心瓣膜病—本科

心血管系统病理DiseasesofCardiovasularSystem 第二节 心瓣膜病 valvularvitiumoftheheart 概念由于心瓣膜 括瓣叶 腱索及乳头肌 的炎症 结构毁损 纤维化 粘连 缩短 缺血性坏死 钙盐沉着或先天发育畸形 单个或多个瓣膜 急性或慢性狭窄和 或 关闭不全等功能障碍 心瓣膜病最常受累 二尖瓣其次 主A瓣 概念各种致病因素先天发育异常 心瓣器质性病变表现瓣口狭窄关闭不全 血流动力学改变 心功不全 全身血循障碍病因多风湿性 细菌性心内膜炎 结局有主动脉硬化 主A梅毒 主A瓣病少瓣膜钙化 先天畸形 过程早期 代偿期心代偿性肥大血循障碍症状不显后期 失代偿心肌原性扩张 心功能不全症状明显 分类瓣膜口狭窄瓣口开放时 不能充分张开 血流通过障碍原因瓣膜间粘连 瓣膜增厚 硬 纤维化瓣膜关闭不全瓣膜关闭时 不能完全闭合 部分血液反流原因瓣膜增厚 缩短 卷曲 变形腱索缩短或破裂 穿孔 一 二尖瓣狭窄 mitralstenosis 正常瓣口面积4 6c 可通二指狭窄 2C 鱼口状类型 隔膜型瓣叶轻度增厚 交界处粘连 增厚型瓣叶明显增厚 粘连 漏斗型瓣叶极度增厚 粘连波及腱索甚至乳头肌 瓣孔小 常伴关闭不全 二尖瓣狭窄 血流动力学和心变化窄左心舒张期 左房 左室 左房肥大扩张 肺淤血水肿 肺A高压右心 右室肥厚 扩张 右房淤血收缩期 三尖瓣相对关闭不全 大循环淤血 临床病理联系二尖瓣狭窄 舒张期杂音 x线 左房肥大 左房淤血 附壁血栓形成 失代偿肺淤血 呼吸困难 二尖瓣面容 面潮红唇紫 心衰细胞 肺A高压 P2 A2 咳泡沫痰 咯血右心室肥大 右心房肥大 失代偿体循环淤血 器官淤血 水肿 二 二尖瓣关闭不全 mitralinsufficiency 原因瓣叶增厚 卷缩 腱索缩短半数合并二尖瓣狭窄血流动力与心变化心脏收缩 左室血返流 左房肥大 扩张心脏舒张 左室血 左室肥大 扩张 肺淤血 右室 大循环临床与病理联系1 左心衰 气促 乏力2 二尖瓣区收缩期杂音 二尖瓣关闭不全 三 主动脉瓣关闭不全 aorticinsufficiency 原因瓣叶增厚 卷缩或穿孔引起血流动力与心变化舒张期血液由主A反流 左房血 左室 左室肥大 扩张 肺淤血 肺动脉高压 右心肥大 扩张 大循环淤血 临床与病理联系主动脉瓣关闭不全 舒张期杂音 胸骨左缘第三 四肋间左心室肥大 容血量 脉压差 水冲脉 毛细血管搏动 左心房肥大 肺循环淤血 主A瓣区舒张期杂音 主A血反流 舒张压 脉压差 水冲脉血管枪击声毛细血管搏动 排血量 冠状A供血 心绞痛 四 主动脉狭窄 aorticstenosis 原因瓣叶粘连引起血流动力与心变化收缩期血液由左室进入主A受阻 临床与病理联系主动脉瓣狭窄 收缩期杂音 严重排血量 左心室代偿肥大 失代偿 左房肥大 肺循环淤血 X线左心室肥大 靴形心 2 主动脉瓣区吹风样收缩期杂音 3 血压 冠状A供血 值得注意的是 还有 肺A瓣狭窄 肺A瓣关闭不全 狭窄伴关闭不全 多瓣膜病 联合瓣膜病 的改变 需综合考虑分析 心肌病Cardiomyopathy CM 分类primaryCM病因不明 无全身疾病 非炎性secondaryCM 特异性 specific 病因明 全身疾病一部分基本病变轻度损伤 细胞核 细胞器肥大重度损伤 细胞结构改建 细胞坏死 纤维化一 原发性CM概念指除风湿性 冠状动脉 高血压性 肺原性和先天性心脏病外以心肌病变为主的一组疾病 分型 31 扩张性CM dilated DCM 又称充血性 congestive CM 男 女20 50岁病因不清 病毒性心肌炎可能为主因病理大体两室肥大 四腔扩张 心尖薄圆 形如牛心 心重 400 750g 儿童 心内膜纤维弹性组织增生附壁血栓 心内膜斑块性纤维化二 三尖瓣膜关闭不全镜下心肌细胞肥大 变性 间质纤维化临床X线 心扩大 球形充血性心力衰竭 心律失常 猝死 扩张性心肌病 扩张性心肌病 扩张性心肌病镜下心肌细胞肥大 变性 间质纤维化 2 肥厚性CM Hypertrophic HCM 特点室间隔不对称性肥厚 asymmetricseptalhypertrophy 心肌异常肥大心腔变小 心室排空受阻发生男 女 越小越重病因不明 1 3有家族史 常染色体显性遗传病促进因子 儿茶酚胺代谢异常高血压高强度运动 分型据左心室流出道有无梗阻梗阻肥厚型 