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文档简介

主要内容 止血 凝血和纤溶机制血管壁检测血小板检测凝血因子测定抗凝血功能检测纤维蛋白溶解检测检测项目的选择和应用 体内参与凝血与止血的三个系统一 凝血系统 血管壁 血小板 凝血因子二 抗凝系统 体液抗凝机制 细胞抗凝机制三 纤维蛋白溶解系统 血管受损血管收缩释放血管性血友病因子 vWF 血小板释放血栓烷A2 5 羟色胺 5 HT 促进因子 激活和组织因子释放 启动内 外源凝血系统 一 血管壁的作用 1 粘附功能 adhesionfunction 指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他异物表面的能力2 聚集功能 aggregationfunction 指活化后的血小板与血小板之间相互连接的特性 二 血小板的作用 粘附与聚集的结果 血小板大量聚集 粘附于血管破损处 形成白色血栓 暂时止血 3 释放功能 releasereaction 指血小板在诱导剂的作用下 将胞浆内特殊颗粒中的内含物释放出血小板的反应 颗粒 致密颗粒 溶酶体与血小板粘附 聚集 炎症反应 创伤修复动脉粥样硬化等作用有关 4 血块收缩功能 血凝块 血小板血栓收缩蛋白 纤维蛋白网收缩 血清被挤出血块缩小加固 血小板止血功能 小结 维持血管壁的完整性 毛细血管的通透性 粘附 聚集在血管破损处 形成白色血栓 释放活性物质 促进血小板聚集 增强血管收缩 促进凝血过程 血块收缩 形成稳固血栓 血管受损 血管收缩 血小板粘附 血小板释放 血小板堵塞 三 凝血因子的作用 血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固 是由一系列凝血因子参加的 复杂的酶促反应和分子聚合过程 目前公认的凝血因子共14个 按罗马字命名的有12个 尚有高分子量激肽原 HMWK 激肽释放酶原 PK 大多数由肝脏产生 其中II VII IX X合成依赖于Vitk 称Vitk依赖因子正常情况下 所有因子都处于无活性状态 分为三个阶段 两个途径 内源性 外源性 第一阶段 凝血酶原激活物形成第二阶段 凝血酶形成第三阶段 纤维蛋白形成 1 内源性凝血途径 内源性凝血途径是指参加的凝血因子全部来自血液 内源性 内源性凝血途径是指从因子 激活 到因子X激活的过程 2 外源性凝血途径 外源性凝血途径 是指参加的凝血因子并非全部存在于血液中 还有外来的凝血因子参与止血 这一过程是从组织因子暴露于血液而启动 到因子 被激活的过程 3 凝血的共同途径 从因子X被激活至纤维蛋白形成 是内源 外源凝血的共同凝血途径 主要包括凝血酶生成和纤维蛋白形成两个阶段 内 外源性凝血系统 凝血共同途径 凝血酶原酶 纤维蛋白 四 抗凝系统的作用 五 纤维蛋白溶解系统的作用 方法 血压计袖带上臂加压8min在前臂直径5cm圆圈内计数出血点 收缩压 舒张压 2 毛细血管抵抗试验 参考值 男性0 5个女性0 10个 10个为异常 意义 本实验观察血管壁 血小板的综合止血作用1 异常提示 毛细血管脆性 通透性 2 常见于 血管壁结构与功能异常 血小板质与量异常 二 出血时间 bleedingtime BT 原理 测定毛细血管被刺破后至自然止血所需时间主要反映血管壁和血小板相互作用 方法 用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2 3mm深 观察出血自然停止的时间 参考值 Duke法1 3min 4min为延长 Ivy法2 6min 