先天性胃壁肌层缺损.doc

首都儿科研究所 马继东 写在课前的话先天性胃壁肌层缺损是导致新生儿胃穿孔最常见的原因，一旦发病进展很快，病死率极高，因此早期诊断、及时进行包括手术在内的积极治疗和围产期综合管理的进步可望改善预后。通过本课程的学习，需了解先天性胃壁肌层缺损的病因和病理，熟悉先天性胃壁肌层缺损的临床表现，掌握先天性胃壁肌层缺损的诊断、鉴别诊断和手术治疗。一、概况先天性胃壁肌层缺损是导致新生儿胃穿孔最常见的原因。本症发病率不高，一旦发病进展很快，病死率极高。早期诊断、及时进行包括手术在内的积极治疗和围产期综合管理的进步可望改善预后。 二、病因本症病因尚未完全确定，有以下一些代表性学说。 1. 胚胎发育异常 在胚胎发育过程中，胃壁的环肌最早发生，始于食管下端，逐渐向胃底和胃大弯部位延伸。在胚胎第9周出现斜肌，最后形成纵肌。如某一阶段发育障碍就可能导致胃壁肌层缺损。 2. 胃壁局部缺血 在出生前或分娩过程中如发生缺氧、窒息，为了保证大脑、心脏等重要器官的氧气供应，患儿机体内可出现血液重新分布，胃肠道供血明显减少，严重者导致胃壁组织缺血、结构改变及坏死。 3. 胃内压增高 也是促使穿孔发生的重要因素。存在胃壁肌层发育缺陷的患儿，易发生胃内容物排空延迟，加上哺乳、吸吮和哭闹时吞咽大量气体，使胃内压进一步上升，加重胃壁缺血、坏死，继而发生穿孔。 三、病理胃壁肌层缺损几乎都发生在胃底及胃前壁的大弯侧，胃后壁较为少见。胃壁肌层缺损的范围常较为广泛，穿孔范围大小不一，小的不足一平方厘米，大的可自胃底至胃窦部。病变部位因缺乏肌肉组织而变得菲薄、无张力。穿孔边缘不规则，呈暗红或紫黑色。腹腔内有继发性腹膜炎的病理改变。 先天性胃壁肌层缺损的临床表现有哪些？四、临床表现与检查（一）临床表现 患儿常在生后1到5天发病，部分患儿在穿孔前出现腹胀、哭闹、拒奶、呕吐和精神萎靡，也有的无明显前驱症状。穿孔发生后大量气体进入腹腔，使腹胀加重，横膈抬高并影响呼吸。患儿很快出现气急、呼吸困难，继而出现紫绀及四肢皮肤发花等休克表现，全身情况迅速恶化。 先天性胃壁肌层缺损的临床表现，错误的是（ ）。窗体顶端A. 部分患儿在穿孔前出现腹胀、哭闹、拒奶、呕吐和精神萎靡 B. 均有明显前驱症状 C. 穿孔发生后，大量气体进入腹腔，使腹胀加重、横膈抬高，并影响呼吸 D. 患儿很快出现气急、呼吸困难，继而出现紫绀及四肢皮肤发花等休克表现，全身情况迅速恶化 窗体底端A. 部分患儿在穿孔前出现腹胀、哭闹、拒奶、呕吐和精神萎靡B. 均有明显前驱症状C. 穿孔发生后，大量气体进入腹腔，使腹胀加重、横膈抬高，并影响呼吸D. 患儿很快出现气急、呼吸困难，继而出现紫绀及四肢皮肤发花等休克表现，全身情况迅速恶化正确答案：B解析：先天性胃壁肌层缺损也有的患儿无明显前驱症状。（二）体格检查全腹胀明显，腹壁皮肤发红、发亮，浅表静脉怒张。触诊腹部压痛伴肌紧张。扣诊呈鼓音、肝浊音界消失，有时出现移动性浊音。肠鸣音明显减弱或消失。腹穿将气体抽出后可能抽到浑浊液体及胃肠内容物。 （三）腹部X线检查 1.腹立位X线平片，常显示膈下大量游离气体，可伴横贯全腹的大气液面。胃泡影明显减小或消失，肝脏及肠管向中腹部集中，并由于肝圆韧带的显影而形成“钟摆征”。2.腹卧位X线平片可显示“足球征”。3.水平投照、左侧位X线平片，当患儿病情危重，不能承受立位检查时应用，左侧位更有利于发现气腹。 4.消化道造影，应列为禁忌。左图为腹立位X线平片，显示膈下大量游离气体，胃泡影明显缩小。肝脏及肠管向中腹部聚拢，肝圆韧带显影形成“钟摆征”。右图为腹卧位X线平片，显示膈下游离气体，肠管集中位于中腹部，形成“足球征”。 （四）腹部超声检查 有报告通过高质量超声检查发现病变部位的胃壁菲薄而失去正常肌肉层次，在穿孔前提示诊断。发生肠穿孔后可能探及肠管水肿、肠蠕动减弱或消失，及腹水。大量气腹影响超声探查，可在腹穿后检查。一般情况下只要发现穿孔即有手术指征，不必再行超声检查。五、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 1.症状：新生儿生后1至5日内突然出现拒奶、呕吐咖啡色物或鲜血、腹胀、呼吸急促、紫绀或其他休克症状时，应首先考虑到本症。 