主A瓣下部室间隔肥厚 非梗阻肥厚型病变大体两室显著肥大 增重1 2倍 心室间隔不匀称增厚二尖瓣前移 左心流出道可梗阻镜下心肌细胞肥大 核大浓染 形态特异排列紊乱簇状 漩涡状间质纤维化灶 肥厚性心肌病 梗阻性 肥厚性心肌病 3 限制性CM restrictive RCM 特点心室充盈受限 心内膜 内膜下心肌 进行性纤维化 纤维性增厚亚型 1 嗜伊红细胞性心内膜RCM特点 嗜伊红细胞脱颗粒 心内膜 心肌处 坏死 纤化灶 两心室流入道血栓 纤化 心室充盈受限 2 非嗜红细胞增多性RCM病变大体纤维化 两心室流入道附壁血栓 心内膜纤维化 瓣膜 腱索 关闭不全范围广 心室狭小镜下心内膜致密胶原 玻璃样变 钙化 表面血栓形成内膜下心肌萎缩 变性 纤维化临床缩窄性心包炎心衰表现 二 继发性CM1 病毒性心肌炎 viralmyocarditis 病因Coxsackie ECHO 风疹V等发病机理 1 病毒直接破坏心肌细胞 2 T细胞介导的免疫反应 心肌损伤 3 交叉免疫 病变3月胎儿无反应性心肌细胞坏死 先天性畸形妊娠后期全心炎初生儿心肌细胞坏死 炎细胞浸润成人坏死性心肌炎终期 间质纤化 代偿性肥大 充血性心肌病 继发性 2 细菌性心肌炎 bacterialmyocarditis 化脓菌 化脓性炎 毒素 白喉性心肌炎猩红热心肌炎 间质性白喉外毒素 阻断核蛋白体的蛋白合成 肉碱介导的长链脂肪酸运入线粒体 心肌细胞脂肪变性和坏死3 寄生虫性心肌炎 parasiticmyocarditis 弓形虫性心肌炎 Chagas心肌炎 Cruz锥虫 4 免疫反应性心肌炎 变态反应性疾病风湿病 红斑狼疮 等 药物磺胺 抗生素 消炎药 抗抑郁 抗癫痫药主要累及 左心室 室间隔间质性心肌炎引人注目 嗜酸性粒细胞浸润 5 孤立性 特发性 Fiedler 心肌炎青 中年人病因不明 近年CoxsackieB族病毒 暴发型急性型 心脏扩张 突然心衰 死亡病变 弥漫性间质性间质浸润淋巴 浆 巨噬C少许酸性 中性白C 特发性巨细胞性心肌 局灶性坏死肉芽肿淋巴 浆 单核 嗜酸C多核巨细胞 特发性巨细胞性心肌炎 三 地方性心肌病 克山病Keshandisease endemiccardiomyopathy 克山病 独立的地方性心肌病克山县首先流行 黑龙江 1935 吐黄水病流行东北 西北 华北 西南 山区 丘陵 病因未明 生物地球化学病因水土说食物 饮水 中毒 缺乏硒 Se 长期偏食 生育期妇女和断奶的儿童发病低硒 心肌代谢 生物病因病毒 肠道病毒 coxsackieA或B 食物真菌毒素低硒 生物因素 病变心肌 变性 坏死 修复 纤化 疤痕心脏呈肌原性扩张 心壁通常不增厚20 见附壁血栓大体心增大 室扩张 近球形最重 500g心肌坏死灶 疤痕灶交错附壁血栓 克山病心脏 镜下心肌水变性 凝固性 溶解性坏死灶 沿冠状血管套袖状分布 疤痕修复电镜线粒体肿胀 空泡变 嵴及肌原纤维破坏 心肌线粒体病 临床分四型急性急骤 广泛 重 心源性休克亚急性稍缓 较重 左心衰慢性 痨型 缓慢 较广泛 疤痕多 慢性心衰潜在型症状不显 一 二尖瓣狭窄引起的后果包括 A 左心室肥大 扩张B 左心房肥大 扩张C 右心室肥大 扩张D 右心房肥大 扩张E 肺淤血 水肿 二 二尖瓣关闭不全的临床表现有 A 收缩期杂音B 梨形心C 慢性肺淤血D 右心室萎缩E 水冲脉 三 导致主动脉瓣关闭不全的常见疾病有 A 风湿性心脏病B 感染性心内膜炎C 梅毒D 扩张性心肌病E 高血压病 四 试述二尖瓣狭窄引起血流动力学和心脏的变化五 简述二尖瓣关闭不全引起血流动力学和心脏的变化 七 Cardiomyopathy CMP 1 definitionThisiscardiomyopathiclesion Mostclassificationslimitedthecardiomyopathiesthatetiologyisnotknow exceptischemicheartdisease hypertensiveheartdisese Corpumonale valvularheartdisease congenitalheartdisease infectiveheartdisease etc 2 classification 1 congestiveCMP 2 hypertrophicCMP 3 r