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儿童系统性红斑狼疮,北京协和医院儿科 宋红梅,临床表现 狼疮性肾炎 诊断和鉴别诊断 治疗,儿童系统性红斑狼疮,临床表现特点,学龄期女孩 多系统损害以发热最多见(88.6%)器官受累率高于成人且症状重,皮肤、黏膜(80%),蝶形红斑(盘状红斑)(3050%) 口腔溃疡(20%)脱发(15%)光过敏(30-60%)雷诺现象(10-20%)其它：反复荨麻疹、紫癜样皮疹、网状青斑,血液系统(2062%),贫血(5090%) 白细胞减少(35%)血小板减少(2550%),110%ITP最终发展为SLEITP患者ANA(+)者31%发展为SLE (平均2.3年，特别是脾切除术后),心血管系统(50%),心包炎心肌炎心内膜炎(二尖瓣最多受累)心律失常心力衰竭,关节损害(90%),常见于四肢小关节可游走和自然缓解很少发生骨质破坏、畸形和关节脱位,神经系统(2070%),精神/神经/周围神经受累多发生在病初2年内70%EEG异常CT/MRI异常改变可能与抗心磷脂抗体(ACL)有关,呼吸系统(1017%),胸膜炎间质损害、肺纤维化肺栓塞/急性肺出血慢性阻塞性肺病肺动脉高压,各系统受累的发生率,起病时的临床表现,发热、全身不适及乏力皮肤粘膜的受累，尤其是面部蝶型红斑肾炎/肾病综合征贫血/血小板减少性紫癜关节受累浆膜炎症神经系统症状,85例SLE的起病症状,狼疮性肾炎,系统性红斑狼疮患者有下列任何一向肾受累表现者即可诊断,蛋白尿0.15g/24h或4mg/(kg.hr)血尿RBC5个/HP(离心尿)肾功能异常(包括肾小球和/或肾小管功能)肾活检异常,狼疮性肾炎的临床分型,孤立性血尿和/或蛋白尿急性肾炎型肾病综合征型)急进性肾炎型慢性肾炎型肾小管间质损害型亚临床型,狼疮性肾炎的病理,光镜：病理变化轻重不一 白金耳样改变 细胞核破碎(苏木素小体) 中性粒细胞浸润免疫荧光：满堂亮 IgG,早期补体成分(C1q, C3, C4)电镜：系膜、内皮下和上皮下电子致密物沉积,国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年狼疮性肾炎分类标准,型：轻微病变性LN型：系膜增生性LN型：局灶性LN型：弥漫性LN型：膜性LN型：终末硬化性LN,国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年狼疮性肾炎分类标准,型 轻微病变性LN 光镜下肾小球正常，免疫荧光可见系膜区沉积物型 系膜增生性LN 光镜下不同程度系膜细胞及系膜基质增殖，伴系膜区沉积物，光镜下无上皮侧及内皮下沉积物，免疫荧光和电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下沉积物,型：局灶性LN 累及2000ml/m2)有严重感染，或WBC1g/d时给予泼尼松治疗 按临床活动程度调整剂量和疗程III型、IV型 泼尼松+免疫抑制剂联合应用 最好选择双冲击(甲强+CTX)V型 泼尼松 1-1.5mg/(kg.d)，4-6周后缓慢减量 至10mg/d 时维持1-2年 疗效不佳时可考虑用CsAVI型 具有明显
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