2.体格检查：呼吸困难、面色苍白、严重腹胀、腹壁发红伴压痛、阴囊或阴唇水肿、肝浊音界消失、肠鸣音消失。3.腹腔穿刺：常在剑突下最高点进行，可抽出大量气体和含奶的浑浊腹腔液体。 4.腹立位X线平片：膈下有大量游离气体，胃泡影明显缩小或消失。（二）鉴别诊断应与其它原因所致的消化道穿孔的鉴别。1.坏死性小肠结肠炎继发肠穿孔：早产、低体重儿多见，常有缺氧、感染、不当喂养史，生后2到10天发病。主要临床表现为腹胀、呕吐、腹泻和血便。腹部X线平片以肠间隙增宽、肠管僵直、肠壁积气、门静脉积气为特征，发生肠穿孔后出现气腹。2.胎粪性腹膜炎（游离气腹型）：由于某种原因在胎儿期发生肠穿孔，胎粪流入腹腔引起无菌性炎症，肠管粘连及出现钙化。如出生时穿孔未被阻塞或包裹，可迅速发展成细菌性腹膜炎。临床及X线表现为气腹或液气腹。 3.先天性肠闭锁、巨结肠等继发肠穿孔：因肠管极度扩张、肠炎等导致肠穿孔，一般有其各自的特征性临床表现过程，发病相对晚。 4.溃疡继发穿孔：常有明显围产期缺氧、应激病史。多为幽门部小穿孔，一般气腹量较少，有时需要术中鉴别。 5.新生儿自然气腹：可发生于呼吸窘迫或呼吸机治疗患儿。可合并纵隔气肿或气胸，气腹量可多可少。患儿全身情况相对好，且无腹膜刺激征象。本症如能明确诊断，应避免手术治疗。 六、手术治疗（一）手术指征及手术时机的掌握 一般情况下诊断为消化道穿孔即为手术指征，且应尽快实施。虽在理论上严重应激和休克状态不利于麻醉与手术，但危重患儿的病灶不去除，休克也难以逆转，且病情为进行性加重，以致失去抢救机会。故常常是在积极抢救、控制休克的同时进入手术室。 先天性胃壁肌层缺损做手术之前要做哪些准备？（二）术前准备 1.重点为改善呼吸功能、抗感染及控制中毒性休克，应争分夺秒地进行。 2.将患儿置于开放抢救台，头罩吸氧、监测生命体征为常规处置。 3.适度胃肠减压或通过鼻胃管定时抽吸。4.静脉输液纠正酸中毒、改善微循环，最好根据血生化及血气结果调整输液方案 应用强有力的广谱抗生素。5.对于明显腹胀者于剑突下最高点行腹腔穿刺，抽吸气体为重点，减轻腹腔压力，可以使呼吸困难迅速缓解。 6.晚期患儿即刻给予气管插管、机械辅助呼吸。 仍强调在进行上述处理的同时，争取时间，尽早手术治疗。 （三）手术要点 全身麻醉，气管插管，上腹正中横切口。首先快速清除腹腔积液及溢出的胃内容物，探寻穿孔部位。彻底清除穿孔周围的坏死组织。因胃壁肌层缺损的范围常较为广泛，应将坏死、薄弱和不正常的胃壁全部切除，保留的胃壁边缘应有明显的新鲜出血。间断或连续全层缝合胃壁后再做浆肌层间断缝合修复穿孔，可能情况下将大网膜缝合覆盖于修补处，利于组织愈合。广泛的胃壁肌层缺损有时不得已行胃次全切除甚至全胃切除，而行食管、十二指肠吻合术。应用大量温生理盐水及抗生素冲洗腹腔。留置12根腹腔引流管。因患儿病情危重，手术操作应简捷、迅速，用最短的时间达到目的。上面四幅图显示的是先天性胃壁肌层缺损，胃大部坏死、穿孔手术。左上图显示手术前患者腹部情况，全腹胀明显，腹壁发红发亮。右上图显示上腹横切口，开腹后探查，见黄染的胃肠内容物外泄、肠管水肿、腹膜炎。下面两图显示探查上腹部，胃窦至胃大弯前壁，大面积胃壁肌层缺损，胃壁坏死穿孔。 左上图显示进一步探查暴露大面积的胃坏死区域，左下图显示彻底切除胃壁坏死组织后，双层缝合修复胃穿孔，修复后胃体积明显缩小。右图为术后一个月钡餐造影，残留的胃体积明显缩小，仅相当于正常胃的1/6，幽门部形态尚好，胃肠排空功能大致正常。 （四）术后处置 手术后继续吸氧、保温、静脉应用强有力的广谱抗生素和抗休克治疗，必要时保留气管插管，机械辅助呼吸。麻醉清醒后保持上半身抬高体位，利于引流。应控制胃肠减压管的压力或不做持续减压、定期人工抽吸胃液，以防止强力的负压吸引导致修补处穿孔。严重应激状态下，输入营养液常常弊大于利，所以应在患儿病情略改善后开始营养支持治疗。根据患儿全身状态的改善和胃肠道功能恢复情况适时经口进食（必要时先行消化道造影），残留胃容积小者应少量多餐，待其逐渐适应。 七、预后本症病死率至今仍在35%到72%，患儿常死于感染中毒性休克和败血症。死亡还与下列因素有关。1.发病时间：发病时间越早提示病变越严重。 2.就诊时间，就