耳硬化症诊断与治疗.ppt

耳硬化症诊断与治疗 一 病因 耳硬化症是一种原因不明的疾病 病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收 而代以血管丰富的海绵状骨质增生 故称 硬化 当侵犯卵园窗时 可引起镫骨固定 失去传音功能 使听力进行性减退 耳硬化症的发病率与人种有很大关系 白种人发病率高 黑人发病率最低 黄种人介于两者之间 发病年龄以中青年较多 二 症状及检查 1 耳聋 双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状 2 耳鸣 约20 80 的病人伴有耳鸣 耳鸣多为低频性 持续性或间歇性 后期可出现高频性耳鸣 3 韦氏误听现象 患者在一般环境中分辨语音困难 在嘈杂环境中听辨能力反而提高 这种现象称为韦氏误听 4 眩晕 少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕 三 体征 1 检查 鼓膜较薄或正常 可以SchwArtze征 透红征 咽鼓管通畅 2 早期为传音聋 听力曲线以低频下降为主 中期曲线平坦 骨导曲线有CArhArt切迹 Y切迹 晚期为混合性聋 Gelle氏试验阴性 3 声阻抗测听法显示声顺降低 鼓定曲线呈As型 镫骨肌反射消失 4 乳突X线摄片显示气化良好 X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源 四 诊断 1 病因不清 进行性听力减退 伴耳鸣 多发生于青春期 先发于一侧 怀孕期加重 可有韦氏误听 有轻度眩晕 常有家族史 2 检查 鼓膜较薄或正常 可以SchwArtze征 透红征 咽鼓管通畅 3 早期为传音聋 听力曲线以低频下降为主 中期曲线平坦 骨导曲线有CArhArt切迹 Y切迹 晚期为混合性聋 Gelle氏试验阴性 4 声阻抗测听法显示声顺降低 鼓定曲线呈As型 镫骨肌反射消失 5 乳突X线摄片显示气化良好 X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源 五 治疗方法 1 本病致病原因不明 治疗目的只是恢复听力 不能根治 2 手术治疗是提高听力最有效的措施 镫骨撼动术近期疗效较好 但硬化源不能控制 远期疗效差 目前已很少使用 内耳开窗术也能提高听力 但远期效果差 有可能出现感音性聋 目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除 然后安装人工镫骨 手术在显微镜下进行 需要一定的设备条件和技术水平 3 不能手术者可配助听器 用药原则 本病以手术治疗为主 药物治疗仅为手术后防治感染 六 预防与护理 1 本病致病原因不明 治疗目的只是恢复听力 不能根治 2 手术治疗是提高听力最有效的措施 镫骨撼动术近期疗效较好 但硬化源不能控制 远期疗效差 目前已很少使用 内耳开窗术也能提高听力 但远期效果差 有可能出现感音性聋 目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除 然后安装人工镫骨 手术在显微镜下进行 需要一定的设备条件和技术水平 3 不能手术者可配助听器 蹬骨切除术 一 治疗原理 镫骨切除术是手术提高听力的最好方法 最常采用镫骨足板切除术 普通的做法是将镫骨部分或全切除 近代则趋向在足板中1 3钻一小孔 镫骨切除术后用自体的残余镫骨或自体其它处的骨或软骨小柱 各种有机无机材料制成的人工镫骨 置于砧骨长突与前庭窗之间代替镫骨 以自体筋膜 结缔组织等覆盖前庭窗 具体术式及赝复物材料的选择视病变情况及术者经验技巧决定 二 镫骨切除术病例选择1 临床确诊为耳硬化 骨导语言频率 500Hz 1000Hz 2000Hz 平均值在30dB以内 气骨导差大于20dB 2 年龄 20 50岁为最适宜年龄 3 两耳均聋 应先治听力差的一侧 两耳听力损失相当者应先治耳鸣严重的一侧 4 两耳手术间隔时间 意见不一 应以第一耳手术后听力明显改善 观察一年以上听力无下降者 才考虑第二耳手术 三 镫骨切除术禁忌症1 儿童患者或听力损失未超过40dB的早期患者 老年人骨导听力损失大于45dB以上的晚期病人 2 病灶活动期 恶性耳硬化其发展迅速者 3 镫骨型与耳蜗型耳硬化并存时 4 伴有眩晕或其它迷路积水症状者 5 妊娠期妇女 气压剧变条件下的工作人员 舞蹈演员 体操运动员等 6 对侧耳听力全丧失者 7 活动性外耳道炎 近期中耳炎 治愈后可手术 8 鼻腔有炎症病变 必须待炎症控制后始可手术 9 有明显的过敏性疾病 应待有效地控制后 始可手术 10 有神经症疾病及其它较重的全身慢性病患者 外侧半规管开窗术 在耳硬化的手术治疗中 已不占主要地位 然而镫骨被硬化灶完全包埋时仍可采用 四 注意事项对由于镫骨是人体中最小的一块骨头 只有在显微镜下才能清楚看见 而内耳又非常娇嫩 因此手术必须非常精细 一旦手术不成功 稍不小心就会出现锤骨与砧骨的脱位 镫骨下的底板下沉以及镫骨动脉出血等并发症 可能会使患者失去再次手术的机会 其他手术治疗 耳硬化症是骨性耳囊的病变 并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因 耳硬化症手术治疗见效比较大 耳硬化症手术治疗手术有以下常见几种 1 切口同镫骨撼动术 2 暴露鼓室同镫骨撼动术 3 切除足板用量度子精确测量砧骨长突与镫骨足板间的距离 作为活塞式人工镫骨长度的依据 用锐利的三棱针经镫骨足弓间进入 触及足板后 轻轻旋转 穿通足板后 用直角足板刀紧贴足板窗的边级钩除部分足板 将窗口扩大为0 5mm 0 5mm 如有外淋巴液溢出 可在窗面置一大于窗口的小棉球 再以细吸引管吸出淋巴液 用镫骨剪切断镫肌肌腱和足弓 4 安装人工镫骨以小鳄鱼钳将活塞式小柱的钢丝钩套在砧骨长突后方 小柱的末端放在足板窗旁 用微型钩将小柱下端推进窗内 再用套铯夹将钢丝钩夹紧 使其不能脱离砧骨长突 但又不过紧 钢丝套钩应尽量靠近豆状突 开窗断足时如发生镫骨底板浮动或脱位 则应将整个镫骨取出 此时卵圆窗全部开放 如用活塞