7min为延长 意义 1 BT长短主要受血小板因素和血管壁因素的影响 意义 2 BT延长 血小板明显 50 109 L 血小板功能异常 血小板无力症或药物影响 如阿斯匹林 潘生丁 血管壁异常 遗传性毛细血管扩张症 综合 血管性假性血友病 VWD DIC 意义 3 BT缩短 某些严重高凝状态或血栓性疾病 心梗 脑梗 DIC高凝期 第三节血小板检测 一 血小板计数参考值 100 300 109 L 血小板减少 100 109 L血小板生成障碍 再障 放射性损伤血小板破坏或消耗增多 ITP SLE血小板分布异常 脾肿大 血液稀血小板增多 400 109 L原发性增多 真性红细胞增多症反应性增多 急性感染 急性溶血 二 血小板粘附试验 1 增高 血液高凝状态和血栓性疾病2 减低 血小板无力症三 血小板聚集试验 1 减低 血小板无力症2 增高 血液高凝状态和血栓性疾病 血凝块 血小板血栓收缩蛋白 纤维蛋白网收缩 血清被挤出血块缩小加固 原理 四 血块退缩试验 clotretractiontest CRT 方法 全血标本注入试管中 静置 观察析出的血清占原有全血量的百分比 表示血块退缩的程度 参考值 30min 1h开始退缩18h 24h完全退缩 退缩完全 析出的血清全血量 40 50 意义 1 主要用于血小板功能测定的初筛试验2 退缩不良见于 a 血小板功能异常或量 尤其 50 109 L b 纤维蛋白原严重减少c 严重F F 缺乏 第四节凝血因子测定 一 凝血时间 CT 指静脉血离体发生凝固所需时间 原理 将静脉血放入玻璃试管中 观察采血开始至血液凝固所需的时间 反映内源性凝血过程第一期有无异常 意义 内源性途径因子测定的初筛试验延长 1 因子 严重减少 如血友病2 凝血酶原严重减少 如严重肝病 阻塞性黄疸3 纤维蛋白原严重减少 如DIC 纤溶亢进 先天性缺乏缩短 高凝状态 hypercoagulationstate 如血栓性疾病 二 活化部分凝血活酶时间 APTT 原理 在受检血浆中加入部分凝血活酶磷脂悬液 在钙离子的作用下观察血浆凝固所需时间 内源性凝血功能的综合性检查 APTT activatedpartialthromboplastin 活化部分凝血活酶时间 参考值 32 43S 延长10S秒为异常 APTT延长 1 先天性凝血因子异常 甲 乙型血友病阳性率最高 2 凝血因子缺乏如严重肝病 维生素K缺乏 DIC 纤溶亢进等 3 循环抗凝血素增加 SLE APTT缩短 DIC和妊娠高血压综合症等高凝状态 三 血浆凝血酶原时间 PT 原理 被检血浆加入组织凝血活酶和钙离子 使凝血酶原转变为凝血酶 使纤维蛋白原转变为纤维蛋白 观察凝固时间 反映外源性凝血途径有无障碍的试验 正常11 13秒 病人测定超过对照3秒以上异常 PT延长 1 先天性凝血因子 及纤维蛋白原缺乏 2 后天性凝血因子缺乏 严重肝病 维生素K缺乏 纤溶亢进 DIC 使用抗凝药物 异常凝血酶原增加 PT缩短 血液高凝状态 DIC 早期 心肌梗塞 脑血栓形成 四 纤维蛋白原测定 原理 在受检者血浆中加入凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白 参考值 2 4g L 意义 减少 1 先天性纤维蛋白原缺乏症2 DIC 消耗过多 3 严重肝病增高 1 高凝状态 血栓性疾病 急性炎症手术创伤 恶性肿瘤等2 生理性 部分正常老人 妊娠晚期 第五节抗凝系统检测 一 血浆凝血酶时间测定 TT 正常对照为16 18S 比正常超过3S以上为异常 TT延长 DIC纤溶亢进期 低纤维蛋白原血症 二 