运动神经元病 周期性麻痹 格林—巴利综合症.doc

运动神经元病百科名片 运动神经元病运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。目录病因 分类 1. 肌萎缩侧索硬化症 2. 进行性脊肌萎缩 3. 原发性侧索硬化症 4. 进行性延髓麻痹临床表现 症状 1. 下运动神经元型 2. 上运动神经元型 3. 上、下运动神经元混合型检查 治疗 1. 气管切开术后的处理辨病论治 食疗 护理 1. 精神调摄 2. 生活调理 3. 饮食调理 4. 体育锻炼注意事项 预防与调护 发展过程 1. 症状开始期 2. 工作困难期 3. 日常生活困难期 4. 吞咽困难期 5. 呼吸困难期家庭照顾常识 1. 活动与运动 2. 饮食 3. 衣着 4. 身体的清洁 5. 咳嗽有痰的照护 6. 排泄的照护 7. 卧床者的按摩和翻身病因分类 1. 肌萎缩侧索硬化症 2. 进行性脊肌萎缩 3. 原发性侧索硬化症 4. 进行性延髓麻痹临床表现症状 1. 下运动神经元型 2. 上运动神经元型 3. 上、下运动神经元混合型检查治疗 1. 气管切开术后的处理辨病论治食疗 护理 1. 精神调摄 2. 生活调理 3. 饮食调理 4. 体育锻炼 注意事项 预防与调护 发展过程 1. 症状开始期 2. 工作困难期 3. 日常生活困难期 4. 吞咽困难期 5. 呼吸困难期 家庭照顾常识 1. 活动与运动 2. 饮食 3. 衣着 4. 身体的清洁 5. 咳嗽有痰的照护 6. 排泄的照护 7. 卧床者的按摩和翻身展开编辑本段病因 运动神经元病运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。 本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。 虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。 1运动神经元病，疾病别名：肌萎缩侧索硬化,肌萎缩性脊髓侧索硬化,肌萎缩性侧索硬化,motor neuron disease,MND， 疾病代码：ICD：G31.8， 编辑本段分类运动 脊髓性肌萎缩神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。 肌萎缩侧索硬化症多于4060岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。 进行性脊肌萎缩大多数 腱反射患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。 原发性侧索硬化症成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性， 进行性延髓麻痹以逐 运动神经元渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征 编辑本段临床表现起病缓慢， 氨基酸病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。 本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。 编辑本段症状下运动神经元型多于30岁 肌电图机左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。 颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。 晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。 如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。 上运动神经元型表现 力如太为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。 上、下运动神经元混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在4060岁间发病，约510%有家族遗传史，病程进展快慢不一。 编辑本段检查1脑脊液检查基本正常。 2肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。 3肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 4头、颈MRI可正常。 编辑本段治疗一、VitE和VitB族口服。 二、 运动神经元病ATP 100mg，肌注，1/d；辅酶A100，肌注，1/d；胞二磷胆硷250mg，肌注，1/d，可间歇应用。 三、针对肌肉痉挛可用安定2.55.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50100mg/d，分次服。 四、可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。 五、近年来，随干细胞技术的发展，干细胞治疗已成为治疗本病手段之一、可缓解并改善病情。 六、患肢按摩，被动活动。 七、蜂针疗法，利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。 八、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。 九、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。 十、防治肺部感染。 气管切开术后的处理1.床边设备：应备有氧气、吸引器、气管切开器械、导尿管及急救药品，以及另一付同号气管套管。 2.保持套管通畅：应经常吸痰，每日定时清洗内管，煮沸消毒数次。术后一周内不宜更换外管，以免因气管前软组织尚未形成窦道，使插管困难而造成意外。 3.保持下呼吸道通畅：室内保持适当温度(22C左右)和湿度(相对湿度90%以上)，可用地上泼水、蒸气吸入，定时通过气管套管滴入少许生理盐水，0.05%糜蛋白酶等，以稀释痰液，便于咳出。 4.防止伤口感染：由于痰液污染，术后伤口易于感染，故至少每日换药一次。如已发生感染，可酌情给以抗生素。 5.防止外管脱出：要经常注意套管是否在气管内，若套管脱出，又未及时发现，可引起窒息。套管太短，固定带子过松，气管切口过低，颈部肿胀或开口纱布过厚等。均可导致外管脱出。 6.拔管：喉阻塞或下呼吸道分泌物解除，全身情况好转后，即可考虑拔管。拔管前先堵管1-2昼夜，如病人在活动、睡眠时无呼吸困难，可在上午时间拔管。创口一般不必缝合，只须用蝶形胶布拉拢创缘，数天可自行愈合。长期带管者，由于切开部位上皮长入瘘孔内与气管粘膜愈合，形成瘘道，故应行瘘孔修补术。2 编辑本段辨病论治(一)专病专方 1飞步汤(千家妙方) 组成：龟板，熟地黄，知母，黄柏，陈皮，白芍，牛膝，狗骨，杜仲，续断，菟丝子，当归，茯苓，白术，炙甘草。 功效：滋阴降火，强筋健骨，健脾益气。 适应证：肝肾不足，阴虚火旺兼见脾虚肉痿之运动神经元病患者。 用法：每日1剂，每日2次，水煎温服。 2经验方(中西医结合神经系统疾病诊疗大全) 组成：石菖蒲，麦冬，钩藤，佛手，牡蛎，龙骨，焦白术，桃仁，赤芍药，红花，神曲，麦芽，山楂，炙甘草，伸筋草，珍珠母。 功效：安神定惊，益心通络，养血活血，健脾生肌。 适应证：气血两虚，心神不宁，筋肉失养之运动神经元病患者。 用法：每日1剂，每日2次，水煎温服。 3经验方(神经肌肉疾病临床精华) 组成：天麻，全蝎，蜈蚣。共为细末。 功效：平肝熄风，化痰止痉。 适应证：风痰阻络，筋惕肉瞤之运动神经元病患者。 用法：每次2g，每天3次，温水冲服。 4。生肌益髓汤(亢荣华进行性脊髓性肌萎缩两例治验中西医结合杂志，1984: 300) 组成：鹿角胶、龟甲胶、人参、黄芪、炒白术、茯苓、杜仲、牛膝、木瓜。 功效：滋肾益髓，健脾生肌。 用法：水煎服，每日l剂。 5加味健步虎潜丸(谢文正加味健步虎潜丸治疗进行性肌萎缩脊髓侧索硬化症上海中医药杂志，1985(11)：32) 组成：黄芪、仙灵脾、鹿筋、海龙、海马、人参、龟甲胶、当归、杭芍、熟地黄、枸杞子、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽、蕲蛇、炙狗骨、补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风。共研极细末，水泛为丸。 功效：培补本元，调和气血，温通经络，强筋健骨。 用法：每服39g，每天23次，阴虚火旺者慎用。 