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文档简介

西医内科学教研室 再生障碍性贫血 AA 再障是由于理化 生物因素及不明原因导致骨髓造血功能衰竭 造血干细胞数量减少和 或 功能异常 临床呈全血细胞减少的一组综合症 临床表现为较重的贫血 感染和出血 青壮年居多 男性多于女性 病因药物及化学物质电离辐射感染发病机制 三大学说 造血干细胞受损造血微环境障碍免疫因素遗传倾向 临床表现 急性型再障起病急进展迅速以出血 感染 发热为首发症状病程短慢性型再障起病和进展缓慢贫血为主要表现 出血 感染少见病程长少数可转为急性 实验室检查 周围血象 全血减少呈正细胞正色素性贫血淋巴细胞绝对值增高网织红细胞减少 绝对值减少骨髓检查 脂肪滴显著增多有核细胞增生减低三系增生减低或增生活跃但巨核细胞增生减低非造血细胞相对增多 诊断与鉴别诊断 诊断标准全血减少 网织红细胞减少无脾肿大骨髓至少一个部位增生减低排除其它全血减少疾病一般抗贫血药物治疗无效 鉴别诊断PNH 属溶血性贫血 以阵发性夜间血红蛋白尿为主症 伴黄疸脾大 血常规三系减少 网织红细胞增加 Ham stest Rou stest阳性 骨髓增生活跃 部分减低MDS 见贫血出血感染症状 1 3患者出现肝脾肿大 血常规三系减少 骨髓增生活跃 两系以上病态造血或原始细胞增加低增生性急性白血病 外周血全血减少 骨髓增生减低其他原因 ITP 脾功能亢进等 治疗 去除病因支持疗
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