主动脉夹层课件

主动脉夹层,内四科樊兴菊,定义,由于主动脉内膜突然撕裂，循环中的血液进入主动脉壁，分开其中层形成夹层血肿，随血流压力的驱动，可沿主动脉向近远侧发展，以致形成主动脉管壁的分离状态(即真假两腔），而引起的一种心血管灾难性危重急症。,概述,年发病率为5-10/100000，是腹主动脉瘤破裂发生率的23倍，死亡率约1.5/100000，男女发病率之比为25：1。常见与4570岁人群，男性发生平均年龄为69岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于降主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。,概述,但Coady报道有8%15%的病例并无内膜撕裂，这可能是由于主动脉壁中层出血所致，又称为壁间血肿(intramuralhematoma)。主动脉腔内的并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤。,45岁-70岁警惕主动脉夹层危害,主动脉夹层的分型,Stanford型A型累及升主动脉，伴或不伴降主动脉病变B型仅累及降主动脉,Debakey型型累及升主动脉、主动脉弓及降主动脉型只累及升主动脉型累及左锁骨下动脉以及远的降主动脉,病因,主动脉夹层的病因目前仍不太清楚，高血压是最重要的主动脉夹层易患因素，主动脉夹层患者中有70%90%伴血压升高，约半数近端型和几乎全部远端型主动脉夹层有高血压；主动脉中层退行性变性如马凡（Marfan）综合征、埃-当（Ehler-Danlos）综合征、先天性主动脉狭窄、二叶主动脉瓣等结缔组织遗传缺陷易导致内膜破裂和血肿形成；其他如动脉粥样硬化、主动脉外伤、炎症、动脉介入操作、瓣膜置换等医源性创伤亦可成为主动脉夹层的病因。,分期,主动脉夹层的分期是以14d为界；发生夹层14d以内为急性期，超过14d为慢性期；DeBakey等根据主动脉壁结构炎症程度，将慢性期中2周到2个月之间定义为亚急性期。,发病机制,各种原因导致主动脉内膜与中层之间附着力下降，在血流冲击下，内膜破裂，血液进入中层形成夹层，或由于动脉壁滋养血管破裂导致壁内血肿，逐渐向近心端和（或）远心端扩展形成主动脉夹层。,病理特征（1）大体变化,在急性夹层动脉瘤中，夹层的内、外壁组织水肿、脆弱，夹层中可见血栓及流动的血液。大体看见主动脉壁呈蓝色，伴肿胀，在外壁薄弱处有血液渗出；值得注意的是大多数急性主动脉夹层的主动脉直径并没有扩大，而慢性夹层动脉瘤直径是扩大的，其主动脉外壁可见洋葱状板层结构。,病理特征（1）大体变化,主动脉夹层可以沿主动脉顺行撕裂，也可以逆行撕裂，还可以同时向两个方向撕裂。撕裂可以发生在裂口形成后的数秒内，还可以发生在血压波动无法控制的情况下。StanfordB型夹层较少发生逆行撕裂，逆行撕裂波及主动脉弓部的概率为10%-15%。顺行撕裂通常呈螺旋状，并累及了降主动脉圆周的外1/2-2/3，并且很少局限于降主动脉上部。,病理特征（1）大体变化,主动脉夹层向腔外破裂的位置，主要取决于腔内原发性撕裂的位置。心包积血是主动脉夹层死亡的主要原因。,病理特征（2）组织学变化,主动脉夹层组织病理学上最突出的变化是中膜的退行性变化。急性期，主动脉壁出现严重的炎症反应；慢性期，可见新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔内层表面。,临床表现（1）疼痛,为本病突出而有特征性的症状，约96的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重且不如其剧烈。疼痛部位有时可提示撕裂口的部位；如仅前胸痛，90以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层，,临床表现（1）疼痛,若为肩胛间最痛，则90以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破人心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。,临床表现（1）疼痛,疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大：疼痛可由起始处移向其他部位，往往是沿着分离的路径和方向走行，引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛，约70%的病人具有这一特征.并因夹层血肿范围的扩大而引起主动脉各分支的邻近器官的功能障碍。,临床表现（1）疼痛,疼痛常为持续性：有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解;有的因夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉管腔内而使疼痛消失;若疼痛消失后又反复出现，应警惕主动脉夹层又继续扩展并有向外破裂的危险;少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。