6生髓复痿丸(刘晓兰，蒋德源生髓复痿丸治肌萎缩四川中医，1989(5)：38) 组成：熟地黄、鹿角片、桑寄生、仙灵脾、锁阳、巴戟天、桂枝、赤芍、黄芪、何首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术、蜈蚣、制马钱子。共研细末，炼蜜为丸，每丸重9g 功效：补益肝肾，健脾生肌复痿。 用法：每服l2丸，每天2次。 7林通国经验方(林通国中药治疗肌萎缩侧束硬化症三例广西中医药，1983(2)：22) 组成：制附片，肉桂，当归，川芎，赤芍，桃仁，红花，桔梗，枳壳，枸杞子，黄芪，山茱萸，全蝎，蜈蚣，狗骨，鹿茸，麝香，制马钱子，乌梢蛇。诸药研末，炼蜜为丸，每丸重9g。 功效：补肾助阳，养血敛阴，活血祛瘀，温经通络。 适应证：肾阳虚衰，气盛血瘀，筋脉失养之运动神经元病患者。 用法：每服1丸，日服2次，饭后温开水送服。 8霍氏益髓汤(霍印堂进行性脊肌萎缩侧索硬化症110例临床观察天津中医，1985：32) 组成：黄芪，当归，熟地黄，鸡血藤，人参，白术，白芍，鹿角胶，龟甲，补骨脂，牛膝，川续断，菟丝子，枸杞子，黄柏，知母，甘草。 功效：滋。肾益髓，益气养血，强筋健骨。 适应证：肾阴不足，气血两亏筋骨失养之运动神经元病患者。 用法：水煎服，每日1剂。 9张镜人经验方(沈遐君张镜人治验宿疾案三则上海中医药杂志，1994：18) 组成：龟板，鹿角，熟地黄，生地，当归，赤芍，白芍，川芎，人参，白术，陈皮，甘草，炒谷芽，黄精，枸杞子。 功效：滋补肝肾，益气养血，健脾生肌。 适应证：肝肾两亏，脾肾俱虚，气血不足之运动神经元病患者。 用法：水煎服，每日1剂。 编辑本段食疗在治疗运动神经元损害和肌源损害，以及重病肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。 例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。 一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症 预防常识： 本病迄今病因未明有学者认为是慢性病毒感染引起，起病后病情呈缓慢进行性加重但可用神经生长因子或细胞生长肽肌注治疗，目前尚无特效的措施能阻止病情的进展，患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理，加强对症支持综合治疗，就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属，因本病诊治专科性较强，发病后应到有条件的神经疾病专科诊治，切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。 编辑本段护理鼓励早期病人坚持工作，并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。 疾病中期讲话不清，吞咽稍困难者，宜进食半固体食物，因为流质食物易致咳呛，固体食物难以下咽；更应注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留存。 晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染，必要时立即进行气管切开，便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能。 因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应尽早使用保护及辅助器械，防止受伤并保持适当的活动量，给病变组织以适当的刺激，促使其对营养物质的吸收和利用，尽可能地延缓病情进展，延长生命。 平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展，且可减少并发症的发生。 精神调摄本病的特点是病程长且病情容易复发，感冒或劳累后加重。所以运动神经元病患者在治疗中首先要有战胜疾病的信心，积极配合医生治疗，定期复查，防患于未然。平日保持乐观的生活态度，思想静闲而少贪欲。 生活调理生活有规律，要顺应自然界变化的规律，适应自然环境四季的更替。所以运动神经元病患者在日常中要注意气候的变化，以防疾病加重。