出血性疾病病人的护理

出血性疾病病人的护理（hemorrhagic disease）,教学目标,【掌握】1出血性疾病的临床表现特点；2急、慢型特发性血小板减少性紫癜的临床表现；3特发性血小板减少性紫癜病人的护理。【熟悉】1出血性疾病的治疗要点；2特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要点。【了解】1筛选试验常用的实验检查方法及归类诊断的特殊检查；2出血性疾病的概念、分类、诊断要点；3正常止血、凝血和抗凝血机制；4特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制。,（一）出血性疾病概念,出血倾向：止血和凝血机制障碍而引起的自发性出血或轻微创伤后出血不易停止的症状。出血性疾病：由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。,概述,（二）正常止血、凝血机制,1、 生理性止血 血管收缩 血小板粘附聚集释放 血浆凝固,概述,血管受损,血管收缩,胶原暴露,血小板粘附、聚集、释放,纤维蛋白形成,凝血系统激活,限制血流,血小板聚集成栓（初步止血）,血凝块形成（加固止血）,概述,概述-血液凝固示意图,内源性凝血途径,外源性凝血途径,接触胶原或异物,XII,XIIa,XIa,XI,IX,IXaVIII钙离子磷脂,组织损伤,组织因子VIII钙离子,X,Xa,凝血酶原,凝血酶,XIII,XIIIa,纤维蛋白原,可溶性纤维蛋白,稳定性纤维蛋白,（三）抗凝血系统,包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统抗凝血物质：有AT-，蛋白C系统、肝素等，其中抗凝血酶 （AT-）是最主要的抗凝血物质，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝活性与肝素密切相关纤溶系统：纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶，溶解纤维蛋白,概述,（四）分类,血管壁异常血小板异常凝血异常 内源性凝血 外源性凝血抗凝和纤溶系统异常复合型止血机制异常,概述,血管因素vascular,先天性 遗传性出血性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤 Marfan syndrome等 后天获得性（多数） 过敏性紫癜 感染性紫癜 坏血病（维生素C缺乏） 单纯性紫癜等等,概述-分类,血小板因素 platelet,血小板异常,数量异常,血小板减少,质量异常,血小板增多,先天性,后天性,概述-分类,凝血功能异常,各种原因导致的凝血因子缺乏遗传性获得性,概述-分类,抗凝物质增多、纤溶系统异常,抗凝药物过量中毒凝血因子抗体的形成,概述-分类,复合性止血机制异常,复合性因素所致出血性疾病 病情严重 进展较快 治疗难度大 预后欠佳 其临床重要性已引起高度重视,弥散性血管内凝血重症肝病,概述-分类,特发性血小板减少性紫癜,出血性疾病,李涛，6岁，去年7月份开始皮肤偶有出血点，无不适症状，未予重视。3月因感冒、咽痛，皮肤出血点到当地医院检查，血小板47109/L。做骨穿报告：全片巨核细胞405个，分类25个。其中幼稚巨3个，成熟无血小板巨22个，血小板少见。1.请问从哪几方面对患者进行评估？2.该患者存在的护理问题和医护合作性问题有哪些？,病例分析,病例分析,住院期间，给予强的松治疗，同时辅助中药、特效血小板1号 ，查血血小板逐渐上升至78109/L，患者情况好转可出院。根据医生要求，患者需继续服强的松36个月 。问：在治疗期间应给予哪些护理？ 出院时应怎样做好健康教育？,又称自身免疫性血小板减少性紫癜最常见的一种血小板减少性紫癜血小板往往低于80l09L特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快临床上将之分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多发于中青年女性，男:女为l:4。,疾病概述,病因与发病机制,（一）免疫因素（二）感染：急性80%（三）肝和脾的作用 （四）其他 女性：绝经前和青春期后 毛细血管脆性增加 Plt破坏增多,免疫因素,脾脏因素,其他因素,病毒抗原免疫复合物抗血小板抗体,血小板生成减少,脾脏,特异性IgG,血小板破坏过多,毛细血管壁缺陷雌激素的作用,病因与发病机制,病因及发病机制,血小板膜抗原,血小板自身抗体,血小板,单核/巨噬细胞,Fc受体,（一）急性多见于儿童，病前1-2周多有呼吸道感染史，特 别是病毒感染史。起病急，常有畏寒、发热。出血重，皮肤、粘膜出血，内脏出血，颅内出血。颅内出血是致死的主要原因。常呈自限性，常在数周内恢复，极少数转为慢性,护理评估-身体状况,（二）慢性以40岁以下的女性多见。起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复发生皮肤 黏膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多较常见。长期月经过多可出现贫血；反复发作者常有轻度 脾大。