多发性骨髓瘤的护理(ppt).ppt

多发性骨髓瘤的护理 血液科王易林 概述 多发性骨髓瘤 mm 是一种浆细胞恶性增生 单克隆免疫球蛋白合成异常的恶性疾病 主要表现为骨痛 贫血及出血倾向 感染 肾脏损害 高粘滞血症 淀粉样变及神经系统改变等 骨痛为本病的首发症状 可随病情发展而逐渐加重 疼痛以腰背部为最多见 本病的病因尚不清楚 动物实验和临床提示可能与遗传因素 慢性抗原刺激 电离辐射 病毒感染等因素有关 多发性骨髓瘤发病率估计为2 3 10万 男女比例为1 6 1 大多患者年龄 40岁 黑人患者是白人的2倍 临床表现 一 骨髓瘤细胞侵润和对器官 组织破坏所引起的症状和体征 二 多发性骨髓瘤细胞分泌大量m蛋白引起的症状和体征m蛋白是恶性增生的单一浆细胞株所分泌产生 故血清出现单纯一种免疫球蛋白增高而其他免疫球蛋白成分减少的现象 一 骨髓瘤细胞侵润和对器官 组织破坏所引起的症状和体征 1 骨痛髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞 使骨质溶解 破坏 骨骼疼痛是最常见早期出现的症状 约占70 多为腰骶 胸骨 肋骨疼痛 早期疼痛较轻 可为游走性或间歇性 也可被误认为风湿痛 后期疼痛较剧烈 活动 负重或者咳嗽时加重 休息或治疗后减轻 2 病理骨折 由于骨髓瘤细胞对骨质破坏 引起病理性骨折 可多处骨折同时存在 3 骨骼变形骨髓瘤细胞侵润骨骼明显时可致局部隆起 形成肿块 主要在胸骨及脊柱 如胸骨柄及胸廓凹陷 胸 肋 锁骨连接处发生串珠样结节 一 骨髓瘤细胞侵润和对器官 组织破坏所引起的症状和体征 4 造血组织受损 贫血和出血 贫血较常见 为首发症状 早期贫血轻 后期贫血严重 血小板减少 出血症状多见 皮肤粘膜出血较多见 严重可见内脏及颅内出血 5 其他器官组织受累的表现 肝 脾 淋巴结和肾脏被浸润时 肝 脾轻度 中度肿大 颈部淋巴结肿大及骨髓瘤肾 6 其他症状如神经系统损害 包括脊髓压迫 神经根脊髓压迫等 部分病人在早期或后期可出现肢体瘫痪 嗜睡 昏迷 复视 失明 视力减退 二 多发性骨髓瘤细胞分泌大量m蛋白引起的症状和体征 1 高粘滞综合征 由于大量的m蛋白使血液黏滞性增加 造成血液循环不良 特别是微循环障碍 单克隆igm容易形成多聚体 iga和igg骨髓瘤蛋白也可形成多聚体 从而导致与病理性血液粘滞增高有关的临床症状 约为2 5 发生率 出现头晕 眼花 视力障碍 并可突发晕厥 意识障碍等症状 2 出血倾向 m蛋白可与凝血因子等及血小板作用 干扰凝血机制和血小板功能 也可损伤血管壁 引起毛细血管脆性改变 而发生出血倾向者见于10 40 的病例 出血以皮肤 粘膜 鼻出血 齿根出血较多见 严重可见内脏及颅内出血 3 感染 感染多见于细菌 亦可见真菌 病毒 最常见为细菌性肺炎 泌尿系感染 败血症 病毒性带状庖疹也可见 感染常是本病致死的主要原因 在化疗的粒缺期和晚期mm患者 金黄色葡萄球菌和革兰氏阴性菌感染也较常见 二 多发性骨髓瘤细胞分泌大量m蛋白引起的症状和体征 4 肾脏病变 肾脏病变是mm常见的临床表现 也是患者死亡的常见的原因之一 约50 的mm患者起病时即有肾功能损害 另外有报道80 的病例存在永远性肾功能损害 进展缓慢 引起肾脏损害的主要原因是m蛋白在肾组织的沉积 大量轻链从肾小球滤过后被肾小管重吸收 造成肾小管损害 另外有许多损害肾脏的因素 如高钙血症 高尿酸血症 感染及肾毒性药物等 50 70 病人尿检有蛋白 红细胞 白细胞 管型尿 出现慢性肾功能衰竭患者会出现高磷酸血症 高钙血症 高尿酸血症 易形成尿酸结石 5 高血钙 高钙血症的发生机理为过度破骨细胞刺激引起骨质破坏导致ca从骨骼释放 6 