堆体束损害的常见综合征医学PPT

运动系统,锥体系统,生命在于运动。运动包括随意与不随意两类。肢体的随意运动需要通过骨骼肌的收缩来实现，而肢体的肌肉收缩受脊髓前角细胞控制。支配前角细胞完成准确、精细动作的运动系统组成来自三方面,锥体系统是控制随意运动的主要成分；小脑系统是对随意运动精确程度进行调节；锥体外系主要是控制不随意运动。,运动系统,小脑系统,锥体外系,运动系统通路,大脑皮层（中央前回锥体细胞） 放射冠 内囊 中脑（III，IV） 脑桥（V，VI，VII） 延髓（X，XI，XII） 脊髓（前角细胞） 周围神经的运动纤维 骨骼肌,Pyramidal System,锥体系统,1、大脑皮层,运动区4区的巨锥体细胞Betz细胞是锥体束的唯一来源,运动前区6区的成分与运动区相似主要为大锥体细胞，但没有Betz细胞,执行皮质内和各皮质间联络功能,锥体束起源于中央前回运动区,锥体系统解剖通路,皮质延髓束与皮质脊髓束,额叶皮质（4区）中央前回运动区,在皮层所占的面积与功能精细程度有关,脑干运动核 中脑：III，IV 脑桥：V，VI，VII 延髓：X，XI，XII脊髓前角细胞,2、内囊 后肢,锥体系统解剖通路,皮质延髓束膝部 皮质脊髓束（上肢、躯干、下肢）后肢的前2/3,皮质延髓束（内背侧），皮质脊髓束（最外侧）,3、中脑 大脑脚中部的3/5,4、脑桥 位于脑桥的基底部,5、延髓 位于延髓的腹内侧,6、脊髓 侧索,90交叉至对侧的脊髓侧索，10不交叉在同侧脊髓下行,7、脊髓前角细胞,颈髓（50）；胸髓（20）；腰骶髓（30）,锥体束通路,大脑皮层（锥体层） 半卵圆中心 内囊（后肢） 中脑（脚底） 脑桥（基底） 延髓（腹侧） 脊髓（侧索） 脊髓前角细胞,运动障碍 肌张力改变 反射异常 姿势异常,锥体系统病变症候,第一期（“ 休克期” 于损害后立即出现） 弛缓性瘫痪，腱反射和浅反射消失 第二期（数天至两周后） 无自主运动，部分肢体出现不自主联带运动，肌张 力增高，腱反射亢进 第三期（数月后） 部分的随意运动逐渐恢复,急性锥体束损害后体征的演变期,锥体系统病变症候,锥体系统病变症候,运动障碍瘫痪的评判标准,肌力检查的六级标准,0完全瘫痪I可见或触摸到肌肉收缩，但肢体关节不能移动II关节可以移动，但肢体不能对抗地心引力而动III肢体可以进行对抗地心引力的运动，但不能抵抗阻力IV肢体可抵抗阻力进行运动V正常肌力,增高,肌张力改变,减低,急性、严重锥体束损害“ 休克期 ” ，由于损害的抑制作用扩展至下运动神经元所致。 局限于大脑皮层（4）区的损害,锥体束对下运动神经元脊髓前角细胞的抑制作用消失，使牵张反射增强所致。 脑部病变的偏瘫（上肢屈肌张力增高，下肢伸肌张力增高）；双侧脑部病变（股内收肌张力增高）；脊髓横贯性损害的截瘫（不完全性截瘫：伸肌张力增高为主，完全性截瘫屈肌张力增高为主）,锥体系统病变症候,生理反射,锥体系统病变症候,反射异常,病理反射,深反射亢进（腱反射）浅反射减弱或消失（腹壁反射）,伸肌反射屈肌反射脑干病理征,锥体系统病变症候,脑部病变的偏瘫大脑半球广泛损害的“ 去皮层强直 ”中脑损害的“ 去脑强直 ” 脊髓横贯性损害的截瘫,姿势异常,锥体系统病变,锥体束损害症候检查肌力,面部 睫毛征（紧闭双目持续一段时间后，轻瘫侧逐渐露出睫毛） 比较微笑时两侧鼻唇沟对称与否 闭口，令患者用舌尖分别通过颊部与检查者的手指进行对抗 上肢 手指伸肌力弱，拇指背伸力弱 