第十一章急性肾小球肾炎.ppt

第一节小儿泌尿系统解剖生理特点,安徽理工大学医学院护理教研室胡乐林,一、解剖特点（一）肾小儿年龄越小，肾脏相对越大，位置越低，下极可低至髂嵴以下第4腰椎水平，2岁以后才达到髂嵴以上。（二）输尿管婴儿肾盂和输尿管比较宽，管壁肌肉及弹力纤维发育不全，容易受压扭曲，导致尿潴留和泌尿系感染。（三）膀胱婴儿膀胱位置比年长儿和成人高，尿液充盈时，易在腹部触及；随着年龄的增长，逐渐降人骨盆内。（四）尿道女婴尿道较短，新生儿尿道仅为lcm，尿道外口暴露，且接近肛门，易被粪便污染，上行感染较男婴多。男婴尿道口较长，但常因包皮过长、包茎污垢积聚引起上行感染。,二、生理特点（一）肾功能新生儿出生时肾单位数量已达成人水平，但其生理功能尚不完善,新生儿及婴幼儿的肾小球滤过率、肾血流量、肾小管的重吸收能力及排泄功能均不成熟，表现为排尿次数增多；尿比重低，浓缩功能差。（二）尿液正常小儿的尿液为淡黄色，但个体差异较大。尿量与液体的入量、气温、食物种类、活动量及精神因素有关。,年龄正常尿量少尿无尿婴儿400-500200幼儿500-60020030-50学龄前600-800300学龄儿800-1400400单位：ml,5Tu8-1,生理特点：912W形成尿液，并构成羊水的部分成分。储备率差，浓缩稀释功能差，易发生水钠潴留、水肿、氮质血症等，对药物的耐受性差。肾功能11.5岁达成人水平。,排尿及尿液特点：次数多：1y2025次/d；1岁时1516次/d。尿量：约（年龄1）100400排尿控制：3岁左右尿液特点：p200,急性肾小球肾炎,Acuteglomerulonephritis,安徽理工大学医学院护理教研室胡乐林,学习目标,1、掌握急性肾小球肾炎的临床表现、常见护理诊断、护理措施。2、熟悉其病因、发病机制、治疗要点.,一、概述,1、急性肾炎是免疫反应性肾小球疾病。主要临床表现为急性起病，水肿、血尿、蛋白尿和高血压。本病多见于溶血性链球菌感染之后，称急性链球菌感染后肾炎（APSGN）2、为儿科常见病：占小儿泌尿系统疾病第一位，多见于510岁儿童，每年秋、冬为发病高峰期。预后好，痊愈率为90%95%。,概述,AGN和NS的患病率，发病情况,二、病因,细菌：最常见的是A组溶血性链球菌某些型，细菌型别感染部位而不同，如咽部感染多为12型，皮肤感染多为49型，此外，其他细菌也可致病。病毒：流感病毒，腮腺炎病毒，柯萨奇病毒B4和埃可病毒9。其它：真菌，钩端螺旋体，立克次体和疟原虫,三、发病机制,细菌感染多数通过抗原抗体免疫反应引起急性肾炎，而病毒和其他病原体则以直接侵袭肾组织而致肾炎。重点为APSGN的发病机制。循环免疫复合物学说原位免疫复合物形成学说链球菌神经氨酸酶的依赖性自身免疫复合物致病学说链球菌哪个部位作为抗原？（细胞壁上的M蛋白；细菌胞浆中的内链球菌素；肾炎菌株协同蛋白，前吸收抗原）,循环免疫复合物学说,链球菌抗原或变性的IgG和抗体结合循环免疫复合物（IgG和C3）血流沉在肾小球基底上皮侧激活补体系统免疫炎症反应弥漫性肾小球病变肾小球基底膜撕裂、漏出全身毛细血管内皮细胞增殖肿胀系膜血尿通透性增加细胞增殖，严重时新月体形成蛋白尿管型尿血浆蛋白渗出毛细血管管腔狭窄间质组织少尿肾小球滤过率降低氮质血症间质蛋白含量增高浮肿（10g/L）水纳潴留高血压非凹陷性水肿细胞外液容量扩大循环充血,水肿机制示意图,体内外交换,血管内外交换,血管内压,组织胶渗压,血浆胶渗压,组织静水压,22.5,22.0mmHg,四、临床表现,常在前驱感染后1-3周起病，临床分为:典型病例非典型病例严重病例,急性肾小球肾炎,临床表现,前驱感染,(一)典型病例：,水肿尿少：（1）浮肿最早出现的症状,先始于眼睑，晨起明显，12天波及全身；（2）为轻中度非凹陷性水肿；（3）水肿明显时尿明显减少甚至尿闭；（4）12周尿量增多浮肿消退；,急性肾小球肾炎,临床表现,一般病例-少尿,水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数,年龄正常尿量少尿无尿婴儿400-500200幼儿500-60020030-50学龄前600-800130/90mmHg（17.33/12.00KPa）学龄前儿童120/80mmHg（16.00/10.67KPa）并排除皮质激素所致者C.