周围神经进修班

周围神经系统疾病,杨欢湘雅医院神经内科,定义,原发于周围神经系统的功能和结构的障碍 由感觉丧失,肌肉无力与萎缩,腱反射的减退以及血管运动症状,单独地或以任何组合方式形成的综合征.,概 述,围神经系统包括嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。 包括感觉传入神经根和运动传出神经根。,概 述,解剖及生理, 华勒变性(Wallerian degeneration) 轴突变性(Axonal degeneration) 神经元变性(Neuronal degeneration) 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration),概 述,病理变化,单一周围神经病变:疾病可单独影响一支神经多发的单一周围神经病变: 不同区域内的2支或多支神经多发性周围神经病变:同时影响许多支神经.,概 述,解剖分类,分类,主要损害轴索(例如,见于糖尿病,莱姆病,尿毒症或各种中毒)主要损害髓鞘或施万细胞(例如,见于急性或慢性炎症性多发性神经病变,脑白质营养不良症或吉兰-巴雷综合征).,概 述,病理分类,分类,临床分类脑神经疾病 三叉神经痛 特发性面神经麻痹脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛及其它下肢单神经病,概 述,分类,小的无髓鞘或有髓鞘纤维受到损害时主要引起温度觉和痛觉丧失；大的有髓鞘纤维受到损害时则造成运动或本体觉的障碍.,概 述,分类,有些神经病变(例如,铅中毒,氨苯砜中毒,蜱传播病,卟啉病,吉兰-巴雷综合征)主要累及运动纤维；另一些(例如,癌肿引起的后根神经炎,麻风,艾滋病,糖尿病或慢性维生素B6 中毒)则主要影响后根神经节或感觉纤维,产生感觉症状.偶尔,颅神经也可一起被累及(例如,吉兰-巴雷综合征,莱姆病,糖尿病,白喉).,概 述,分类,病因学,单一神经局限的损害最常见的原因是外伤.多发的单一神经病变通常都是继发于胶原-血管性疾病,肉样瘤病,代谢性疾病或感染性疾病.微生物可直接侵入神经引起多发的单一神经病变.多发性神经病变可见于急性发热性疾病,自体免疫反应,中毒,营养缺乏与代谢性疾病或恶性肿瘤.,概 述,症状,感觉障碍运动障碍腱反射减弱或消失自主神经障碍,概 述,辅助检查,神经传导速度（NCV）、肌电图（EMG）,概 述,下运动神经元瘫特点,肌张力降低腱反射减低或消失肌肉有萎缩无病理反射,概 述,三叉神经痛,概 述,概念 一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而反复发作的剧痛。(trigeminal neuralgia)病因病理 病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。（三叉神经解剖）,临床表现,多见于40岁以上。三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分，重者伴痛性抽搐。病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落。病程呈周期性，一般无阳性体征。,诊断及鉴别诊断,诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。鉴别诊断 牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。,治疗,原发性三叉神经痛首选药物治疗。 抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射。氯苯氨丁酸 药物无效者： 封闭疗法 三叉N节射频电凝疗法； 微侵袭手术治疗。,特发性面神经麻痹,概述,概念 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy) 又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。病因病理 面神经炎的病因未完全阐明 受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性的面神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性,临床表现(一),任何年龄均可发病，男性略多急性起病，数小时或1-3天内达高峰病初可有患侧耳后或下颌角疼痛主要症状为一侧面部表情肌瘫痪周围性面瘫(Bell征),临床表现(二),伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法。,诊断及鉴别诊断,根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。鉴别：格林-巴利综合征各种耳源性面神经麻痹颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫,治疗,改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。尽早用1个疗程泼尼松或地塞米松。