,表现（2）休克、虚脱与血压变化,约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行。某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。,临床表现（3）,夹层破裂或压迫症状由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现。,临床表现（3）-1,心血管系统：主动脉瓣反流：主动脉瓣反流是近端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音，常呈音乐样，沿胸骨左缘更清晰，可随血压高低而呈强弱变化。根据返流程度的不同，主动脉瓣关闭不全的其他外周血管征也可出现，如脉压增宽或水冲脉等，急性严重的主动脉瓣关闭不全可出现心力衰竭。,临床表现（3）-1,脉搏异常：近端夹层者有半数可累及头臂血管，少数远端夹层可累及左锁骨下动脉和股动脉，出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别，或上下肢血压差距减小等血管阻塞征象。其原因或是由于夹层扩展直接压迫动脉管腔，或是由于撕裂的内膜片覆盖在血管口而阻断血流。,临床表现（3）-1,其他心血管受损表现：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死;血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征;夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。,临床表现（3）-2,神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷;压迫喉返神经，可出现声嘶;压迫颈交感神经节，可出现霍纳(Horner)综合征等。,临床表现（3）-3,消化系统：夹层累及腹主动脉及其分支，病人可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等类似急腹症的表现;夹层血肿压迫食管，则出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血;血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。,临床表现（3）-4,泌尿系统：夹层累及肾动脉，可引起腰痛及血尿。肾脏急性缺血，可引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。,临床表现（3）-5,呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。,鉴别诊断,非ST段抬高急性冠脉综合征；主动脉瓣返流；主动脉瘤；骨骼肌疼痛；纵隔肿瘤；心包炎；胸膜炎；肺动脉栓塞；胆囊炎；脑血管意外；外科急腹症等等。,辅助检查1,实验室检查急性期可有血白细胞增多、中性粒细胞比例增高、血沉增快；累及心肌供血时可有血CK、CK-MB、LDH、LDH1、AST等增高；累及颈总动脉、椎动脉时可有脑脊液红细胞增多；累及肠系膜上动脉时可有血清淀粉酶增高；累及肾动脉时可有尿蛋白、红细胞及管型、血BUN、Cr增高等。,辅助检查2,心电图主动脉夹层本身可引起非特异性ST-T波段改变；累及主动脉瓣和原有高血压者可出现左室肥厚心电图改变；累及冠脉供血时可出现急性心肌缺血、甚至急性心肌梗死心电图改变；破入心包腔引起心包积血时可出现急性心包炎心电图改变等。,辅助检查3,X线胸片主动脉夹层时可出现上纵隔增宽、主动脉增宽延长及外形不规则、主动脉内膜钙化影与外膜间距达10mm以上（正常23mm）等，且有动态改变。有时尚可见食管气管移位、心包胸腔积血或左室肥大等征象。,考虑胸主动脉瘤及主动脉夹层,辅助检查4,超声心动图M型超声心动图示主动脉根部内径可40mm（正常36mm）、主动脉壁回声带间距可15mm（正常7mm）；二维超声心动图示主动脉腔内可有分离的内膜片、真假双腔征象；彩色多普勒超声心动图示主动脉夹层内可现正负双向湍流信号、内膜破口；,辅助检查4,多平面经食管超声心动图可清楚显示主动脉壁双重回声、剥脱内膜飘带样声影、内膜破口位置及真假腔血流等，诊断、型的敏感性和特异性均95%，且可在床边无创进行检查；血管腔内超声新技术检查能较全面观察主动脉夹层，在明确内脏动脉与真假腔等方面有独特的优势。,主动脉夹层动脉瘤,辅助检查5,CT和MRICT和MRI可清楚地显示被撕裂的内膜片和主动脉夹层真假二腔，诊断准确率90。但对确定主动脉夹层的破裂口、分支血管情况和是否有主动脉瓣关闭不全较为困难，且不宜用于血流动力学不稳定者，MRI不适用于检查已安装人工起搏器等金属装置的患者。,辅助检查6,DSA是诊断本病最可靠的方法，诊断准确率95。可显示被撕裂内膜将主动脉腔分为真假二腔、真腔变窄或畸形歪曲、主动脉外形增宽等，且能确定有无主动脉瓣关闭不全及冠脉等动脉分支病变等。但对急性期危重患者作选择性动脉造影有较大风险，而静脉法DSA较安全可靠。