可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解,护理评估-身体状况,护理评估-身体状况,护理评估-身体状况,护理评估-身体评估,急性型 慢性型年龄 26岁多见 2040岁多见性别 无区别 女性多见诱因 多在发病前13周有感染史 不明显起病 突然，常伴畏寒、发热 缓慢出血症状 严重(常先出现于 皮肤瘀点、瘀斑、月经过多 四肢,尤其下肢为多) 血小板计数 常20l09L 常3080l09L巨核细胞 增加或正常，体积小， 明显增加或正常， 胞体大小正常，颗粒型多 胞浆颗粒少，无血小板生成 血小板生成减少病程 46周，80%以上可自行缓解 反复发作，迁延数年,护理评估-辅助检查,1、血液检查血小板计数明显减少，急性型发作期常20l09L，慢 性型多为3080l09L血小板形态多数正常血块收缩不良、血小板生存时间缩短、束臂试验阳性、出 血时间延长。2、骨髓细胞学检查 骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍3、血小板相关抗体（PAIg）和补体：80%阳性,护理评估-辅助检查,急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板,护理评估-辅助检查,慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板,护理评估-辅助检查,护理评估-辅助检查,急性ITP血象：原巨核细胞（）增多,护理评估-辅助检查,慢性ITP骨髓象：颗粒型巨核细胞增多，可见胞浆空泡变性。幼红细胞增多（因出血导致其代偿性增生）,护理评估-治疗原则与主要措施,1、一般治疗休息，防止创伤 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物抑制巨核细胞生成血小板药物氯噻嗪类、雌激素类破坏血小板药物奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛等两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等,2、糖皮质激素,首选一般大剂量强的松冲击疗法：5%GS500ml+甲基强的松龙1g，静滴，qd，连用3 天，然后用强的松维持3060mg/d，po,护理评估-治疗原则与主要措施,3、脾切除,适应症：糖皮质激素治疗3-6月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30g/d）；激素使用有禁忌症禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者,护理评估-治疗原则与主要措施,4、免疫抑制剂 5、大剂量丙种球蛋白 0.20.4g/kg.d，qd，静脉滴注，用5天6、雄激素 7、血浆置换 8、输血及血小板悬液 用于抢救危重出血、外科手术、严重并发症、血小板20l09L者，一般不用于慢性型。血小板输入后存活时间短，反复输注易产生同种抗体影响疗效。,护理评估-治疗原则与主要措施,出血性疾病,血管异常-过敏性紫癜,概述,又称Schnlein-Henoch 综合征。一种常见的毛细血管变态反应性疾病，毛细血管脆性及通透性增加。多见于青少年，男性略多于女性，春、秋季发病较多。,细菌,病毒,花粉,药物,病因及发病机制,病因及发病机制,感染食物药物其他,小动脉毛细血管,广泛性无菌性坏死性血管炎症,血管通透性增加渗出性出血水肿,皮肤黏膜胃 肠 道关 节肾 脏,累及,广泛的毛细血管及小动脉炎症。,血管脆性及通透性增加,血液外渗,病因及发病机制,部分患者发病前13周有全身不适、低热、乏力、及上呼吸道感染等前驱症状。,单纯型（紫癜型）：最常见腹型（Henoch型）关节型（Schnlein型）肾型混合型,护理评估身体状况,护理评估身体状况,（一）单纯型紫癜部位：下肢伸侧及臀部。特点：对称分布，分批出现，大小不等。外观：紫红色，按之不褪色，略高出皮肤。伴随症状：皮肤水肿、荨麻疹，偶有痒感。,护理评估身体状况,护理评估身体状况,护理评估身体状况,（2）腹型（Henoch型）,除皮肤紫癜外，因消化道粘膜毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征。其中腹痛最常见（约50%），位于脐周、下腹或全腹，呈阵发性绞痛。在小儿可因肠壁水肿、肠蠕动紊乱，而诱发肠套叠。,护理评估身体状况,（3）关节型（Schnlein型）,除皮肤紫癜外，出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈。不遗留关节畸形。,护理评估身体状况,护理评估-身体状况,（4）肾型,最严重且预后差，发生率可达12%40%。在皮肤紫癜的基础上，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害一般于紫癜出现后1周内发生，多在34周内恢复。少数病例因反复发作而演变为肾病综合征、慢性肾炎。,护理评估辅助检查,尿常规： 肾型或混合型者可有血尿、蛋白尿、管型尿。血常规、血小板功能及凝血相关检查 ：白细胞数轻度至中度增加，伴嗜酸粒细胞增多，血小板通常均正常，除BT可能延长外，各种止血、凝血试验的结果均正常。,护理评估-治疗原则及主要措施,病因防治一般药物治疗糖皮质激素免疫抑制剂对症治疗,护理评估-治疗原则及主要措施,1.病因治疗防治感染清除局部病灶（如扁桃体炎等）驱除肠道寄生虫。避免可能致敏的食物及药物等。,2.一般药物治疗抗组织胺药 如盐酸异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）等，亦可用10%葡萄糖酸钙静脉注射。改善血管通透性药物 维生素C、芦丁等，维生素C以大剂量（510g/d）静脉注射疗效较好，持续用药57日。,护理评估-治疗原则及主要措施,3.糖皮质激素作用机制：抑制