中国泌尿外科疾病诊疗指南嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤诊治规范,讲者：袁丹,概 念儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )副神经节瘤（paraganglioma，PGL）恶性嗜铬细胞瘤（ malignant pheochromocytoma）,流行病学和病因学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PHEO/PGL）占高血压病人的0.1%0.6%年发病率34 / 100万人，人群中约5075%的PHEO/PGL未被诊断，目前约25%的PHEO系影像学偶然发现男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%24%7, 8。,病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质PHEO多为单侧，但遗传性者常为双侧、多发95%以上的PGL位于腹部和盆腔，最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁典型PHEO直径约 35 cm大小，但也可10 cm，平均重量40100 g 恶性PGL发生率约30%40%，肾上腺恶性PHEO约10%，病理组织学特征本身不能预测恶性或转移1。PHEO/PGL主要分泌儿茶酚胺（CA），极少可分泌多巴胺。,临床表现高血压头痛、心悸、多汗“三联征”血糖增高,诊断可疑病人的筛查定性诊断影像解剖和功能定位诊断基因筛查,可疑病人筛查（1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；（2）顽固性高血压； （3）血压易变不稳定者；（4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者；（5）PHEO/PGL家族遗传背景者；（6）肾上腺偶发瘤；（7）特发性扩张性心肌病。,定性诊断124小时尿CA（推荐）2血浆游离MNs（推荐） 敏感性97%99%， 特异性82%96%324h尿分馏的MNs（推荐）424h尿总MNs（MN+NMN）（可选）5 24h尿VMA（可选） 敏感性仅46%67%，假阴性率41%6血浆CA（可选） 备注：血浆游离MNs和尿分馏的MNs升高正常值上限4倍以上，诊断 PHEO/PGL的可能几乎100%,定位诊断1.解剖影像学诊断CT平扫+增强(首选推荐)MRI(推荐)儿童、孕妇或其他需减少放射性暴露者；对CT造影剂过敏者；生化证实儿茶酚胺升高而 CT 扫描阴性者；肿瘤与周围大血管关系密切，评价有无血管侵犯。全身 MRI 弥散加权成像（DWI）有助于探测多发或转移病灶。,定位诊断2.功能影像学诊断间碘苄胍显像生长抑素受体显像PET显像确诊定位并利于鉴别诊断。检出多发或转移病灶生化指标阳性和/或可疑，CT / MRI 未能定位者。术后复发者。,治疗1.术前药物准备 未常规予-受体阻滞剂以前PHEO手术死亡率达24%50%，充分的药物准备可使手术死亡率低于3%2.手术治疗3.恶性PHEO/PGL的治疗,1.术前药物准备控制血压 -受体阻滞剂（推荐）：酚苄明，初始剂量510 mg，2次/日，据血压调整剂量，每23日递增1020 mg；1 mg / kg已足，分34次口服，不超过2 mg / kg / d。服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血压的发生，并有助扩容。 钙离子通道阻滞剂（推荐）控制心律失常高血压危象的处理术前药物准备的时间 推荐至少1014天5，发作频繁者需46周,术前准备良好的标准1）血压稳定在120/80 mmHg左右，心率8090次/分；2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象；3）体重呈增加趋势，红细胞压积45%；4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。,2.手术治疗腹腔镜手术（推荐）开放手术 肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者肾上腺保留与否 推荐尽可能保留肾上腺术后处理 ICU监护2448小时持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症术后高血压、低血压、低血糖较常见,3.恶性PHEO/PGL的治疗1手术治疗（推荐） 2放射性核素治疗3放疗和化疗4. 处理儿茶酚胺增多症,预后和随访良性者5年生存率95%，但约50%患者仍持续高血压复发者恶性率约50%，家族性、肾上腺外及右侧者更易复发恶性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率约 50%肝、肺转移较骨转移者预后差，其中约50%死于13年,预后和随访 随访方案推荐术后1014天复查血尿生化指标，判断肿瘤是否残