如染上感冒要及时治疗，避免运动神经元病的发生，尤其在流感泛滥的季节，要远离公共场所，以防传染，对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排，注意保暖。 饮食调理运动神经元病患者多由虚所致，加上得病日久，五脏俱损，所以在日常生活饮食中要保证充足的维生素和蛋白的摄入，清淡避免油腻，慎吃寒凉刺激之物，多食温补平缓之品，以达到补益之功，从而增强机体正气。 体育锻炼运动神经元病患者劳累后加重，休息后减轻，因此要注意休息，避免剧烈运动。注意休息并不意味着卧床不动，适当的体育锻炼同样是运动神经元病患者不可缺少的，患者可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功，以增强体质，提高机体的免疫功能，对本病的康复也有帮助。 编辑本段注意事项运动神经元病患者的注意事项有利于治疗运动神经元病 在运动神经元病中，主要的临床症状表现是：四肢无力、僵直、动作不协调，行走困难，鹰爪手，震颤，构音不清，声音嘶哑，鼻音重，甚而无力说话，失语，饮水返呛，吞咽困难，甚而无力吞咽，不会饮食，饮食由鼻饲，有的出现流涎，可出现苦笑面容、强哭、强笑等。所以，在运动神经元病中，有许多临床症状具有与帕金森病相同的临床症状和表现，而帕金森病成为运动神经元病的并发症就不足为奇了。也正是因为帕金森病是运动神经元病的并发症，所以帕金森病和运动神经元病可采用类似的方法治疗，而取得相同的治疗效果。 对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病，虽说是不同类型的三种疾病，但它们对人体的损害，尤其是在疾病发展的晚期，最终都可导致吞咽困难、咀嚼无力、不会饮食、言语不清、失语等悲剧，真可谓是异曲同工了。根据中医同病异治、异病同治的理论，对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病，既可以采用不同的方法给予治，又可以采用相同的方法给予治疗，而且又都可以达到相同的治疗效果。 由于该病多为中年以上发病，病变累及脊髓前角细胞和脑干运动核及椎体束，大多数病人上下运动神经元同时或先后受累。所以该病在肌萎缩种类中发病传变较快，短则一年就会危及生命，所以我们临床治疗该病的重点理念是运动神经元病的早期控制延长患者的生命周期，以及恢复肌力提高生存质量。 在治疗上，完全体现了中医药的治疗优势，由于本病多发于中年之后病因可因燥热之毒，内耗阴津所致。或先天不足，脾肾两虚、湿热浸淫之故致筋脉失于儒养，肌萎肉削，难于收擎。在治疗上，应以健脾益肾，养肝柔筋为主。我们以肌痿康系列药物调补肝肾，濡润失养筋脉，在治疗上取得很大的临床成效。 此类患者平时避免有害金属污染提高饮用水质量，参加一些力所能及的体育锻炼，增强体质，饮食起居有规律，避免过劳，注意养生。最后我们在临床上为患者提供了一套膳食调理，对于患者有一定的帮助。可以免费提供给患者。 中国ALS协作组成立于2004年12月10日。最初是在原有五家医院ALS临床中心的基础上组成的。 成立协作组的目的是为了加强各医院ALS研究的交流与合作，有效统合中国ALS资源优势，尽快实现与国际ALS研究的接轨和融合，从单病研究方面率先完成国际化过程。协作组将是以项目带动研究的互相协作体系，采用首倡原则、权重原则和协商共享原则。协作组将采用秘书轮流制度，定期召开会议，加强各家医院在ALS领域的多项合作，以项目为牵头开展互助交流协作，以协作组的形式积极参与国际的 交流，提升我国在ALS领域的研究水平和学术地位。 编辑本段预防与调护本病起病隐袭，常无外感温热之邪，灼肺伤律的过程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度，饮食不节，久病失治等因素损伤脾胃肝肾，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉肌肉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。 出于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。 