Barre 征：站立闭目，双臂向前平举持续数分钟 下肢 髂腰肌、足背伸肌力弱：仰卧抬大腿；背伸足背 Barre 征（俯卧，小腿抬起呈 45度保持此位置，瘫痪侧肢体先掉落） Hoover征（患者仰卧分别抬起两下肢，检查者将手置于足跟下比较 两腿的压力）,锥体系统病变,锥体束损害症候检查肌张力,被动运动肌张力变化：快速运动肢体，比较两侧肌张力 姿势异常 手臂呈旋前位（旋前肌的肌张力增高） 上肢偏斜试验：站立闭目，上肢掌心向上水平前伸，锥体束轻度损害时上肢垂直方向偏移（伸肌力弱，屈肌张力增高） Kennedy征：仰卧位，患侧的足部呈外展位,运动系统病变定位,大脑皮层和皮层下 内囊 中脑 脑桥 延髓 脊髓 脊髓前角细胞,锥体系统损害的定位,瘫痪（损毁）或抽搐（刺激） 病变对侧躯体 多为单瘫或部分瘫痪（面、舌、肢） 起始部多从拇、食指、面部口角等处 优势半球损害时可伴失语,大脑皮层 & 皮层下,锥体系统损害的定位,对侧半身偏瘫，对侧偏身感觉障碍，对侧同向性偏盲 某些肌群永不恢复（上肢：手、肘部的伸肌，上臂的 外旋肌，前臂的旋后肌） 内囊前肢病变（肌僵直，屈组病理反射阳性）；内囊 后肢的前2/3病变（肌 张力增高出现的早而 明显，伸组病理反射 阳性）,内 囊,锥体系统损害的定位,病灶同侧动眼神 经麻痹 病灶对侧偏瘫,中 脑,锥体系统损害的定位,病灶同侧的眼球 外展运动受限 病灶同侧面瘫 病灶对侧偏瘫,脑 桥,锥体系统损害的定位,病灶同侧舌瘫 病灶对侧偏瘫,延 髓,锥体系统损害的定位,病变常损害双侧锥体束 颈膨大以上病变出现四肢痉挛性瘫痪； 颈膨大与腰膨大之间病变双下肢瘫 同侧肢体瘫痪、共济失调、深感觉障碍； 对侧肢体痛温觉障碍 髓内病变从上肢开始； 髓外病变从下肢开始 出现尿便障碍,脊 髓,锥体束损害的常见综合征,锥体束损害的常见综合征,中脑病变大脑脚底综合征Webers syndrome,（动眼神经纤维，锥体束）,同侧动眼神经麻痹 对侧肢体中枢性瘫痪,锥体系统病变综合征,内囊病变,对侧半身偏瘫 对侧偏身感觉障碍 对侧同向偏盲,（锥体束，丘脑皮质束，视放射）,锥体束损害的常见综合征,锥体系统病变综合征,锥体束损害的常见综合征,锥体系统病变综合征,（外展神经、面神经纤维、锥体束）,同侧眼球外展不能 同侧周围性面瘫 对侧肢体中枢性瘫痪,脑桥病变脑桥外侧综合征Millard-Gublers syndrome,锥体束损害的常见综合征,锥体系统病变综合征,延髓病变前部综合征,（舌下神经纤维，锥体束）,同侧舌肌瘫痪 对侧肢体中枢性瘫痪,脊髓病变半横切综合征Brown-Sequards syndrome,（皮质脊髓束，脊髓小脑束，脊髓丘脑束，薄、楔束）,病灶同侧损害平面以下的肢体中枢性瘫痪 病灶同侧肢体的共济失调 病灶对侧低于损害平面23个皮节肢体痛温觉丧失 病灶同侧水平以下的深感觉障碍，识别触觉障碍,锥体系统病变综合征,运动系统的神经结构,上运动神经元 锥体束（皮质延髓束、皮质脊髓束）下运动神经元 脊髓前角细胞 周围神经运动纤维,下运动神经元（脊髓前角细胞，神经） 肌肉萎缩性瘫痪 腱反射和肌张力降低 病理征阴性,运动系统 的 病变症候,上运动神经元（锥体束） 无肌肉萎缩性瘫痪 腱反射和肌张力增高 病理征阳性,下运动神经元损害症候,脊髓前角细胞 肌束震颤 肌肉萎缩 腱反射低下 病理征阴性,周围神经 髓鞘脱失 轴索变性,Reflexion,反 射,人体在大脑皮质的控制和调节下，对内、外环境的各种刺激所产生的反应称为反射。