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文档简介
肺隔离症,1,肺隔离症,肺隔离症,2,概念,肺隔离症,3,肺隔离症(pulmonaryseguestrationPS)为先天性发育异常,一部分肺组织与正常肺分离,单独发育并接受体循环血液供应。,肺隔离症,4,主表现为部分胚胎肺组织与正常的肺组织隔离开,其血液由主动脉直接分出的动脉枝供应,同时该肺内还伴有肺囊肿的改变。,肺隔离症,5,叶内型,叶外型,肺隔离症,6,病因,肺隔离症,7,Pryce牵引说,在胚胎期,在原肠及肺芽周围,有许多内脏毛细血管与背主动脉相连,当肺组织发生脱离时,这些相连的血管即逐渐衰退吸收。,肺隔离症,8,由于某种原因,发生血管残存,成为主动脉的异常分枝动脉,牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开,由异常的动脉供应血液。,肺隔离症,9,在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引,则成叶内型肺隔离症;在脱离之后受到牵引,则形成叶外型肺隔离症。,肺隔离症,10,血管发育不全说,肺动脉分枝发育不全,与体循环之间残留有交通枝,出生后,由于体循环的压力高,形成肺内囊肿性改变。,肺隔离症,11,表现,肺隔离症,12,近23的肺内肺内隔离症位于左下叶后段脊柱旁沟内,其余的位于右下叶相应部位,上叶很少受累。血液供应主要来自降主动脉及其分支,部分来自腹主动脉及其分支,静脉主要回流入肺静脉产生分流,个别进入下腔静脉或奇静脉。,肺内型,肺隔离症,13,临床表现非特异性,大多到合并呼吸道感染时才有症状,表现为下叶肺炎的症状和体征。感染通常为化脓性,偶尔为结核,奴卡氏菌或曲菌。肺外肺隔离症较肺内肺隔离症少见,可合并其它先天性异常。,肺隔离症,14,90的肺外肺隔离症发生在左半膈,可位于下叶与膈肌间、膈下,膈肌内或纵膈中。血液供应通常来自腹主动脉及其分支,静脉回流通常经由体静脉、下腔静脉、奇静脉或门静脉系统,产生左右分流。,肺外型,肺隔离症,15,由于肺外肺隔离症被包裹在胸膜囊内,除非与胃肠道相通,否则很少合并感染。,肺隔离症,16,本症常合并其他先天性畸形疾患,如心血管畸形、漏斗胸、膈疝、支气管囊肿、食管支气管瘘等。听到湿性罗音。亦可有杵状指。,另外,肺隔离症,17,诊断,肺隔离症,18,下叶肺后基底段内,有单个或多发的圆形、卵圆形等囊性病变阴影。囊壁厚薄不等,周围有炎变影像。,X线片检查:,肺隔离症,19,常能看到与病变部位有关连的圆形或索条状阴影,可考虑为异常动脉的阴影,一般异常动静脉阴影的粗细不同,动脉细于静脉。,肺隔离症,20,支气管造影可明确囊肿的具体部位及与支气管相通的情况。作逆行性主动脉造影,可使异常动脉显影而明确诊断。,肺隔离症,21,1、好发于两肺下叶脊柱旁,尤以左下叶多见;2、形态不规整,呈珊瑚状,多有尖角状突起,边缘多光滑;3、肿块内密度不均匀,薄层扫描可见多数囊样稍低密度区,增强扫描更明显;,CT诊断依据:,肺隔离症,22,4、病灶与胸主动脉间脂肪间隙存在,多引起相邻肋膈角区胸膜“肋骨样”肥厚,内缘多光滑,外缘可不规则;5、增强扫描动脉期病灶内多数纹理状血管影,主动脉旁及病灶边缘间异常供血动脉影,若发现异常供血动脉可明确诊断。,肺隔离症,23,图1:空箭示病变呈”珊瑚状”,内见纹理状血管影,病变边缘见血管断面影,肺隔离症,24,图2:白箭示囊样等密度区,空箭示纹理血管影,与胸主动脉之间脂肪间隙存在,胸主动脉受压右移.,肺隔离症,25,图3:白箭示异常供血动脉自胸主动脉发出,空箭示胸膜呈”肋骨样”肥厚.,肺隔离症,26,治疗,肺隔离症,27,叶外型者作隔离肺切除,叶内型者作肺叶切除。由于肺囊肿多有感染,常使肺段的境界不明确,作肺段切的机会比较少。叶外型虽临床症状较少,只要明确诊断,仍应作切
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