开展体育锻炼，增强体质，避免罹患感染性疾病；保护环境，避免有害金属污染，提高饮用水质量；饮食起居有规律，避免过劳，年过四十补益脾肾，注意养身守志，乃是预防疾病的基本方法。 编辑本段发展过程症状开始期罹病初期可能出现手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，无任何明显症状。 工作困难期此其已明显手脚无力，至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场上已发生障碍，此时需多加休息，以免病情加重。 日常生活困难期病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚情形。 吞咽困难期病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时连流质食物均容易呛到，若不插鼻胃管灌食，常导致吸入性肺炎。 呼吸困难期若患者于呼吸困难时，选择气管切开术，则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护，若拒绝使用呼吸器时，则需安宁疗护团队之协助，以安然面对死亡。 编辑本段家庭照顾常识运动神经元病需要良好的家庭照顾：病人房间环境的安排 初期症状，由末稍肢体无力、肌萎缩，随着病程的进行，渐而无法行动，到完全卧床。 1、住屋空间的摆设应调整得更有秩序，房间用具越简单、易清洁、易刷洗为妥当。 2、房门宜靠近盥洗室。 3、设置叫人铃。 4、房间的光线、通风、温度都应考虑。 5、日历、时钟、收录音机、电视机的设置，可避免病人被社会疏离。 活动与运动当病人能完全处理自身日常活动时，除了注意安全、预防跌跤，就让他自己动手，渐进的，才协助他完成用膳、沐浴、穿衣的活动。 运动则是预防肌肉无力、萎缩、而造成关节僵硬、屈曲伸展的困难，因此，病人需要练习一些伸展运动，若病人无法自己做，就需要家人和朋友来协助做这些运动了。 简单的说，也就是依照正常生理的弯曲、伸展，内外旋转抬高、上举、提起、放下的动作。 饮食疾病造成吞咽功能有了异状，所以食物的选择与烹煮需多费些心思，需以软质、流质，甚而，因无法吞咽时采用鼻胃管灌流质食物。 病人因为吞咽异常，影响了食欲，我们可选择些如浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁，等细、软、滑溜的食物，并以少量多餐进食，避免因摄食不足，营养不足，而有其它合并症。 衣着手部操作的灵敏度降低了，扣钮扣，拉拉炼，成了困难的动作：衣裤的选择应以柔软、吸汗、保暖宽松为宜，钮扣、拉炼可用松紧带或沾粘带取代，或以全罩式衣裤着装。 身体的清洁疾病让病人渐渐无法自理身体的清洁，在未完全卧床之前，仍然是在浴室沐浴最方便。 1、完全卧床时，依身体的情况，做手、足、背、胸、阴部等部分清洁。 2、将棉被换成毛巾被。 3、用大毛巾或毛巾被盖住要擦洗的部位。 4、水温要比体温高，水温约4043C。 5、勿在饭前或饭后一小时内清洁。 6、擦洗的动作需敏捷。 7、冬天或皮肤干燥的病人，清洁身体后要以乳液擦拭保护。 咳嗽有痰的照护病人口水多，吞咽不易，讲话困难，口腔异味重，可以用稀释的双氧水或市售的漱口水代为清洁。为防呼吸衰竭，有痰咳不出，医师会建议以气管内插管，或做气管造口的长期计画，并衔接呼吸器辅助呼吸，在此同时，痰的分泌也会增多，需利用抽痰机、目前除了在医院有护理人员执行这项护理活动，家属或陪伴人，也应当学会这些技术，尤其是居家照护用的呼吸器、抽痰机，逐渐的在推广，机型较巧，操作简单，安全易学，价格不贵，亦可以租赁方式使用。 排泄的照护1、 腹泻： （1）一天排泄三次以上水样便，就算是腹泻。 （2）将腹部保暖，并卧床休息。 （3）给大量水分，并且暂不进食。 （4）依医师的指示服药。 （5）多次的腹泻会使肛门周围红痛，甚而破皮，以细软的纸，轻拭肛门，再以温水擦拭清洁肛门。 （6）如有持续的腹泻，伴有发烧，应立即送医就诊。 2、便秘： （1）每日一次做马桶上，以培养排便习惯。 （2）日常的活动，如运动或被动运动，来促进肠蠕动。 （3）轻柔的腹部按摩。 （4）受饮食的质地限制，另请医师开些软便剂或纤维素，并配合较多的水分。 （5） 必要时，以甘油灌肠。 （6） 排泄完毕，同样的要清洁肛门。 3、小便： （1） 男病人可以尿壶或绑上尿套使用。切记每次便溺后，尿道口和便器均要清洁。 （2） 女病人可以尿布套或纸尿布使用，同样每次更换后均要清洁，并注意保持干燥。 （3） 非必要时，才使用导尿管，虽然处理上较为方便，但造成尿路感染的机会也增加了。 卧床者的按摩和翻身病人到了完全卧床时，虽较其它疾病的卧床病人不易形成褥疮，但至少每两小时仍须为病人翻身，扣背及按摩。 1、左侧卧时，枕头或垫子，垫在右侧的背、腰后方，而右腿像骑跨枕头上，以免压着下方的左腿。 2、平躺时，双膝窝及足跟下垫个软枕。 3、右侧卧时，左背、腰处垫上靠垫。如此就有三个位置可以轮流的翻动，而不致以同一姿势造成血循不良，形成压疮。 4、使用气垫床，也是避免褥疮的一种方法，但仍然需要翻身、扣背。 5、翻身的同时，要顺势为病人扣背，市面有现成的拍痰杯，也可以用手掌微弓起，让掌心弓成一个窝状，拍击病人的背部，由下往上拍，这样可帮忙病人咳出较深部的痰。 6、清柔的按摩动作，头、颈、肩、手、脚，顺势做下，不但让病人放松，感觉舒服，更能感受照顾者的这份爱心。周期性麻痹百科名片系一组以反复发作性软瘫为特征的疾病。临床以低钾型最常见，多与钾盐代谢障碍有关。目录周期性麻痹 1. 分类 2. 病因 3. 诊断治疗措施 预防常识 中医治疗 周期性麻痹的临床表现及症状 周期性麻痹的注意事项 周期性麻痹的饮食宜忌周期性麻痹 1. 分类 2. 病因 3. 诊断治疗措施 预防常识 中医治疗 周期性麻痹的临床表现及症状 周期性麻痹的注意事项 周期性麻痹的饮食宜忌展开编辑本段周期性麻痹分类周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血钾三类，最常见的是低血钾周期性麻痹，化验时血液内钾离子浓度降低，得病者以男青年居多， 周期性麻痹其病情也较严重，到30岁后发作减少而逐渐中止，发病多的可一天数次，少者一生只发一二次。 病因诱发周期性麻痹的因素有感染、创伤、情绪激动、月经、过度疲劳、受冷等，以及饱餐大量谷物、面粉和糖类食品、剧烈运动后卧床休息和有些药物如肾上腺素、甲状腺素、胰岛素、葡萄糖注射等也可诱发致病。 诊断一、病史及症状： 青壮年男性多见，可有家族史，常因受凉、饱餐、疲劳而诱发；常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。 二、体检发现： 1.四肢程度不一弛缓性瘫痪，常始自下肢、近端较重，严重时呼吸肌受累，可有肌肉疼痛，无感觉障碍，多数数小时至一两天恢复，个别可达一周左右。 2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。 3.应排除癔病、格林巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。 三、辅助检查： 发作期血钾降低，心电图呈低钾改变。瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失。 编辑本段治疗措施一、发作期: 可一次口服氯化钾4-10g(儿童按0.2g/kg),病情好转后再继续 氯化钾服用氯化钾1-2g,3-4次/d,至完全恢复后停药。病情较重者10氯化钾30ml加入生理盐水1000ml中缓慢滴注,24小时氯化钾总量不超过8g。呼吸困难者给以吸氧、吸痰，必要时行人工呼吸。心律失常者给以10氯化钾30ml，胰岛素10u 加入5葡萄糖液1000ml中缓慢静滴。因易发生中毒,禁用洋地黄类药物。 二、间歇期： 避免各种诱因如饱餐、大量进食高糖饮食、过度疲劳等。必要时口服10氯化钾10ml 3次/d。 三、个别病人间歇期仍有心律不齐，常可因室性心动过速猝死。应警惕并积极防治。 编辑本段预防常识首次发生本病常使患者和家属亲友惊恐、害怕、不知所措。本来健康的手脚一下子就动不了啦，发生本病后，应及时将病人送医院诊治，最好是到神经科就诊。大多数专科医生能够很快做出诊断，多给患者服用一种叫做“氯化钾”的药水。医生还将诊断你为什么会发生本病，并建议你做有关检查。为了预防本病发作可服用乙酰唑胺等药物。但重要的是应避免剧烈运动、寒冷刺激、过饱或饥饿、情绪紧张、甜食过多、过度饮酒等，做到合理饮食。 编辑本段中医治疗1辩证施治 (1)湿热浸淫型 肢体瘫痪，自腰背及两髋部开始，向下肢蔓延，亦可及上肢，胸脘痞满，小便短赤，舌红，苔黄腻，脉濡数。 苍术治宜清热利湿。方药：五妙散加味，其主要成分有：苍术、黄柏、黄连、米仁、牛膝、丹参、车前子、白术。 