后部可逆性脑病综合征

后部可逆性脑病综合征驻马店中心医院放射科 又名后可复性脑病 后部可逆性脑水肿综合征或高灌注脑病最早是由Hinchey等在1996年提出临床症状有头痛 痫性发作 恶心 呕吐 视力异常 皮质盲 昏迷和精神障碍等影像学上有以大脑后部为主的可逆性脑水肿的特征性表现 由于椎基底动脉系统交感神经分布较颈内动脉系统薄弱 血管收缩物质缺乏 易趋于扩张状态 故大脑后部白质更易发生脑水肿 病因 高血压脑病 特别是伴肾功衰竭患者子痫 先兆子痫 xian 胶原性疾病 collagenosis 血栓性血小板减少性紫癜 thrombocytopenicpurpura 多发性结节性动脉炎 multiplearteritisnodosa 也可发生于血压正常患者 与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物有关 偶见于碘过敏反应和酒精戒断病人 机理 理论I血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍 对循环血液中血管加压物质敏感性增加局部血管痉挛和扩张 导致脑组织的过度灌注 血脑屏障破坏 局灶性液体 大分子物质渗出和点状出血后循环的血管交感肾上腺素神经纤维分布少 对血压急剧增高的损害更加敏感 理论II 与尿毒症 uremia 相关的毒性物质或免疫抑制剂直接造成血管内皮损伤 导致暂时性血脑屏障损害蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质的集聚修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞 缺血 缺氧及血管源性水肿 直接原因 血压升高血管内皮功能障碍或损伤 临床特点 儿童和成人都可发病 往往以女性多发急性或亚急性起病多发生在血压急剧升高时或使用某些药物治疗过程中临床首发症状包括头痛 精神异常 谵妄或嗜睡及多次发作的癫痫 全面性强直或阵挛性发作为主 视皮质障碍 是指两侧外侧膝状体 内囊后肢 视辐射或枕叶视觉皮质损害引起的视力丧失 在血压得到控制后 临床症状和神经系统体征通常为可逆的 可在数小时至数天发生明显缓解重症病例如果处理不及时或不恰当 也可遗留持续性损害 如脑梗死 脑出血 影像表现 皮质和皮质下脑水肿 以双侧顶 枕叶最多见其他部位也可出现 按照出现的频率依次为额叶 颞叶 小脑 丘脑和脑干病变白质重于灰质 后循环重于前循环两侧基本对称 也可不对称 占位效应轻DWI显示等或低信号 ADC高信号 血管源性水肿 不典型影像表现 增强扫描病灶斑片状强化少数患者也可见出血DWI弥散受限 信号增高 病变迅速恢复 去除病因后 病例1 男 17岁 以 全身浮肿伴脱发半个月 为主诉入院临床诊断 肾病综合征 狼疮性肾炎 肾性高血压 慢性肾功能不全MRI检查前头痛伴抽搐发作2次血压160 110mmHg 2007 11 11 2007 12 06血压 140 90mmHg 病例2 女 26岁 顺产后5天 头痛 癫痫 意识障碍 T2WI双侧枕叶皮层下弓形纤维高信号 T2FLAIR示相应部位稍高信号 MRV示静脉窦通畅 经降血压 静脉滴注甘露醇 硫酸镁解痉及改善脑代谢等治疗9天 双侧枕叶皮质下白质病变消失 病例3 女性27岁顺产后1天 癫痫 视物模糊 双侧额顶叶 枕叶 颞叶皮质下白质 胼胝体压部 左侧基底节区高信号 双侧枕叶皮质受累 DWI呈等 高信号 ADC呈高信号 表明为血管源性水肿 病例5 女性25岁妊娠高血压 双侧基底节区 双侧小脑半球 双侧顶叶皮质及皮质下白质对称性高信号 左侧颞叶可见出血 鉴别诊断 1 脑静脉窦血栓形成该病也以颅高压 癫痫为主要表现 常伴肢体瘫痪 感觉障碍等定位体征 MRI显示脑水肿 但MRA可见深浅静脉窦狭窄 充盈缺损或闭塞 治疗反应也与RPLS完全不同 2 脱髓鞘性疾病尤其如多发性硬化 MS 进行性多灶性白质脑病 PML 急性播散性脑脊髓炎等 此类病人临床表现多种多样病情呈缓解复发或进行性加重 CT或MRI可显示弥散性 对称性类圆形斑片状异常信号 但病史 治疗反应及预后与RPLS不同 3 如基底动脉尖综合征 TOBS 易于RPLS混淆 TOBS为双侧小脑上动脉和大脑后动脉性梗死 可有幻觉 眼球运动障碍 瞳孔改变及行为异常 但神经影像学上不同点在于TOBS距状裂和枕叶中线旁结构常累及 而RPLS该区域不受累 此外 脑梗死以细胞毒水肿为主 急性期脑MRDWI显示高信号 ADC图为低信号 ADC值减低 而RPLS主要为血管源性水肿 M