淀粉样变 较罕见 国外报道住院病人发生率0 45 0 05 国内尚无发生率的准确统计 m蛋白的轻链与多糖复合物沉积于组织器官 造成淀粉样变 引起相应的临床表现 包括舌肥大 腮腺肿大 皮肤苔藓病变 心脏扩大 腹泻或便秘 淀粉样变性在欧美mm患者中的发生率为10 15 北京协和医院125例mm患者中7例有淀粉样变得患者 存活常短于1年 多死于心脏病 辅助检查 血象贫血 血小板正常或偏低 骨髓象骨髓穿刺对诊断有决定意义 骨髓检查主要为浆细胞系异常增生性质的改变 血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少 白蛋白与球蛋白比例倒置 血清电图上 可出现一异常球蛋白峰 血钙和磷由于瘤细胞的侵润 破坏骨质 大量的钙和磷可进入血液 钙与m蛋白结合致血钙增高 磷可由肾脏排出 致血磷常不增高 但在晚期肾功能明显障碍时 血磷可增高 尿液检查90 病人尿检有蛋白及凝溶蛋白 本周蛋白 本周蛋白早期可间歇出现 晚期持续存在 尿凝溶蛋白半数阳性x线检查 线检查可见弥漫性骨质疏松或多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区 病理性骨折 治疗原则 1 化学治疗 mp方案 美法仑2mg 口服 3次 d 强的松20mg 口服 3次 d 疗程7d 6周重复 治疗1 2年 mp方案是本病的首先方案 有效率达50 70 但真正的完全缓解率不超过5 美法仑口服吸收的个体差异很大 最好空腹使用 m2方案 卡莫司汀20mg m2 环磷酰胺400mg m2 长春新碱1 4mg m2 均第1天静注 美法仑同上 强的松每日40mg 口服 14天 多药联合方案 vad方案 长春新碱0 5mg d 多柔比星10mg d 地塞米松40mg d 均第1 4 17 20天静脉滴注 是目前治疗难治性多发性骨髓瘤的最佳有效方案 有效率为45 65 少数患者可获得完全缓解 优点在于所有药物不经肾脏排泄 故肾功能不全的患者不需调整剂量等 vbap方案 长春新碱2mg d 卡氮芥60 80mg d 阿霉素40 60mg d 均第1天静脉注射 强的松60 100mg d 第1 5天口服 地塞米松 沙利度胺 反应停 治疗 最新研究表明 多发性骨髓瘤患者骨髓血管增生明显增加 反应停具有调节免疫及抑制血管形成的作用 它不仅对初治的mm有效 对于复发性和难治性多发性骨髓瘤 其有效率也可达到60 2 干扰素如与mp方案合用 可将初治病例的缓解率提高至66 其中以iga型缓解率也可以达到90 但对于晚期和难治性 干扰素疗效不明显 干扰素的用法为 3 5 10u皮下注射 每周3次 至少连续应用2 3个月 3 造血干细胞移植常规化疗不能改变本病的自然病程 约40 的患者可以得到控制 然而完全缓解小于10 总的中位生存期为3至4年 异基因造血干细胞移植治疗本病完全缓解率可达50 60 但因移植的相关死亡率达40 长期无病生存期只有20 自体移植作为一线治疗措施 可显著提高缓解率和无病生存期 而移植相关死亡率低 护理措施 1 休息与活动由于mm患者的骨髓瘤细胞在骨髓腔内大量增生 易导致骨质疏松甚至溶骨性破坏 一般病人可适当活动 但绝不可剧烈活动 应避免负载过重 防止跌 碰伤 视具体情况使用腰围 夹板 但要防止由此引起血液循环不良 如病人因久病消耗 机体免疫功能降低 易发生合并症时 应卧床休息 减少活动 有骨质破坏时 应绝对卧床休息 以防止引起病理性骨折 2 为防止病理性骨折应给病人睡硬板床 忌用弹性床 保持病人有舒适的卧位 避免受伤 特别是坠床受伤 3 对肢体活动不便的老年卧床病人 应定时协助翻身 翻身时要注意以身体纵轴同时翻身 