促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12氯苯氨丁酸理疗、康复治疗手术疗法及预防眼合并症,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),概念及流行病学,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合症(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周围神经和神经根的炎症性节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病。年发病率为0.61.9/10万，男略多于女,各年龄组均可发病，以儿童和青壮年多见。1625岁，4560岁为两个高峰。,病因及发病机制,GBS的病因还不清楚。但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。分子模拟机制 实验性自身免疫性神经炎(EAN)GBS是一种自身免疫性疾病抗GM1抗体,病 理,最主要的病理改变为周围神经中单核细胞浸润和节段性脱髓鞘，严重者可伴有轴索变性。,临床表现(一),前驱感染史：病前14周左右。急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重 者呼吸肌麻痹。感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。 感觉缺失，“手套袜套”样改变,临床表现 (二),颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其它运动性颅神经（、）也可受累自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过 速，体位性低血压，暂时尿潴留。单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于 4周时肌力开始恢复。,临床分型,格林-巴利综合症(AIDP)急性运动轴索性神经病(AMAN)急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)Fisher综合征不能分类的GBS,辅助检查,脑脊液： 典型改变为蛋白-细胞分离，病后第 三周最明显。神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长， F波或H反射延迟或消失。心电图可异常腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润,诊断,病前14周感染史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累脑脊液蛋白-细胞分离电生理检查：早期F波或H反射延迟，NCV减慢，远端潜伏期延长及波幅正常。,鉴别诊断,急性脊髓灰质炎：脊髓前角灰质受累。发热，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白及细胞均增多。周期性麻痹:过去有发作史，无感觉障碍与脑神经损害，脑脊液正常，血钾低，补钾后症状迅速缓解。急性重症全身型重症肌无力起病慢，呈波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重的特点，疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液正常。面神经炎：急性起病、单侧周围性面神经麻痹。,治 疗,辅助呼吸,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险密切观察呼吸，保持呼吸道通畅及时气管插管或气管切开呼吸机辅助呼吸应用有效抗生素,治疗(一),对症、支持疗法,高血压、心率：受体阻断剂-倍他乐克心率慢：阿托品神经营养药：B族维生素、能量合剂等,治疗(二),防治并发症,应用抗生素延髓麻痹：鼻饲饮食。尿潴留：停留尿管。便秘：番泻叶、贝络钠、肥皂水灌肠,治疗(三),治疗(四),病因治疗 抑制炎症反应，消除致病因子，促进神经再生。 1.血浆交换 2.静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮质类固醇激素：有大宗试验认为无效,康复治疗,肢体功能锻炼针灸按摩理疗,治疗(五),小 结,GBS是一种自身免疫病周围神经和神经根的广泛炎症性节段性脱髓鞘急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍，严重者出现延髓和呼吸肌麻痹脑脊液蛋白细胞分离治疗,谢谢!,糖尿病神经病变,发病概况,糖尿病诊断后的十年内常有明显的临床糖尿病神经病变的发生，其发生率与病程和检查手段相关近60%90%的病人通过神经功能详细检查，均有不同程度的神经病变30%40%的人无症状吸烟、年龄40岁及血糖控制差的糖尿病人中神经病变的发病率更高高血糖导致神经病变的机制复杂良好的血糖控制可以延缓本病的发生与进展,糖尿病神经病变的自然发展病程,缓慢进展型神经病变与病程正相关，但与症状严重程度不相关，随着高血糖控制，代谢紊乱的纠正，神经病变可自行部分或完全缓解与恢复，多见于2型糖尿病急剧进展型多见于1型糖尿病，常在诊断后23年内神经功能迅速恶化，常与高血糖、严重的代谢紊乱有关,神经病变分类 