（推荐课件）chiari畸形

Chiarimalformation 1 提纲 定义 发病机制 临床表现 诊断 治疗 分型 2 定义 又称为小脑扁桃体下疝畸形 Arnold Chiarimalformation ACM 是因后颅脑先天发育异常 小脑扁桃体向下延伸 或 和延髓下部甚至IV脑室 经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常 是引起脊髓空洞的最常见原因 3 发病机制 公认的发病机制 1995年 由Badie提出 可能发生于胎儿的第3个月 胚胎时期 由于中胚层体节枕骨部发育不良 导致枕骨发育迟缓滞后 而小脑 脑干发育正常 使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内 4 伴发脊髓空洞的发病机制 流体动力学说 Gardner等认为后颅窝解剖异常 导致第四脑室正中孔阻塞 脑脊液流出受阻 由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递 使得脊髓中央管扩大 形成脊髓空洞 枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻 导致枕大池压力升高 使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口进入中央管 反复的冲击中央管并向外膨胀 破坏室管膜进入脊髓实质 从而形成与中央管相通的多房空洞 5 伴发脊髓空洞的发病机制 颅内与椎管压力分离学说 Williamst认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻 造成颅内 椎管内压力失衡 引起脑脊液循环的垂直运动 抽吸样效应 促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成 脑脊液脊髓实质渗透学说 Oldfield等认为脑脊液流出枕大孔区梗阻时 高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面 脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞 挤压髓质中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下发展 6 分型 型 最多见小脑扁桃体疝入上颈段椎管内 延髓和四脑室位置正常 多见于儿童和成人 7 分型 型 小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干 第四脑室 小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下 常合并有脑积水多见于婴儿 8 分型 型 最严重的一型 为 型伴有枕部或颈部脑或脊髓膨出 常合并脑积水 多见于新生儿或婴儿 9 分型 型 罕见 为严重小脑发育不全或缺如 脑干发育小 后颅凹扩大 充满脑脊液 但不向下膨出 婴儿期发病 10 分型 临床亦可按MRI所示的客观解剖异常对成年人Chiari畸形进行分型A型 小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞症B型 小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症A型主要表现为脊髓症状 手术疗效差 B型主要表现为脑干和小脑症状 手术效果较好 11 临床表现 无症状有症状 枕颈区受压型 脊髓中央受损型 小脑损害型 颅内压增高型 12 临床表现 1 枕颈区受压型 由于扁桃体 四脑室下疝或伴有颅底凹陷 相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角 出现颈枕部疼痛 颈肩部疼痛 面部麻木 事物模糊 角膜反射迟钝 声嘶 咽反射迟钝等症状 2 脊髓中央受损型 因延髓上颈段受压 以肩胛区痛觉分离型感觉障碍 偏瘫 四肢瘫及肌萎缩主要表现 13 临床表现 3 小脑受损型步态不稳 共济失调 眼球震颤 皮质脊髓束征4 颅内压增高型 可为发作性 脑组织受压引起脑水肿 可以有头痛 伴呕吐 眩晕 颈项强直 运动 咳嗽时加重 14 诊断 主要依据影像学检查1 颅颈交界处X片 摄颅颈部过屈过伸时的侧位X线断层片 正确评估手术对枕颈部稳定性的影响 2 头颈部MRI 最佳手段 目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5mm以上就可确诊 小脑扁桃体下疝 5mm 称为 异位扁桃体 或正常值界限 汤四昌 盛伟斌 chiari畸形诊断与治疗的进展 J 中国临床神经外科杂志 2009 14 121 123 15 A 枕骨大孔前缘中点B 枕骨大孔后缘中点测量方法 小脑扁桃体尖部到AB点连线的垂直距离 16 影像学表现 I型矢状位小脑扁桃体下端变尖呈舌形延髓及第四脑室形态正常常伴脑积水可出现脊髓空洞症 CT 脊髓中央圆形液性低密度影 MRI 在T1WI呈均匀低信号 T2WI上呈高信号 在T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号 为脑脊液流空现象 空洞内可有间隔 17 T1WI小脑扁桃体下移进入C2椎管平面 扁桃体前池变小 脊髓空洞呈 腊肠状 伴寰枕融合畸形 寰椎前弓可辨 后弓缺如 18 T1WI矢状面 小脑扁桃体疝合并脊髓空洞 呈低信号 长T1 19 T2WI上呈高信号 在T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号 为脑脊液流空现象 空洞内可有间隔 20 II型 小脑扁桃体 小脑蚓部 延髓 四脑室同时下移疝入颈部上段椎管内脑干延长 桥脑下移脑膜膨出 几乎出生时均存在合并颅颈部骨骼畸形 脑积水 脊髓空洞症 21 T1WI小脑扁桃体 延髓下移 四脑室拉长下移 脑干变细 上颈段脊髓脊膜膨出 22 小脑扁桃体 延髓 四脑室同时下移疝入颈部上段椎管内 脑干延长 脊髓空洞症 23 治疗 手术方法为主 手术原则 去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚 解除因