方术：苍术、黄柏为二妙丸，治湿热中阻，加牛膝名三妙丸，治下焦湿热，再加米仁名四妙散，治两下肢湿热痿软，再加黄连以加强清热泻火，燥湿解毒之功，效更佳。丹参活血化瘀，车前子利尿，白术健脾利水，皆配伍药也。 (2)中气不足型 四肢痿软，双手不能提物，双足不能站立行走，神疲倦怠，食谷不馨，少气懒言，腰酸膝软，面萎无华，大便溏薄，舌淡，苔薄白，脉细无力。 治宜补中益气，通经活络。方药：补中益气汤加减，其主要成分有：黄芪、党参、白术、甘草、升麻、柴胡、桂枝、桑寄生、牛膝。 方义：补中益气汤大补元气，配合通经活络的桂枝、桑寄生、牛膝等 黄芪。周期性麻痹症心电图示T波降低，U波出现，QRS段延长等缺钾表现。而补中益气汤对心脏有收缩作用，可兴奋心肌，且可改善机体的蛋白质代谢，提高血清白球蛋白比值，以及防止贫血发展，增加体力，均对本病有利。中草药中含钾量高的不少，如黄芪、赤小豆、绿豆、龙眼肉、核桃、芫荽、山慈姑、山药、百合等，可辩证选用，另食物中含钾高于500mg100g的有荞麦、黄豆、蚕豆、花生、榛子、莲子、苋菜、菠菜、大头菜、马铃薯、荸荠、蘑菇、香菇、银耳、鳗鱼、虾米、火腿等，可作辅助治疗。 2针灸法 首选穴：脾俞、肾俞、大肠俞、环跳、悬钟。 备用穴：足三里、大椎、三阴交。 方法：根据瘫痪范围选用首选穴及备用穴各23穴，针刺或电针2030分钟，每日12次，10次为1疗程。 编辑本段周期性麻痹的临床表现及症状临床表现 全部病例均有不同程度的肌无力表现，肌力减退的特点为双侧瘫痪比较对称，下肢重于上肢，近端重于远端，但有1例双下肢瘫痪不对称，另有3例出现颈肌无力，6例呼吸肌无力呼吸困难，其中1例出现呼吸肌麻痹。虽然呼吸肌麻痹临床相对少见，但是处理不及时可有生命危险，李志华4报道呼吸肌麻痹死亡率3.9%，可见及时补钾治疗及预备抢救呼吸肌麻痹器械的重要性。文献报道周期性麻痹患者腱反射低下2，但本组资料显示腱反射正常和活跃者占56%已超过半数，腱反射低下或消失者只占44%，可见肌肉病变肌力减退的程度与腱反射减低的程度不一致，可以此鉴别一些神经受损的疾病，肌肉瘫痪很轻而腱反射减低很明显。65.5%的患者无感觉障碍，35%的患者有主观感觉不适，多为肌肉酸痛和麻木，无感觉减退的表现，与神经受损的疾病表现不同。本组110例只有1例出现尿便障碍，这与李志华4报道90%出现尿潴留相差甚远，尿潴留是否作为周期性麻痹的临床特点值得怀疑。 编辑本段周期性麻痹的注意事项周期性麻痹患者的注意事项 休息指导 提供安静、舒适的环境，将患者置于病床少、病情轻的病室，保持适宜的温度和湿度，通风良好，空气新鲜，避免强光刺激。避免剧烈运动及感染，以免使患者自 饮食身应激性增强，致肾上腺素分泌增多，血钾降低。同时应避免寒冷及情绪激动。患者外出时需有人陪同，防止意外事故的发生。 饮食指导 针对甲亢同时合并低钾型周期性麻痹的特点，患者除进食低碘、高蛋白、高维生素饮食除外，还应多吃豆类、水果、红枣、花生、动物内脏等含钾高的食品，此类食物每100g含钾200mg。禁饮浓茶、咖啡、酒等刺激性饮料，以免引起兴奋。 用药指导 静脉补钾期间，由于钾盐对血管壁有较强的刺激性，患者有抵触情绪，应向患者耐心解释补钾的重要性和必要性。甲亢术前还需口服卢戈氏碘，详细解释服药的剂量以及注意事项，让患者能够口述。 心理指导 甲亢患者本身情绪波动大、易激惹，当合并低钾型周期性麻痹，严重者出现软瘫，失去运动能力。此时患者更加焦虑、恐惧，护理人员要告诉患者补钾后预后良好、康复较快并鼓励患者说出自己的顾虑，消除其消极心理状态，帮助其树立信心，积极配合治疗。 通过进行健康教育，使患者保持稳定的情绪，合理饮食，按医嘱服药，积极配合术前准备，早日手术，缩短了住院时间，收到较好的效果。 多吃豆类【护理措施】 1瘫痪后须定时(一般为2小时)翻身，以防局部组织过度受压缺血而发褥疮。 2定时进行瘫痪肢体的被动活动以加快恢复过程。 3宜少食多餐，每日46次，菜肴宜清淡，忌高糖和过咸的饮食，如巧克力、甜点心、月饼、咸菜、酱瓜等。 4避免饮食过饱、酗酒等。 编辑本段周期性麻痹的饮食宜忌周期性麻痹，是以反复发生肢体松弛性瘫痪为特征的一种疾病，以男性青壮年多见。其病因虽复杂，但此病发作时，大部分人有血清钾浓度降低、过度疲劳、精神紧张、寒冷刺激等诱因，而饱食更是常见的重要诱因。 