1,按临床表现可分二类亚临床型神经病变：仅由神经电生理检查或感觉神经功能定量测定诊断，而临床上病人常无感觉临床型神经病变：病人已有各种感觉与功能异常按所累及的神经纤维种类不同又可分为临床弥散性神经病变（常同时有对称性的感觉神经、运动神经以及自主神经病变）局灶性神经病变,局部神经病变好发于老年糖尿病人，起病突然，伴疼痛，主要与营养神经的血管梗塞有关常受累的神经有正中神经、尺神经、桡神经、股神经、大腿外侧皮神经、腓神经、足跖正中与外侧神经，使这些受累的神经所支配的皮肤疼痛、感觉麻木、减退甚至感觉消失,神经病变分类 2,尺、桡神经受累还可发生腕管综合征单神经病变还常累及单支颅神经，如动眼神经、外展神经、面神经等：出现眼睑下垂，复视、斜视也可累及单支迷走神经、坐骨神经，导致腰疼、腿疼，胃痉挛、胃疼痛与胃蠕动等功能障碍,神经病变分类 3,动眼神经麻痹,神经病变分类 4,面神经麻痹,神经病变分类 5,手肌萎缩,神经病变分类 6,弥漫性多神经病变近端运动神经病变缓慢或突然起病主要发生在老年糖尿病人，以大腿或髋骨、骨盆疼痛为主诉近端肌无力，不能从坐姿站起，必须用手支撑才能站立，严重的肌萎缩者可呈恶液质随着病变的发展，由单侧逐渐发展到双侧查体可见明显的髂腰肌、闭孔肌、大腿内收肌群无力，但臀大肌、臀小肌及国绳肌腱相对完好，可见自发性肌束收缩，也可用叩诊诱发肌束收缩,神经病变分类 7,远端对称性多神经病变此型是糖尿病神经病变中最常见的，即可累及神经小纤维也可累及大纤维，但以小纤维功能异常出现较早，除电生理检查可发现异常外，无阳性体征，但患者主观疼痛剧烈,神经病变分类 8,小纤维神经病变急性痛性神经病变病程多小于6月常发生在下肢及足部以剧烈的表浅皮肤疼痛为主要表现（呈刀割、火烧样剧疼）伴痛觉过敏，任何轻微的触摸或接触（如衣被，床单）都可诱发剧疼，夜晚加重对温度、针刺的感觉减退或麻木感，但肌腱反射与肌肉运动正常常同时合并自主神经病变：如出汗减少、皮肤干燥、血管舒缩障碍,神经病变分类 9,慢性痛性神经病变常发生于糖尿病病程数年后疼痛可持续半年以上对所有的治疗及麻醉镇痛剂均抵抗甚至耐药成瘾，临床处理最为困难神经小纤维病变引起疼痛的机理不清，高血糖是降低痛阈的可能原因之一,神经病变分类 10,大纤维神经病变本体感觉、位置感觉、振动感觉、温度觉异常腱反射减弱或消失疼痛为深部钝痛、骨疼、痉挛样疼感觉共济失调、走路不稳，如“北京鸭”步，或有踩棉花样感觉四肢远端有蚁行感、或手套、袜套样感觉远端手、足间小肌群萎缩无力跟腱缩短呈马蹄样足由于血管舒缩功能不受影响，故患足皮肤温暖（暖足）,神经病变分类 11,糖尿病性自主神经病变心血管系统消化系统泌尿生殖系统血管舒缩功能瞳孔、汗腺等临床表现多种多样,神经病变分类 12,心血管系统自主神经病变安静时心率增快（90次/分），而运动时心率不能加快卧位高血压、夜晚高血压、或体位性低血压无痛性心肌梗死、猝死、难治性心力衰竭消化系统胃麻痹肠麻痹，便秘、麻痹性肠梗阻肠激惹：腹泻甚至大便失禁腹泻与便秘交替出现,神经病变分类 13,泌尿生殖系统膀胱功能紊乱：尿潴留、尿失禁男性骶神经自主神经病变还可引起阳萎与早泄汗腺与周围血管出汗异常：患者下肢（腿、足部）皮肤干、凉、无汗，干裂，而上半身大量出汗血管的舒张与收缩幅度减少，血管运动紧张性减弱动、静脉分流开放，周围皮肤血流量增加、静脉及毛细血管床扩张、压力升高，周围皮肤水肿,神经病变分类 14,瞳孔瞳孔缩小对光反应迟钝或消失，对代谢的影响对低血糖感知减退或无反应自行从低血糖中恢复的过程延长,神经病变分类 15,糖尿病神经病变的诊断 1,感觉神经功能检查体格检查用128 HZ的音叉敲打后置放于患者踝关节处，检查患者对音叉振动的感觉用棉花捻成细长形状轻轻划过患者皮肤（特别是足底）检查患者的轻触觉，或用单尼龙丝进行触觉半定量检查让患者平卧闭目回答自己哪一个足趾被拔动或是否感到足趾被拔动，以检查患者的本体感觉,用冷或温热的物体比如金属块或温热的毛巾，放在皮肤上检查患者对冷、热的感觉用大头针钝端接触皮肤检查患者对针刺感觉肌电图电生理检查,糖尿病神经病变的诊断 2,运动神经功能检查体格检查检查患者四肢活动的灵活性、协调性、步态查看有无肌肉萎缩检查膝腱跟键反射是否存在电生理检查行肌电图检查不同肌肉中运动神经传导速度与潜伏期,糖尿病神经病变的诊断 3,自主神经功能检查静息时心率测定：90次/分深呼吸时心率变化：平均每分钟做深呼吸6次，同时描记心电图，计算深呼吸时最大与最小心率之差，正常应15次/分，心脏自主神经病变时10次/分瓦氏试验：深吸气后尽量屏气然后以15秒内吹气达40mmHg压力的速度吹气同时描记心电图，正常人最大与最小心率之比应1.21，心脏自主神经病变者1.1,糖尿病神经病变的诊断 4,握拳试验：持续用力握拳5分钟后立即测血压，正常人收缩压升高16mmHg，如收缩压升高10mmHg，可诊断有心血管自主神经病变体位性低血压：先测量安静时卧位血压，然后嘱患者立即站立，于3分钟内快速测量血压，如收缩压下降30mmHg（正常人10mmHg）可以确诊有体位性低血压，下降11-29mmHg为早期病变24小时动态血压监测：有助于发现夜间高血压,糖尿病神经病变的诊断 5,B超测量膀胱内残余尿量，如排尿后残余尿量100 