R朗格汉斯细胞组织细胞增生症

鄞州二院呼吸科,LAM,LCH,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histocytosis, LCH,概述,朗格汉斯细胞是上皮组织内的一种树突状细胞；1953年Lichtenstein将“组织细胞增多症X”定义为具有相同组织病理学表现得临床综合征，包含三种疾病： 莱西病（Letterer-Siwes病）：多见于2岁以内婴儿，为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；以发热，皮肤、网状内皮系统、骨骼和肺内组织广泛浸润为特征 汉-许-克综合征（ Hand-Schler-Christian病：，为慢性进行性疾病,发生于较大儿童和成年人，颅骨溶骨性缺损、眼眶肿块所致突眼及垂体后叶病变引起的尿崩症为本病的三联征 骨骼或肺部嗜酸性细胞肉芽肿：儿童和成人均可发 病，预后良好。1987年用“朗格汉斯细胞组织细胞增多症”代替“组织细胞增多症X”。,肺朗格汉斯细胞增生症 Pulmonary Langerhans CellHistocytosis, PLCH,一类与吸烟有关的肉芽肿性疾病，组织病理学特征是朗格汉斯细胞及嗜酸性细胞混合浸润，除了累及肺，也可以累及其他器官，特别是骨骼和淋巴结。,PLCH流行病学,罕见病，其确切的发病率和患病率均不详；多见于2040岁的年轻人，但任何年龄均可发病，男性多于女性，几乎发生于吸烟者。,PLCH发病机制,吸烟是PLCH的重要的独立危险因素(吸烟导致巨噬细胞在肺泡腔内聚集)蛙皮素样多肽的增多也可能在PLCH的发病中起着重要作用（蛙皮素是神经内分泌细胞产生的一种神经肽类，在吸烟者的肺脏中显著增加。蛙皮素样多肽对单核细胞有显著的趋化作用，能够促进上皮细胞和成纤维细胞的有丝分裂，并且刺激细胞因子的分泌。烟草糖蛋白或其他糖肽可能有一定作用。,PLCH组织病理,组织病理与疾病发展的不同阶段有关。早期：疏松的结节，由朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞和肺泡巨噬细胞组成。后期：典型的囊腔样损害。,PLCH组织病理,病变主要位于终末细支气管及小动静脉周围早期有大量郎格汉斯细胞聚集可呈团状，其间有较多淋巴细胞镶嵌。外周有嗜酸粒细胞、肺泡巨噬细胞和中性粒细胞等炎症细胞浸润。 发展至肉芽肿样病变时，细支气管上皮可完全破坏，炎症向肺泡区蔓延。 80的标本有小血管受累。细支气管及其周围肺泡腔充满含色素及脂质包涵体的肺泡巨噬细胞。郎格汉斯细胞趋于减少，炎症细胞增多。病灶周围出现纤维化改变和淋巴细胞聚集。 后期细胞浸润进一步减少，以巨噬细胞和淋巴细胞为主，郎格汉斯细胞少见或消失。出现细支气管壁纤维化及肺泡腔堵塞或萎陷，间质纤维组织增生，形成围绕细支气管血管结构的星状瘢痕结节。,PLCH临床表现,症状：临床表现有差异性。 1025病人无症状，体检偶然发现； 50%: 有干咳、活动后呼吸困难； 1020因自发性气胸的症状而就医； 30%患者有轻度到中度发热、盗汗、食欲减退、体重下降 等全身症状 10-15%合并肺外表现，如囊性骨损害、隐性糖尿病、神经 病变,PLCH体征,多数没有阳性体征少数可闻及爆裂音和哮鸣音。杵状指罕见。极少数表现重度肺动脉高压。,PLCH辅助检查,常规实验室检查：无特异性改变 意义不大,PLCH影像学,胸片：具有特征性改变，主要表现为不同程度的以下征象的相互结合： 边界不清或类似星状的多发性小结节影（2-10mm大小） 网状结节状浸润影（多位于两中、上肺野） 肺上区的囊泡影（直径一般10mm） 蜂窝状改变 肺容量基本保持正常或增加，肋膈角清晰锐利（亦为 本病的特征之一）胸部HRCT：特征性表现为不规则的囊腔结构伴薄壁或后壁的间质性结节，分布中上肺野。终末期表现双肺弥漫分布的囊腔影。,结节,PLCH肺功能检查,最常见：混合性通气功能障碍办气体交换功 能障碍。,PLCH支气管镜检查,镜下气管及支气管可无异常发现，透壁肺活检阳性率低。支气管肺泡灌洗：诊断帮助大。 BLAF细胞免疫学CD1朗格汉斯细胞阳性率 大于4%（正常值1%）注意：CD1比例正常不能除外PLCH。,PLCH肺活检,金标准,鉴别诊断,结节表现：结节病，血行播散性结核 矽肺，外源性过敏性肺泡炎 肺转移癌等；囊性表现：特发性肺纤维化、淋巴管平滑 肌瘤病、支气管扩张、先天性囊 性纤维化肺气肿、蜂窝肺,PLCH治疗,有自限性戒烟（75%戒烟后6-24月病情稳定或好转）， 病人