物到了儿童的肾脏时，会沉积到肾小球的基底膜，从而对儿童的肾脏产生损害，使大量蛋白随着儿童的尿液流失。最终导致疾病的发生。 其实任何年龄段的人均可发病，但青年和儿童多发。微小病变患者的发病年龄多见于26岁的儿童，且男童多于女童。这种疾病极易复发和迁延，病程长，通常在感染病菌后14周产生。一般来说这种疾病有前期的感染症状，这种疾病的突出特点是“三高一低”即高度浮肿、高度蛋白尿、高胆固醇血症和低蛋白血症。 在感冒后1至4周内，儿童下肢、头面、躯干都可有浮肿，特别是在儿童组织疏松的部位更明显。最明显也是最早出现的就是眼睑浮肿，严重的这种疾病患者皮肤薄而透亮，有胸水、腹水，皮肤稍有损伤便会渗水病理大量蛋白尿当肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障作用受损时，其对血浆蛋白的通透性增加，血浆蛋白大量漏出当原尿中蛋白含量增多超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。凡增加肾小球内压力及导致高灌注，高滤过的因素如合并高血压，输注血浆和进食高蛋白饮食等均可加重蛋白尿。血浆蛋白降低（1）大量白蛋白自尿中丢失 （2）原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解(每日达10g) （3）肝脏虽代偿性增加白蛋白合成，当其合成不足以克服丢失和分解。 （4）胃肠粘膜水肿导致饮食减退，蛋白质摄入不足，吸收不良或丢失等，可加重低血蛋白血症。 水肿（1）低白蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，水分进入组织间隙是造成水肿的主要原因。 （2）肾内钠水潴留因素。 高脂血症，常与低蛋白血症并存，高胆固醇或高甘油三脂血症，极低密度和低密脂蛋白浓度升高。检查当怀疑患上疾病时时，为明确诊断，应该做的检查为： 尿常规检查 通过尿蛋白定性，尿沉渣镜检，可以初步判断是否有肾小球病变存在。 24小时尿蛋白定量 24小时尿蛋白定量超过3.5克是诊断的必备条件。 血浆蛋白测定 血浆白蛋白低于3克/分升，是诊断的必备条件。 血脂测定 患者常有脂质代谢紊乱，血脂升高。 为了解时肾功能是否受损或受损程度，进一步明确诊断、鉴别诊断，指导、制定治疗方案，估计预后，可视具体情况做如下检查： 肾功能检查 常做的项目为尿素氮、肌酐，用来了解肾功能是否受损及其程度。 电解质及二氧化碳结合力测定 用来了解是否有电解质紊乱及酸碱平衡失调，以便及时纠正。 血液流变学检查 这种病患者的血液经常处于高凝状态，血液黏稠度增加，此项检查有助于对该情况的了解。 可根据需要选用项目 血清补体、血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚丙烯胺凝胶电泳、尿C3、尿纤维蛋白降解产物、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检查等对症治疗1.低白蛋白血症治疗 （1）饮食疗法：患者通常是负氮平衡，如能摄入高蛋白饮食，则有可能转为正氮平衡。但患者摄入高蛋白会导致尿蛋白增加，加重肾小球损害，而血浆白蛋白水平没有增加。因此，建议每日蛋白摄入量为1g/kg，再加上每日尿内丢失的蛋白质量，每摄入1g蛋白质，必须同时摄入非蛋白热卡138kJ（33kcal）。供给的蛋白质应为优质蛋白，如牛奶、鸡蛋和鱼、肉类。 （2）静脉滴注白蛋白：由于静脉输入白蛋白在12天内即经肾脏从尿中丢失，而且费用昂贵。另外大量静脉应用白蛋白有免疫抑制、丙型肝炎、诱发心衰、延迟缓解和增加复发率等副作用，故在应用静脉白蛋白时应严格掌握适应证：严重的全身水肿，而静脉注射速尿不能达到利尿效果的患者，在静脉滴注白蛋白以后，紧接着静脉滴注速尿（速尿120mg，加入葡萄糖溶液100250ml中，缓慢滴注1小时），常可使原先对速尿无效者仍能获得良好的利尿效果。使用速尿利尿后，出现血浆容量不足的临床表现者。因肾间质水肿引起急性肾功能衰竭者。 2.水肿的治疗 （1）限钠饮食：水肿本身提示体内钠过多，所以患者限制食盐摄入有重要意义。正常人每日食盐的摄入量为10g（含3.9g钠），但由于限钠后病人常因饮食无味而食欲不振，影响了蛋白质和热量的摄入。因此，限钠饮食应以病人能耐受，不影响其食欲为度，低盐饮食的食盐含量为35g/d。慢性患者，由于长期限钠饮食，可导致细胞内缺钠，应引起注意。 （2）利尿剂的应用：按不同的作用部位，利尿剂可分为：袢利尿剂：主要作用机制是抑制髓袢升支对氯和钠的重吸收，如映塞米（速尿）和布美他尼（丁脲胺）为最强有力的利尿剂。剂量为速尿20120mg/d，丁脲胺15mg/d。噻嗪类利尿剂：主要作用于髓袢升支厚壁段（皮质部）及远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而达到利尿效果。双氢氯塞嗪的常用剂量为75100mg/d。排钠潴钾利尿剂：主要作用于远端小管和集合管，为醛固酮拮抗剂。安体舒通常用剂量为60120mg/d，单独使用此类药物效果较差，故常与排钾利尿剂合用。渗透性利尿剂：可经肾小球自由滤过而不被肾小管重吸收，从而增加肾小管的渗透浓度，阻止近端小管和远端小管对水钠的重吸收，以达到利尿效果。低分子右旋糖酐的常用剂量500Ml/23d，甘露醇250Ml/d，注意肾功能损害者慎用。患者的利尿药物首选速尿，但剂量个体差异很大；静脉用药效果较好，方法：将100mg速尿加入100Ml葡萄糖溶液或100ml甘露醇中，缓慢静滴1小时；速尿为排钾利尿剂，故常与安体舒通合用。速尿长期应用（710天）后，利尿作用减弱，有时需加剂量，最好改为间隙用药，即停药3天后再用。建议对严重水肿者选择不同作用部位的利尿剂联合交替使用。 3.高凝状态治疗 患者由于凝血因子改变处于血液高凝状态，尤其当血浆白蛋白低于2025g/L时，即有静脉血栓形成可能。目前临床常用的抗凝药物有： （1）肝素：主要通过激活抗凝血酶（AT）活性。常用剂量5075mg/d静滴，使AT活力单位在90%以上。有文献报道肝素可减少的蛋白尿和改善肾功能，但其作用机理不清楚。值得注意的是肝素（MW65600）可引起血小板聚集。目前尚有小分子量肝素皮下注射，每日一次。 （2）尿激酶（UK）：直接激活纤溶酶原，导致纤溶。常用剂量为28万U/d，使用时从小剂量开始，并可与肝素同时静滴。监测优球蛋白溶解时间，使其在90120分钟之间。UK的主要副作用为过敏和出血。 （3）华法令：抑制肝细胞内维生素K依赖因子、X的合成，常用剂量2.5mg/d，口服，监测凝血酶原时间，使其在正常人的50%70%。 （4）潘生丁：为血小板拮抗剂，常用剂量为100200mg/d。一般高凝状态的静脉抗凝时间为28周，以后改为华法令或潘生丁口服。 有静脉血栓形成者：手术移去血栓。介入溶栓。经介入放射在肾动脉端一次性注入UK24万U来溶解肾静脉血栓，此方法可重复应用。