颅脑先天畸形(胼胝体、透明隔)ppt课件

颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 1 胼胝体和透明隔发育不良 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 2 临床概述 胼胝体发育不良 dysgenesisofcorpuscallosum DCC j是指完全性和部分性胼胝体缺如 病理改变程度与致病因素的作用时间和强度有关 胼胝体发育早期的严重损伤 多导致完全缺如 若损伤较轻或在胼胝体发育晚期 仅致部分缺如 约50 并发其他中枢神经系统畸形 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 3 胼胝体由嘴 膝 体 压四部分组成 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 4 临床概述 完全性缺如时 俩侧半球失去了支架作用而分离 半球间脑沟围绕增宽上升的三脑室呈放射状 两侧侧脑室前角狭小而远离 体部和后角扩大 部分性缺如好发于压部 其次为嘴部或体部 发生在膝部的少见 因膝部的胚胎发生较早 受累几率低 而压部和嘴部最后形成 受累几率高 DCC可并有海马旁回及前 后连合完全或部分性缺如或海马联合增大 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 5 临床概述 完全性缺如者可有视觉障碍 交叉触觉障碍等大脑半球分离征象 而部分性缺如常无临床症状 临床症状与并发的脑畸形有关 重者可表现为智力低下 癫痫 脑瘫 透明隔发育不良或缺如是罕见的中线结构前部畸形 与宫内操作或遗传有关 常与视神经 视束 视交叉发育不良并存 伴有下丘脑 垂体功能低下的患者 常表现生长迟缓 与生长素激素及促甲状腺激素分泌缺乏有关 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 6 影像学表现 CT MRI CT胼胝体与脑质密度基本一致 故CT不能直接评价胼胝体的形态 而是通过发育不良导致的脑室形态学改变 间接地进行诊断 因此 CT不能诊断表现轻微 不伴脑室形态学变化的部分性缺如 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 7 CT 完全性缺如时 轴位CT显示两侧侧脑室体部明显分离 体部正常弧形消失 外凸 与后角呈微抱球状 后角相对扩大 三脑室位置上升 居两侧侧脑室之间 冠状位扫描示纵裂池延伸到三脑室顶 三脑室增宽并抬高 两侧侧脑室前膈角呈八字状分离 增强CT见两侧大脑内静脉居扩张的三脑室顶 大脑大静脉在压部的弧形走行消失且位置较高 透明隔缺如 轴位扫描示两侧侧脑室前角失去正常 V 形表现 冠状CT示双侧侧脑室前角呈 方盒状 下丘脑 垂体发育不良时 常伴鞍上池扩大 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 8 7 51 26为胼胝体膝 压部 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 9 20 胼胝体干 26 胼胝体压部 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 10 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 11 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 12 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 13 MRI 是观察胼胝体的最佳方法 矢状位显示正常胼胝体呈曲线状 嘴 膝 体及压部均清晰可辨 压部呈球茎状 正常胼胝体与脑组织的前后径之比 C B 0 45 在T1WI T2WI上 胼胝体信号强度同脑白质 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 14 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 15 MRI 完全性缺如 在正中矢状位无正常胼胝体 半球间脑沟围绕三脑室呈放射状 侧脑室和三脑室在轴位和冠状位的表现同CT表现 部分性缺如好发于压部 表现为大声疾呼球茎状结构消失 胼胝体前后径变短 C B比值 0 3 或表现为体部明显变薄或中断 透明隔可部分缺如或完全缺如 轴位和冠状位观察最佳 典型者双侧侧脑室前角呈 方盒状 若部分缺如 脑室形态正常 易漏诊 蝶鞍大小多正常 常伴空蝶鞍 多不见垂体后叶高信号或异位于垂体柄的近端或中间隆突 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 16 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 17 胼胝体完全性缺如a MRIT1WI无胼胝体结构 半球间脑沟围绕三脑室呈放射状 b MRIT2WI侧脑室双前角狭小且远离 内侧凹陷 外侧变尖 下角扩大 三脑室扩大上升 介于侧脑室之间 纵裂池紧邻三脑室顶 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 18 胼胝体部分性缺如并胼胝体脂肪瘤a MRIT1WI胼胝体压部球茎状结构消失 伴胼胝体走行一致的脂肪高信号肿块 胼胝体前后径变短 C B 0 3b MRIT1WI两侧脑室体部间纵裂中部脂肪高信号肿块 颅脑先天畸形 胼胝体 透明隔 19 诊断与鉴别诊断 诊断DCC最佳方法和直接征象是在MRI矢状位观察胼胝体的形态 缺如的部位和程度 根据MRI表现可准确的诊断DCC 如仅做CT扫描 根据侧脑室分离和三脑室上升等间接征象可以诊断程