ml可诊断有尿潴留经皮血流量测定：皮肤加温至45，再降低至35或用力握拳时皮肤血流量变化很小经皮氧分压测定，皮肤自主神经病变时氧分压升高神经活检,糖尿病神经病变的诊断 6,糖尿病神经病变的治疗 1,糖尿病神经病变治疗的目标缓解症状预防神经病变的进展与恶化病因治疗纠正高血糖及其他代谢紊乱已有严重神经病变的糖尿病人，应采用胰岛素治疗，这是因为胰岛素除了能降低血糖纠正代谢紊乱外，其本身还是免疫调节剂及神经营养因子，对糖尿病神经病变有良好治疗作用,对症治疗止痛：慢心律、三环类抗抑郁剂（丙咪嗪等）、曲马多、左旋苯丙胺、卡马西平、苯妥英钠等辣椒素膏,糖尿病神经病变的治疗 2,体位性低血压预防为主下肢用弹力绷带加压包扎或穿弹力袜严重的体位性低血压者可口服氟氢考的松禁止使用扩张小动脉的降压药降压药剂量以站位血压为准，而不能以卧位血压为达标血压胃轻瘫少食多餐，减少食物中脂肪含量口服胃复安、多潘立酮,糖尿病神经病变的治疗 3,腹泻对症处理膀胱自主神经病变可用甲基卡巴胆硷，1受体阻滞剂治疗有严重尿潴留的年青患者应学会自行消毒外阴后导尿老年人可通过外科手术膀胱造瘘,糖尿病神经病变的治疗 4,遗传性神经病变,遗传性感觉-运动性神经病变(HSMN)遗传性感觉性神经病变(HSN).,分类,Charcot-Marie-Tooth病是最为常见的HSMN(见下文).其他一些比较少见的HSMN大都从出生后即开始发病,病人的功能致残更为严重.HSN属于罕见,肢体远端痛觉与温度觉的丧失比振动觉与位置觉的丧失更为显著.主要的问题是由于对伤害性刺激无痛觉感受造成的足部的毁损,并频繁发生感染与骨髓炎.,腓骨肌萎缩症,腓骨肌萎缩症,型与型HSMN(Charcot-Marie-Tooth病,腓骨肌萎缩症)是相当常见的,通常是常染色体显性遗传的疾病,其特征是肌肉无力与萎缩主要表现在腓骨肌与下肢远端的肌肉.病人可能还有其他变性疾病(如Friedreich共济失调),或家族中有这些变性疾病的病史.,腓骨肌萎缩症,型病例在儿童中期发病,表现为足下垂与缓慢进展的远端肌肉萎缩,产生典型的鹤腿.手部小肌肉的萎缩开始较迟.可有手套-袜子型分布区域内振动觉,痛觉与温度觉的减退.腱反射消失.在携带有遗传特性但病情较轻的家族成员中,唯一的体征可能是高足弓与锤状趾.神经传导速度有减慢,远端的潜伏期延长.发生节段性脱髓鞘变化与重新髓鞘化.可能扪及粗大的周围神经.疾病进展缓慢,不影响病人的寿命.,型病例的病情演进更为缓慢,肌肉无力通常在中年或以后发病.神经传导速度相对正常,但诱发电位的幅度有所降低.神经活检显示华勒型变性.,腓骨肌萎缩症,型HSMN(增生性间质性神经病变,Dejerine-Sottas病)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,在儿童期发病,表现为进行性肌肉无力与感染丧失,伴腱反射消失.开始时可能与Charcot-Marie-Tooth病相似,但肌肉无力进展速度较快.也有脱髓鞘变化与重新髓鞘化的发生,周围神经变粗,神经活检显示洋葱球样病变.,腓骨肌萎缩症,肌肉无力的特征性分布,足部畸形,家族病史以及电生理异常可证实诊断.已有针对性的遗传分析方法,但无特殊治疗.在年轻病人中,让病人对疾病的进展有所认识,展开职业教育性辅导可能有用.应用支架纠正足下垂或进行矫形手术稳定足部可能有帮助.,腓骨肌萎缩症,Early onion bulb formationsNote the few extra layers of basallamina around several thinlymyelinated larger axons.,Nerves from adultsNote 3 populations of axons Large with thick myelin sheath Intermediate size with thinner myelin sheath Small, unmyelinated axons,Nerve from childAxons are smaller &myelin sheaths thinner,Nerve from neonateFew axons are myelinated.Fibroblasts are prominent,Wallerian Degeneration: Pathology,Loss of myelinated axons: Moderate (Left).Endoneurial phagocytic cells: Acid phosphatase stain (Right).,Wallerian degeneration:Longitudinal section of nerve with myelin ovoidsand some normal myelinated axons,Late, large onion bulbsAbundant connective tissuearound thinly myelinated axons.Onion bulbs may contain 0, 1,or several axons.,Large onion bulbsSeveral layers of basal lamina,connective tissue & S