持续性氮质血症：尿素氮10.7mmol/L，并排除血容量不足者D.血总补体或血C3反复降低,先天性肾病综合征：A.出生时或生后半年内出现肾病四大特点，对激素不敏感，预后差芬兰型：常染色体隐性遗传。B.分两型：弥漫性系膜硬化型：可1岁后起病，持续肾功能不全。C.注意与某些宫内感染及先天性综合征鉴别。,二、病因：,（1）NS患儿HLA某些位点的频率较高，显示发病有遗传基础。国内报道皮质激素敏感儿以HLA-DR7抗原频率为高(38%)，频繁复发儿则与HLA-DR9相关。（2）原发性NS的发病与机体T细胞免疫功能紊乱有关。,三、发病机理与病理生理,（一）大量蛋白尿：1.静电屏障作用受损：基底膜阴电荷位点和上皮细胞表面的阴电荷减少，使带阴电荷的蛋白（如白蛋白）得以大量通过。2.分子屏障作用受损：由于基底膜构形改变使大孔增多，小孔相对减少，血浆中分子量较大的蛋白能经肾小球滤出。,肾病综合征,大量蛋白尿,原因,肾病综合征,病生与临床,大量蛋白尿,原因,肾病综合征,病生与临床,大量蛋白尿,原因,（二）低蛋白血症：,1.尿中丢失大量蛋白质；2.由肾小球滤出的白蛋白可被肾小管回吸收并予以降解（即蛋白质分解代谢增加）3.部分病人从胃肠道丢失蛋白质。,（三）水肿,1.低蛋白血症降低血浆胶体渗透压，血浆水份自血管渗入组织间隙形成水肿（凹陷性）2.血容量减少，刺激了渗透压和容量感受器，促使ADH和肾素血管紧张素醛固酮分泌，心钠素减少，使远端肾小管钠、水吸收增加，导致钠、水潴留。3.低血容量使交感神经兴奋性增加，近端肾小管Na+吸收增加。4.某些肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，使近曲小管Na+吸收增加。,(四)高脂血症,1）总胆固醇和低密度，极低密度脂蛋白增高2）低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，其中大分子脂蛋白难以从肾排出而蓄积体内，导致高脂血症3）高脂血症促进动脉硬化，肾小球硬化和肾间质纤维化。,肾病综合征,高脂血症,血浆白蛋白,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症（5.72mmol/L）,主要危害,增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响,（五）其他,1）血清IgG和补体系统B、D因子从尿中大量丢失致体液免疫功能降低2）抗凝血酶丢失，而、因子和纤维蛋白原增多致高凝状态。3）因结合蛋白减少，至血清结合钙及游离钙降低，微量元素降低；转铁蛋白减少至低色素小细胞性贫血。,肾小球基底膜通透性,漏出蛋白,高胆固醇血症,蛋白尿,低蛋白血症,脂蛋白合成,肝脏合成蛋白质,血浆胶体渗透压,有效血循环量,水分潴留在组织间隙内,醛固酮,抗利尿激素,肾小球滤过率,肾小管对水、钠回吸收（水、钠潴留）,原尿生成,少尿,水肿,肾病综合征的病理生理与临床关系,五、临床表现,男性发病率高，男女之比为24：1（一）全身水肿A.水肿开始于眼睑及面部、晨起明显、渐波及全身，且随体位改变。B.严重者眼睁不开，阴囊肿大如小气球，光滑透亮，可有胸水、腹水。C.水肿为凹陷性D.反复出现，迁延很久。,肾病综合征,病生与临床,水肿,下行性凹陷性严重者可有体腔积液,肾病综合征凹陷性水肿,肾病综合征腹水,肾病综合征,病生与临床,低蛋白血症,血浆白蛋白0.1g/kg或0.05g/kg2）血浆白蛋白5.7mmol/L4）水肿可轻可重以上4项以1）、2）为必备条件,肾病综合征,治疗,八、治疗,（一）一般治疗1）休息：无高度水肿，低血容量和感染的患儿不需卧床休息；卧床者常变换体位防栓塞。2）饮食：A.水肿者低盐（2g/d），严重水肿和高血压予无盐饮食，尿少者限水。B.大量蛋白尿患儿蛋白质2g/kg.dC.其余患儿不应忌口及长期禁盐D.