,治疗,一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度(dv/dt)和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.316.0kPa(100120mmHg)，心率6075次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。,治疗原则,1、监测心电、血压、卧床、下病危2、止痛、镇静治疗：吗啡、杜冷丁、多瑞吉3、控制血压：收缩压控制在13.3-14.7kPa（100-110mmHg）急性期以输注硝普纳为主。口服药物包括：钙离子拮抗剂、受体阻滞剂、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂。4、通便、营养支持治疗，控制心功能衰竭。,急诊转运注意事项,1、吸氧、持续镇痛、镇静。2、心电、压监测。3、严控制血压。4、免剧烈颠簸。5、向家属交待病情，下病危通知。6、提前联系好专科医院，保证交接顺利。,内科治疗的适应证：,远端夹层而无并发症。稳定的、孤立的弓部夹层。稳定的慢性夹层，即发病2周以上而无并发症的夹层。长期的内科治疗目的仍在于控制血压和减低左室收缩速度，收缩压应控制在130mmHg以下，所选用的药物，以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜，如-阻滞药、钙通道阻滞药、肾素血管紧张素转换酶抑制剂等降压药物单用或联合应用，临床上也有良好的疗效。,内科治疗,普萘洛尔(心得安)静脉间歇给药与硝普钠静脉联合使用是较理想的方案，前者降低dp/dt，后者降低血压。硝普钠最大剂量可达800g/min，大剂量或长期使用可致恶心、烦躁、嗜睡、低血压和氰化物样或硫氰酸盐样毒性作用。,内科治疗,拉贝洛尔(柳氨苄心定，Labetalol)是有-阻滞作用的-阻滞药，也可以降低dp/dt和血压。初始剂量2550mg加10%葡萄糖20ml，于510min内缓慢推注，如降压效果不理想，可于15min后重复一次，直至产生理想的降压效果，总剂量不应超过200mg。一般推注后5min，即可出现最大作用，约维持6h;也可以200mg加入5%10%葡萄糖注射液或生理盐水250ml，以14mg/min速度静脉滴注维持，直至取得较好疗效后停止滴注，而后可改用口服维持。拉贝洛尔(柳氨苄心定)片起始剂量为100mg，23次/d，最大剂量可增至l200mg/d。,内科治疗,新型药物乌拉地尔(压宁定，Urapidil)被用于治疗急性主动脉夹层，它可选择性阻滞突触后1受体，解除交感神经对血管的兴奋，扩张血管，同时激活中枢5-羟色胺-A受体，抑制心血管运动中枢的交感反馈调节。它的作用特点是降压的同时不引起反射性心动过速。乌拉地尔(压宁定)注射液初始剂量为12.525mg加入生理盐水或5%10%葡萄糖注射液20ml内，510min静脉注射，观察血压变化，510min后，如有必要可重复注射12.525mg。为维持疗效或平稳降压需要，可将乌拉地尔(压宁定)注射液溶解在生理盐水或葡萄糖液中以l00400g/min速度静脉滴注。病情稳定后可改为口服，乌拉地尔(压宁定)胶囊每次3060mg，23次/d。,内科治疗,根据拉贝洛尔(柳氨苄心定)和乌拉地尔(压宁定)两种药物的特性，有可能使它们成为取代普荼洛尔-硝普钠方案的理想药物，而且使用方便，抢救时可静滴，病情缓解后可改为口服。,内科治疗,在药物治疗中，若对-阻滞药有禁忌者，钙通道阻滞药如维拉帕米、硝苯地平、非洛地平和肾素血管紧张素转换酶抑制剂等均可选用。,内科治疗,近2年，对急性主动脉夹层合并高血压或心功能不全者选用卡托普利注射液(开富林)取得了良好的疗效。其降压作用平稳，给药5min后，血压即开始下降，1530min达高峰，作用时间可长达2h以上，且无反射性心率增快作用，但对合并有肾功能不全者、孕妇、哺乳期妇女不适合应用。该药用法为2550mg加入5%葡萄糖注射液20ml中，10min静注完毕;半小时后，若无明显效果可重复2550mg加入5%葡萄糖注射液20ml中静注，并可稀释后以7.512.5mg/h速度静滴维持。,急性期症状缓解后用药,症状缓解后，可逐步改用口服降压药物，如在受体阻滞剂和或非二氢吡啶类钙通道拮抗剂的基础上，加用二氢吡啶类钙通道拮抗剂、ARB、ACEI、利尿剂等，继续将血压和心率控制在理想水平。,内科治疗,需要注意的是，合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度降压治疗;对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用-阻滞药以减低心肌收缩力。,临床体会,1）主动脉夹层患者血压下降后疼痛减轻或消失，视为治疗有效，夹层分离停止扩展的指征。2）主动脉夹层患者血压的变化需要与休克鉴别。3）主动脉夹层分离疼痛初期要把握好鉴别诊断，以免误用抗凝、溶栓治疗。4）使用硝普鈉时要注意避光，46小时更换滴瓶。长期使用注意氰化物中毒。5）在内科治疗的同时要积极建议介入治疗和外科治疗，并为其创造条件、争取时间，以免夹层破裂危及生命。,出院标准,1.疼痛明显缓解或消失，口服降压