全身静脉抗凝。即肝素加尿激酶，疗程23个月。口服华法令至击疾病缓解以防血栓再形成。 4.高脂血症治疗 患者，尤其是多次复发者，其高脂血症持续时间很长，即使病情缓解后，高脂血症仍持续存在。近年来认识到高脂血症对肾脏疾病进展的影响，而一些治疗的疾病药物如：肾上腺皮质激素及利尿药，均可加重高脂血症，故目前多主张对高脂血症使用降脂药物。可选用的降脂药物有：纤维酸类药物（fibric acids）：非诺贝特（fenofibrate）每日3次，每次100mg，吉非罗齐（gemfibrozil）每日2次，每次600mg，其降血甘油三酯作用强于降胆固醇。此药偶有胃肠道不适和血清转氨酶升高。Hmg-CoA还原酶抑制剂：洛伐他汀（美降脂），20mgBid，辛伐他汀（舒降脂），5mg Bid；此类药物主要使细胞内Ch下降，降低血浆LDL-Ch浓度，减少肝细胞产生VLDL及LDL。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：主要作用有降低血浆中Ch及TG浓度；使血浆中HDL升高，而且其主要的载脂蛋白ApoA-和ApoA-也升高，可以加速清除周围组织中的Ch；减少LDL对动脉内膜的浸润，保护动脉管壁。此外ACEI尚可有不同程度降低蛋白尿的作用护理综合征的护理应注意以下几个方面： (1)心理护理：病人常有恐惧、烦躁、忧愁、焦虑等心理失调表现，这不利于疾病的治疗和康复。护理者的责任心，热情亲切的服务态度，首先给病人安全和信赖感，进而帮助他克服不良的心理因素，解除其思想顾虑，避免情志刺激，培养乐观情绪。素问汤液醪醴论云：“精神进，意志治，病可愈。”要做好卫生宣教，预防疾病的复发。 (2)临床护理：如水肿明显、大量蛋白尿者应卧床休息；眼睑面部水肿者枕头应稍高些；严重水肿者应经常改换体位；胸腔积液者宜半卧位；阴囊水肿者宜用托带将阴囊托起。同时给高热量富含维生素的低盐饮食。在肾功能不全时，因尿素氮等代谢产物在体内潴留，刺激口腔粘膜易致口腔溃疡，应加强卫生调护，用生理盐水频漱口，保持室内空气新鲜，地面用84液消毒，每日1次，并减少陪人等。 (3)药物治疗的护理：用利尿剂后，应观察用药后的反应，如病人的尿量、体重、皮肤的弹性。用强效利尿剂时，要观察病人的循环情况及酸碱平衡情况；在用激素时，应注意副作用，撤药或改变用药方式不能操之过急，不可突然停药，做好调护，可促进早日康复。 营养治疗1. 能量 充足的能量可提高蛋白质的利用率，氮热比=1200适宜，能量供应按35kcal/（kgd）。 2. 蛋白质 因蛋白质大量丢失，传统的营养治疗主张高蛋白膳食1.5-2.0g/(kgd)。但临床实践证明，当能量供给35kcal/d，蛋白质供给0.8-1.0g/（kgd）时，白蛋白的合成率接近正常，蛋白质的分解下降，低蛋白血症得到改善，血脂降低，可达到正氮平衡。如能量供给不变，蛋白质供给1.2g/（kgd），蛋白质合成率下降，白蛋白分解更增加，低蛋白血症未得到纠正，尿蛋白反而增加。这是因为高蛋白饮食可引起肾小球高滤过，促进肾小球硬化。高蛋白饮食可激活肾组织内肾素-血管紧张素系统，是血压升高，血脂升高，肾功能进一步恶化。所以，患者蛋白质适宜的供给量在能量供给充足的条件下，应是0.8-10.g/(kgd)。如用极低蛋白膳食应同时加用10-20g/d必需氨基酸。也有建议如采用正常蛋白膳食1.0g/（kgd），可加用血管紧张素转换酶抑制剂（ACE），可减少尿蛋白，也提高血清白蛋白。 3. 碳水化合物