注意补充VitD及钙剂,（二）利尿1）HCT25mg/kg.d或安体舒通35mg/kg.d2）速尿12mg/kg.次3）低分子右旋糖酐：1015ml/kg.d，1小时滴完，加入速尿12mg/kg效果更好。4）人血清蛋白0.51.0g/kg，输毕予速尿12mg/kgiv。不宜多用（延缓肾病缓解和增加复发机会）。,（三）防治感染1）预防和及时治疗感染2）预防接种需在病情完全缓解且停用糖皮质激素3个月后才进行。（四）肾上腺皮质激素（特效治疗）：首选强的松1）方案：短、中、长程,强的松治疗方案诱导缓解阶段维持缓解阶段总疗程用量方法用量方法时间中1.5-2mg/kg/d若4周内尿1.5-2隔日清4周若尿蛋白仍为6个月程分3-4次服蛋白转阴，mg/kg晨顿服（-），可每2周疗（每日60mg）原量服用减量1次,每次减法2周5-10mg,直至维持量（使尿蛋白阴性的最小剂量）长同上若5-8周内同上同上同上若尿蛋白仍为9-12个月程尿蛋白转阴（-），可每2-4疗，原量服用周减量1次,每次法2周减2.5-5mg,直至维持量（使尿蛋白阴性的最小剂量）,2）激素疗效判断A.激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴、水肿消退；B.激素部分敏感：治疗后8周内水肿消退，但尿蛋白仍+；C.激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍在+以上者；D.激素依赖：对激素敏感，用药即缓解，但减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复23次者；,E.复发和反复：尿蛋白已转阴、停用激素4周以上，尿蛋白又+为复发；如在用药过程中出现上述变化为反复；F.频复发和频反复指半年内复发或反复2次，1年内3次。3）长期激素治疗的副作用：除常见的副作用外，尚有骨质疏松，身材矮小，肾上腺危象。,（五）复发或反复的治疗1.延长激素治疗时间：在疗程结束后继续用强的松2.5mg或5mgqod达1.52年,2.免疫抑制剂1）环磷酰胺（CTX）用强的松治疗，尿蛋白转阴后加用CTX：A.剂量2mg/kg.dB.疗程812周C.累积量200250mg/kg（不超过300mg/kg）D.副作用：出血性膀胱炎（多饮水）WBC（每12周查血象，WBC4109/L减量，3109/L停药）秃发性腺受抑制诱发肿瘤2）苯丁酸氮芥：0.2mg/kg.d分23次口服，连用8周。,3.左旋米唑：2.5mg/kgQod共11.5年（六）皮质激素耐药的治疗1.继续诱导缓解1)延长强的松的诱导期：1.22mg/kg.d，用1012周，才改隔日顿服。2）甲基强的松龙冲击疗法：1530mg/kg+10%GSivdrip（12小时滴完）Qd或Qod，3次为1疗程，可用12疗程,3）CTX口服或冲击疗法：冲击疗法用CTX0.50.75g/m2+NS或G.Sivdrip（1小时滴完）水化量2000ml/m2，每月1次，连用68次4）环胞素A：57mg/kg.d分3次口服，维持血浓度在200300mg/ml，疗程36个月，副作用主要是肾损害，其它为高血压，高尿酸血症，高钾和低镁血症，钠潴留，多毛，牙龈增生等。5）抗凝治疗：可用于膜增生性肾炎,2.降蛋白尿治疗：可预防肾小球硬化和肾功能恶化。常用血管紧张素转换酶抑制剂，如卡托普利等（七）中医中药：如雷公藤多甙，火把花根片等,九、预后,取决于病理类型1）90%以上MCD，1020%FSGS，50%轻度MSPGN对激素治疗敏感。2）激素治疗敏感患儿中，30%初发后不再复发，40%初发后有13次复发，30%有频繁复发。3）频繁复发与下列因素有关：A.初发年龄4岁B.初治疗程结束后3个月内复发C.HLA-DR9型小儿易复发，HLA-DR7型小儿即使应用免疫抑制剂也不能减少复发。D.病理类型属非MCD者。,非频繁复发儿预后极好。频繁复发儿有可能变型和转化为激素耐药。激素耐药和非MCD型的预后欠佳FSGS和MPGN有50%患者在10年内将发展为终末期肾病。,常见护理诊断与合作性问题,1、体