闭塞性细支气管炎

儿童闭塞性细支气管炎 bronchiolitisobliterans BO 2015年1月14日 中山市博爱医院儿科刘翔腾 肺的呼吸结构 从主文气管 第1级 至肺泡大约有24级导气部 叶支气管 第2级 段支气管 第3一4 小支气管 第5一10级 细支气管 第11 13 终末细支气管 第14 16级 呼吸部 呼吸性细支气管 第17 19级 肺泡管 第20一22级 肺泡囊 第23级 和肺泡 第24级 主支气管的反复分支呈树枝状 故称支气管树 肺小叶 每一细支气管连同它的分支和肺泡 组成一个肺小叶 呈锥形 尖朝向肺门 底向肺表面 小叶之间有结缔组织间隔 每叶肺有50一80个肺小叶 它们是肺的结构单位 临床上称仅累及若干肺小叶的炎症为小叶性肺炎 细支气管与终末细支气管 细支气管 单层纤毛柱状上皮 环行平滑肌更为明显 粘膜常形成皱璧终末细支气管 为无纤毛单层柱状上皮 杯状细胞 腺体和软骨片全部消失 有完整的环形平滑肌 二者支气管壁中的环行平滑肌可在自主神经的支配下收缩或舒张 调节进入肺小叶气流量 定义 闭塞性细支气管炎 Brochiolitisobliterans 是一种细支气管炎性损伤所致的慢性气流阻塞 受限 综合征 概述 第一例BOOP Bronchiolitisobliterans organizingpneumonia 的报道 1985年Epler等对2500例肺活检中诊断为间质性肺炎 特发性肺纤维化 隐匿性致纤维化肺泡炎病例回顾性研究中发现57例是以闭塞性细支气管炎伴不同程度的机化肺炎 organizingpneumonia 临床应用激素反应良好 当时认为是间质性肺部疾病的特殊类型 发病情况 1941年LaDue在42年间作的42038例尸检中报告了1例BO 经典的致死性BO 1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO 过去的10年中 焦点集中在成人 认识到器官移植是新的病因 儿童BO通常继发于呼吸道感染 8年中报道了36例儿童临床诊断BO 表明BO在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例 病因与分类 病因不清 儿童主要原因有 感染 占儿童OB的50 以上 器官移植 急性移植物抗宿主反应 病毒感染吸入有毒物质自身免疫性疾病和血管炎 成人 其他病因 如药物 损伤 胃食管反流等 病原学 腺病毒 3 7 21型 是最常见与BO发生有关的病毒呼吸道合胞病毒 副流感染病毒2和3型 流感病毒A和B型及麻疹病毒支原体B族链球菌百日咳杆菌 发病机制 病毒 吸附 1 与细胞膜的静电的非特异性可逆性结合 2 与宿主细胞表面受体特异性不可逆结合 穿入 吞饮 融合脱壳与生物合成组装 成熟和释放 细胞死亡 出芽 细胞间桥 细胞融合 组织病理 阻塞性病变 缩窄性 狭窄 毛细支气管炎 不可逆 细支气管炎症和细支气管周围纤维化粘膜下瘢痕所致的整个细支气管腔阻塞增殖性毛细支气管炎 潜在可逆 管腔内肉芽组织增生肉芽组织包括细胞 成纤维细胞 巨噬细胞 淋巴细胞 中性粒细胞和浆细胞 以及富含蛋白多糖的基质 临床表现 1 诱因 有感染或其他原因引起的肺损伤的前驱病史 2 症状 轻重不一 多表现为持续咳嗽 喘息 气促 呼吸困难 运动耐受力差 3 体征 呼吸增快 有鼻扇 三凹征 肺部喘鸣音和湿罗音是最常见的体征 杵状指不多见 4 症状持续6周以上 5 治疗反应 对支气管舒张剂反应差 未合并感染时抗感染治疗不能缓解症状 实验室检查 白细胞总数增加 分类正常 ESR升高 肺功能 阻塞性或限制性障碍流速容量曲线为终末气道阻塞舒张试验 影像学 胸片 过度通气 单侧透明肺 Swyer James综合征 是由于年幼时患腺病毒肺炎 麻疹肺炎或百日咳后形成BO 并伴有血管炎的改变 阻止了肺泡囊正常发育所致 影像学表现为单侧肺部分或全部透光度增强 纹理稀少 体积减少 HRCT 马赛克灌注征 指肺密度减低区与肺密度增高区夹杂相间呈不规则补丁状或地图状分布表现 呼气相征象出现率高 问题 肺密度减低区与肺密度增高区哪个是病变区 诊断 一 临床诊断 1 前驱史2 临床表现 6周 支气管舒张剂反应差3 辅助检查 HRCT4 排除其他引起慢性咳喘的疾病二 确诊诊断 病理 鉴别 间质肺炎组织胞浆菌SLE结核结节病Good PastureSyndrom韦格纳肉芽肿 结节性多发性动脉炎慢性嗜酸性肺炎毛细支气管炎胃食道返流囊性纤维化免疫缺陷 抗胰蛋白酶缺乏哮喘呼吸系统发育畸形 治疗 早诊断 早治疗能够阻断BO进程 而不可逆的气道阻塞一旦形成 则无特效治疗 一 抗炎1 糖皮质激素 吸入 全身2 大环内酯类抗生素3 孟鲁司特二 对症