其原因是，饱食后，大量的碳水化合物进入胃肠，经消化分解，转变成葡萄糖，吸收入血后使血糖升高，胰岛素分泌随之增加。在胰岛素作用下，葡萄糖被合成糖原贮存在细胞内。这过程需要钾离子参与，并由细胞外进入细胞内，使血清钾有所降低。在正常人血清钾降低不多，但在周期性麻痹病人，可能由于体质因素影响或受过多甲状腺激素的作用，在合成糖原过超中，过多的钾离子转入细胞内，使血清钾浓度大大降低，超过了正常变化水平，使神经肌肉功能受到影响而出现瘫痪。 因此，为了防止该病发作，应少吃甜食，尤其不宜饱食。 周期性麻痹的患者应选用含钾较高的食物，如豆类及豆制品，畜肉类、禽类、鸡蛋、蔬菜、鲜、干果类及各种果。 低钾性周期性麻痹患者，应避免暴饮暴食，注意休息，多食富钾食物，忌食生棉籽油，防止低血钾。预防该病平时可多吃富含钾的食物，如茶叶、新鲜蔬菜、水果等，同时注意避免过分劳累、感染、饱食、寒冷等诱因，必要时还可口服一些药物，如钾水、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等。 1内分泌疾病能引起周期性麻痹吗？ 周期性麻痹是一组以周期性发作的松弛性肌肉瘫痪为特征的疾病，发作间期肌为多正常，仅少数频繁发作的患者有肌肉萎缩。因发作时大多伴有血清钾含理的改变 含钾较高的食物，故一般将此疾病分为低钾性，高钾性和正常血钾性。最常见者为低钾性麻痹，首次发作常在儿童期或青少年期，诱因有饱餐，剧烈运动，寒冷及其他应激情况，多于夜间发病而晨起时发觉，麻痹呈对称性，多累及髋关节和肩关节附近的肌肉，患者常诉上厕所时蹲下后难以起身，梳头时两只手臂怎么也抬不起来，少数严重的发作还可能造成呼吸肌瘫痪或心律失常。高钾性麻痹症状与低钾性相似，正常血钾性麻痹则十分罕见。 内分泌疾病中，甲亢可以导致低钾而造成周期性麻痹。甲亢患者由于体内钾离子向细胞内转移过多，细胞外的钾浓度就降低了，而肌肉细胞发挥正常功能需要细胞内外的钾离子浓度保持一定的梯度，在这种情况下，肌肉就会呈现松弛性麻痹。其他内分泌疾病，如原发性醛固酮增多症也可造成低钾麻痹，但不是周期性发作，所以不属于周期性麻痹。格林巴利百科名片 格林-巴尔综合症患者外表症状本病是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。目录病因 症状 各类型临床症状特点 1. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 2. 急性运动感觉轴索型神经病 3. 急性运动性轴索型神经病 4. 米勒- Fisher综合征病理 临床诊断 治疗 1. 血浆置换 2. 免疫球蛋白 3. 心理 4. 呼吸 5. 心脏 6. 药物预防保健病因 症状 各类型临床症状特点 1. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 2. 急性运动感觉轴索型神经病 3. 急性运动性轴索型神经病 4. 米勒- Fisher综合征病理 临床诊断 治疗 1. 血浆置换 2. 免疫球蛋白 3. 心理 4. 呼吸 5. 心脏 6. 药物预防保健展开编辑本段病因病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。 编辑本段症状本病是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。 其临床特点以感染性疾病后13周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为 （1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在12周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。 （2）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。 （3）反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。 4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。 （5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根