,感受器 传入神经 联络神经 传出神经 效应器,反射弧组成,反 射,Reflexion,反射的分类,生理反射（正常人在生理状态下，对各类刺激的反应） 深反射 浅反射病理反射（正常情况不出现，仅在CNS损害的情况下出现） 伸肌反射 屈肌反射,浅反射（由皮肤、粘膜受到刺激引起的反应） 感受野宽阔 多突触传递 皮质性反射 屈肌收缩反应深反射（对肌腱、骨膜刺激后出现的反应） 单突触反射 潜伏期短，传递速度快 皮质下反射,深反射（刺激肌腱、骨膜等引起的反应） 上肢（肱二头肌反射，肱三头肌反射，桡骨膜反射） 躯干（腹直肌反射） 下肢（膝反射，踝反射）浅反射（刺激皮肤、粘膜引起的反应） 头面（角膜反射，咽反射，软腭反射） 躯干（腹壁反射，提睾反射，肛门反射） 下肢（足跖反射）,生理反射,病理反射,伸肌反射Babinski，Pussep，Chaddock，OppenheimGordon，Schaeffer，Gonda屈肌反射Hoffmann，Rossolimo,肱二头肌腱反射肌皮神经 （C56）肌皮神经,肱三头肌腱反射桡神经（C68）桡神经,桡骨膜反射桡神经（C58）肌皮、正中、桡神经,腹壁反射肋间神经（T712）肋间神经,膝腱反射股神经（L24）股神经,跟腱反射胫神经（L5S2）胫神经,Babinski 的等位征 Pussep Chaddock Oppenheim Gordon Schaeffer Gonda,病 理 反 射,典型 Babinski 征（运动区与运动前区及下行通路受累） 足拇趾背伸 其余四指扇形分开（开扇征） 小腿屈曲,Babinski征及其等位征,反射异常的评定,生理反射的异常 深反射亢进 浅反射减弱或消失,病理反射的出现 Babinski 征 脊髓自动反射 脑膜刺激征,脊髓自动反射的组成 三重屈曲 Babinski 内脏反射亢进 膀胱、直肠排空出现的尿便失禁，病灶下皮肤多汗，反射性充血和立毛反应称为“ 总体反射”脊髓自动反射的临床意义 判断病变的下界水平 感觉障碍确定了病变的上界，脊髓自动反射可确定脊髓损害的下界水平 判断病变的损害程度 判断病变的损害范围,脊髓自动反射,病理反射,防御反射 二重屈曲 足趾跖屈 无内脏反射异常,脊髓自动反射与防御反射的鉴别,脊髓自动反射 三重屈曲 Babinski 内脏反射亢进,运动系统小结,大脑皮层 放射冠 内囊 中脑（III，IV） 脑桥（V，VI，VII） 延髓（X，XI，XII） 脊髓（前角细胞） 周围神经的运动纤维 骨骼肌,上运动神经元损害 无肌肉萎缩瘫痪 肌张力增高 腱反射亢进 病理征阳性下运动神经元损害 肌肉萎缩瘫痪 肌张力降低 腱反射减低或消失 病理征阴性,锥体束损害的定位特征 大脑皮层或皮层下损害（单瘫） 内囊（三偏征） 脑干损害（交叉瘫） 高颈段脊髓病变（四肢瘫），低颈段病变（截瘫） 脊髓半横惯损害（同侧瘫痪）,Cerebellar System,小脑系统,位于后颅窝被小脑幕分隔大脑枕叶下方构成四室顶部,小脑的解剖与生理,小脑的解剖位置,解剖生理 病变症候 定位诊断,小 脑 系 统,小脑的概况,小脑的解剖与生理,前中 1 / 3交界处被首裂分为前后两叶，前叶为旧小脑，后叶为新小脑。底部有绒球、蚓小结古小脑,小脑外形中部窄小，两侧膨大，似蝶形。中央部为小脑蚓部，两侧为小脑半球。,进出小脑的纤维组成了小脑的上、中、下脚。