动作要轻柔 避免过重的拖 拉 推 以免造成骨折 受压处皮肤应给予温热毛巾按摩或理疗 保持床铺干燥平整 防止褥疮发生 4 饮食护理给予高热量 高蛋白 富含维生素 易消化的饮食 肾功能不全的患者 应给予低钠 低蛋白或麦淀粉饮食 以减轻肾脏负担 如有高尿酸血症及高钙血症时 应鼓励病人多饮水 每日尿量保持在2000ml以上 以预防或减轻高钙血症和高尿酸血症 同时限制高钙食物摄入 如奶制品 海带 虾豆类 绿色蔬菜 对使用密钙息治疗的患者 则不必过分限制含钙食物的摄入 5 口腔护理肾功能损害的病人 因代谢物积累过多 部分废物进呼吸道排出而产生口臭 影响病人食欲 应做好口腔护理 并给予0 05 洗必泰液和4 碳酸氢钠液 口洁灵等交替漱口 预防细菌和真菌感染 6 疼痛护理随着病情进展 骨痛症状难以缓解 骨痛程度轻重不一 主要发生于富含红骨髓的骨骼 如肋骨 胸骨等 神经根可因受压而出现神经痛 疼痛发作时指导患者卧床休息 限制活动 轻度疼痛影响睡眠者 医嘱给予适量的镇静止痛药 要关心体贴病人 尽量减轻病人痛苦 必要时可给予杜冷丁 吗啡等镇痛药 也可进行局部放射治疗 以减轻症状 神经性疼痛的病人可给予相应的局部封闭或理疗 7 贫血护理观察贫血的症状和判断贫血程度 贫血严重时 嘱患者卧床休息 如起床 上厕所时起身动作要缓慢 不要突然站立 警防出现体位性低血压引起晕厥 遵医嘱予输血治疗 8 预防感染本病以呼吸道感染和肺炎为多见 其次是泌尿道感染 故应保持病室清洁空气 温湿度适宜 避免受凉和防止交叉感染 每晚用紫外线消毒病房半小时 协助病人经常更换体位 及时排痰 鼓励水化利尿 9 化疗护理化疗期间病人应多饮水 每日入液量不少于3000ml 并碱化尿液 准确记录液量 维持水电解质平衡 预防肾衰最关键的是保持充分的尿量 同时避免使用加重肾脏损害的抗生素 10 心理护理由于该病病程长 病情重 患者易出现焦虑 恐惧 烦躁 思想负担较重 采取建立良好的医 护 患关系 疏导病人说出自已的忧虑 加倍地给予关爱和照顾 尽力缓和病人的精神压力 帮助病人正视现实 摆脱恐惧 情绪平稳 11 淀粉样变对症护理淀粉样变可发生于全身许多器官 表现出各异的临床症合征 其共同点为细胞外淀粉样物质沉积于病人的血管壁及组织中 典型症状如舌体肥大 体位性低血压 顽固性心衰等 护理措施有 密切观察病情 注意患者心率 心律的变化 必要时予心电监护 警惕由于淀粉样物质侵润心脏传导系统所导致心跳骤停 加强口腔护理 重视夜间巡视 防止由于舌大引起的阻塞性睡眠呼吸暂停等 12 高粘滞综合征护理观察病人有无组织缺氧和淤血现象 是否有头晕 眩晕 眼花 耳鸣 意识障碍等 指导病人多饮水 使每天的尿量大于2000ml 有头晕等不适时注意休息 变换体位时动作宜缓 避免跌倒等意外 通常采用血浆置换法降低血液粘滞度 13 用药护理 1 化疗药的注意与刺激性化疗药外渗时的处理 2 沙利度胺 沙利度胺的毒副反应除致畸外 尚有思嗜睡便秘头晕乏力皮疹骨髓抑制情绪化等 对症护理有 嗜睡头晕乏力 提供患者适宜的休息环境 减少噪音 一般晚间给药 便秘 饮食调节 瞩多饮水 多吃水果及粗纤维食物 皮疹 患者皮肤干燥 脱皮时应保持清洁 常擦浴 更衣 必要时使用柔肤搽剂 3 干扰素 使用干扰素后常发生类似感冒及发热症状 因此用药前半小时 用药后4小时 8小时及必要给予解热镇痛剂 以缓解机体不适 同时跟患者交代清楚用药后可能出现的类似感冒及发热症状后告诉护士 不要过度紧张 如果出现高热时给予物理或者药物降温 注意保暖 减少陪人 加强环境消毒 4 帕米膦酸二钠 属骨吸收抑制剂 可显著抑制破坏细胞诱导的骨质吸收 达到降钙止痛作用 用法是60mg加生理盐水或5 葡萄糖1000ml