血浆抗凝血酶活性测定1 增高 血友病 口服抗凝剂2 减低 先天性和获得性AT缺乏症 纤溶系统检测 一 血浆纤维蛋白 原 降解产物测 FDP FDP的概念纤溶酶水解纤维蛋白原 Fbg 和纤维蛋白 Fbn 产生的多肽片段 称为纤维蛋白降解产物 FDP 增高 原发性和继发性纤溶症 后者如DIC 恶性肿瘤 血栓性疾病 二 血浆D 二聚体测定 D dimer DD 是纤溶酶分解纤维蛋白的产物继发性纤溶增高原发性纤溶不高是反映继发性纤溶亢进的重要指标D 二聚体阴性可排除肺梗死 第七节检测项目的选择和应用 血栓与止血的检测主要用于临床有出血倾向出血性疾病及血栓前状态血栓性患者的临床诊断 鉴别诊断 疗效观察和预后判断 出血性疾病的发病机制 1 血管壁结构与功能异常2 血小板质与量异常3 凝血因子质与量异常4 抗凝及纤溶系统异常5 循环中凝血及抗凝物质增加6 综合因素 一期止血缺陷的选择指血管壁和血小板缺陷所致出血性疾病选择PLT及BT为筛选试验 二期止血缺陷的选择指凝血因子缺乏所致的出血性疾病选择APTT及PT为筛选试验 原发性血小板增多症继发性血小板数量增加vWD血小板功能异常 凝血因子缺乏过敏性紫癜单纯血管通透性和脆性增加所致的血管性紫癜特发性血小板继发性血小板数量减少减少性紫癜 一期止血缺陷的选择 二期止血缺陷的选择 弥散性血管内凝血 Disseminatedordiffuseintravascularcoagulation DIC 一 定义 在致病因子作用下 凝血因子或血小板被激活 引起一个以凝血功能异常为主要特征的病理过程 主要继发于各种感染 恶性肿瘤 病理产科 大型手术 广泛创伤 严重肝病 其特征是 凝血与抗凝血之间失平衡 在致病因子作用下 凝血因子 血小板被激活 血液处于高凝状态 随着微血栓的形成 凝血因子 血小板被消耗及继发性纤溶系统激活 血液处于低凝状态 血液凝固性降低 本病在临床上可有出血 休克 器官功能障碍 微血管病性溶血性贫血等一系列的主要表现 不能用原发疾病解释的微循环衰竭或休克 病势凶险 死亡率高 DIC的特征 DIC的过筛试验和确证试验 毛细血管脆性增加原因出血时间凝血时间活化部分凝血活酶时间延长原因血浆凝血酶原测定延长原因DIC概念 重点内容回顾 内凝性凝血因子缺乏 HA HB FXI缺乏 抑制物 抗体 VWDDIC肝脏病抗凝剂 肝素 血友病的诊断 病史临床表现初步筛查实验确诊实验分型 自幼易皮肤青紫 自发出血 外伤或手术后过度出血 家族史关节 肌肉等部位出血PLT PT正常 APTT延长且可被正常人混合血浆纠正因子V 或IX活性水平降低因子活性 1 重型1 5 中型5 40 轻型 血友病分型 中国 因子活性出血表现轻型 5 40 外伤或手术出血中型1 5 偶尔自发出血 外伤或手术后严重出血重型 1 自发出血 主要为关节和肌肉 谢谢 思考题 11 出血时间是指在一定条件下 凝血时间是指 12 血浆凝血酶时间反映的是 性凝血系统的筛选实验 活化部分凝血活酶时间是 凝血系统的筛选试验 13 正常人骨髓象以1 5 3cm单位面积的涂片中巨核细胞7 35个 而以一张涂片为计数单位 全片巨核细胞为 思考题 14 成人外周血中出现有核红细胞最常见A失血性贫血B溶血性贫血C缺铁性贫血D再生障碍性贫血E真性红细胞增多症 思考题 15 病理性血沉增快 下列哪项不正确 A心绞痛B多发性骨髓瘤C恶性肿瘤D大手术后C活动性肺结核 思考题 16 下列哪项不符合严重感染的是A白细胞总数增加B中性粒细胞核左移C淋巴细胞相对减少D嗜酸粒

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