,小脑的主要生理功能是：机体平衡、调整肌张力和维持各组肌肉间的协调运动。,小脑的内部结构,小脑的解剖与生理,小脑皮质 分为三层：分子层、浦金野氏细胞层、颗粒层 接受求心纤维，并发出纤维终止于小脑中央核,外来冲动经苔藓纤维传至颗粒细胞；由颗粒细胞传至浦金野氏细胞；浦金野氏细胞传至小脑齿状核，然后由齿状核发出冲动传出。,小脑的内部结构,小脑的解剖与生理,小脑髓质 纤维组成三对小脑脚，上脚（结合臂）为远心通路，中脚（脑桥臂）和下脚（绳状体）为求心通路 内有中央核（齿状核接受新小脑纤维；球状核与小脑栓状核接受新、旧小脑纤维；顶核接受旧小脑和前庭核发来的纤维,小脑的解剖与生理,小脑的两部,小脑蚓部（蚓小结、蚓垂、蚓锥）,小脑两侧部（半球）,小脑的三叶,根据发生、机能与纤维联系划分,小脑的三脚,小脑与外界联络的纤维构成小脑三脚,小脑的三脚,小脑与外界联络的纤维构成小脑三脚,小脑传人纤维脊髓 脊髓小脑束）脑干 前庭小脑束 橄榄小脑束大脑 额桥小脑束 枕颞桥小脑束,小脑传出纤维 齿状核红核脊髓束 齿状核红核丘脑束 顶核延髓束,肌腱、关节本位感受器,后根神经节,脊髓小脑前束,脊髓小脑后束,小脑下脚,小脑传入纤维,蚓 部,同侧脊髓后角细胞（换原）,同侧脊髓侧索,对侧脊髓侧索,脊髓,脊髓小脑束,延髓前庭核细胞轴突,延髓橄榄核,交叉至对侧经小脑下脚,同侧小脑小结叶顶核,对侧小脑皮质、蚓部,小脑传入纤维,小脑下脚,延髓,前庭小脑束,橄榄小脑束,接受纹状体、红核纤维,额叶脑桥小脑束,枕叶脑桥小脑束,额中回前部,内囊前肢,中脑大脑脚内侧部,颞中回颞下回后部枕叶,内囊后肢（顶部）,交叉到对侧经小脑中脚,对侧小脑半球皮层,中脑大脑脚外侧部,脑桥基底脑桥核（换元）,大脑,小脑传入纤维,1、齿状核红核脊髓束,在中脑交叉Wernekink,对侧红核,发出红核脊髓束经 Forel 氏交叉回同侧脑干下行,经小脑上脚,小脑齿状核,脊髓侧索下行止于前角细胞,Wernekink,对侧红核（发出红核丘脑束）,经小脑上脚，在中脑交叉,小脑齿状核,2、齿状核红核丘脑束,丘脑腹外侧核,大脑皮质（与锥体外系联络）,延髓网状结构前庭核,经 前庭脊髓束 网状脊髓束,经 小脑下脚,小脑顶核,3、顶核延髓束,脊髓前角细胞,入小脑纤维中、下脚 脊髓（脊髓小脑束） 脑干（前庭小脑束、橄榄小脑束） 大脑（额桥小脑束、枕桥小脑束）出小脑纤维上脚 齿状核红核脊髓束 齿状核红核丘脑束 顶核延髓束,两个交叉 齿状核至红核（Wernekink 交叉） 红核至脊髓（Forel 交叉）,生理功能 古小脑（平衡） 旧小脑（肌张力） 新小脑（肌肉间的协调运动）,小 脑 系 统,共济失调 肌张力低下 腱反射减低 Romberg征,小脑的病变症候,1由于各组肌肉、各运动间协调不能，导致运动分解 行走时，下肢跨前过度，躯干落后 仰卧双手抱胸坐起时：由于髂腰肌与臀肌协同收缩不良而不能坐起 “ 联合屈曲” 现象：仰卧位坐起时躯干与下肢同时屈曲2对运动速度、距离、力度估计能力丧失 运动过度：反击征阳性 辨距不良：指鼻、跟膝胫试验异常3主动肌与拮抗肌交互收缩障碍 轮替运动异常4咽喉部肌肉共济失调 吟诗样或爆破性言语5意向性震颤6眼震：前庭小脑通路、小脑蚓部、小脑下脚,共济失调的表现,小脑病变症候,小脑病变症候,肌张力与腱反射变化,肌张力降低 腱反射减低 反击征阳性（与肌张力低下，拮抗肌 作用不足有关）,小脑病变型 步基宽、睁闭眼均出现前后晃动前庭迷路型 闭目后经过一段潜伏期出现横向晃动、程度逐渐增强深感觉障碍型 闭目后立刻出现各方向晃动，范围较大周围神经病型 两足靠拢站立时立即出现身体晃动不稳、闭目后增强,小脑病变症候,闭目难立正Romberg 征,五条传人 脊髓小脑束（同侧蚓部） 延髓前庭小脑束（同侧绒球、顶核） 延髓橄榄小脑束（交叉小脑皮质、蚓部） 额桥小脑束（交叉小脑半球皮质） 枕颞桥小脑束（交叉小脑皮质）三条传出 齿状核红核脊髓束 （WF 两次交叉，回同侧前角细胞） 齿状核红核丘脑束（W 交叉，对侧丘脑） 顶核延髓束（网状结构、前庭核）三个交叉 Wernekink交叉（齿状核红核） Forel交叉（红核脊髓） 脑桥小脑束交叉（脑桥核小脑）,小脑的解剖特征,小脑自身损害 病变在同侧肢体大脑皮质、红核损害 病变在对侧肢体,小脑病变的定位,小脑病变的定位,小脑蚓部或中线综合征（旧小脑与前庭联系密切） 头与躯干部的共济失调 多无肢体的意向性震颤 肌张力和腱反射正常 眼震轻 言语障碍重,小脑半球综合征（新小脑病变） 共济失调出现于肢体，下肢重 于上肢，远端更为明显 肌张力减低和腱反射减低 肢体出现意向性震颤 眼震明显（水平或旋转） 言语障碍轻,进出小脑纤维受累中脑综合征,Claudes syndrome,进出小脑纤维受累 脑 桥 综 合 征,延髓综合征,Wallenberg s syndrome,Extrapyramidal System,锥体外系统,锥体外系统,广义的锥体外系是指锥体束以外的所有中枢运动纤维通路，此含义也包括了小脑和前庭系统；狭义的锥体外系是指基底节和脑脚核的解剖结构和神经功能。 锥体外系在解剖和生理学上都不是一个独立系统，而是一个功能单位。,锥体外系组成,大脑基底节 尾状核，豆状核（壳核，苍白球） 脑脚核 红核，黑质，丘脑底核（Luysi核），网状结构,锥体外系及其联络,大脑皮层4、6区 新纹状体 旧纹状体 黑质 红核 丘脑 丘脑底核 网状结构,尾状核、壳核 新纹状体位于大脑半球的深方 维持姿势，固定关节有关 供应双重刺激使主动肌与拮抗肌协调一致地完成运动 两核损害出现舞蹈样运动 纹状体前端支配手指、躯干上部；后部支配躯干下部和足趾,苍白球 旧纹状体位于大脑半球深方，内囊外侧 与肢体的肌张力、姿势有关,红核 位于中脑上丘水平的被盖部 大脑与小脑的联络者，与肌张力有关,黑质 位于中脑被盖与脚底之间 调节肌肉的张力（精细动作需要肌张力的精细调整，重力劳动肌张力的增加有助于固定关节）； 黑质病变时临床表现为肌肉僵直,丘脑底核Luysi核位于丘脑底部与中脑之上；红核与黑质之间,与苍白球和对侧丘脑底核均有纤维联络 病变后出现投掷运动,调节肌张力与姿势,锥体外系,病变症候,不自主运动,生理功能,协调各肌肉间的运动,协助完成随意运动,肌张力异常,1 震颤：两拮抗肌呈节律性、不自主地交替收缩 静止性震颤：震颤在静止状态时出现，当运动时减轻或消失（基底节病变的 Parkinson病，Wilson病，老年性震颤以头部最明显，CO中毒等） 运动性震颤：震颤在精细动作时最明显，尤其在将达到目的时为重（小脑病变的遗传性共济失调）2 舞蹈样动作：突发快速、无规律和目的、不对称的肌肉大幅度收缩（以近端大关节运动为主）,锥体外系病变症候,不自主运动的种类,锥体外系病变症候,不自主运动的种类,3 扭转痉挛：以肌张力障碍，四肢近端及躯干的缓慢而强烈地不随意扭转运动为特征（痉挛