CTEPH诊断治疗进展

CTEPH诊断治疗进展,1,慢性血栓栓塞性肺高血压临床诊治进展,CTEPH诊断治疗进展,2,定义,CTEPH是一类因肺动脉内血栓栓塞未及时溶解所致相应肺血管狭窄或闭塞，进而诱发无血栓栓塞部位血管发生不同程度小肺动脉重构的疾病充分抗凝3月血流动力学定义mPAP25mmHgPAWP15mmHg,NEnglJMed.2004;350:2257-2264,CTEPH诊断治疗进展,3,发病机制,肺血栓栓塞症状或非症状性未能及时溶解，管腔内堵塞血栓机化再通；非堵塞管腔分支小肺动脉发生重构常为诱发因素部分患者行PEA术后仍存在严重肺动脉高压,Chest.1993;103;685-692.,CTEPH诊断治疗进展,4,流行病学,CTEPH是症状性或非症状性PE的晚期并发症，PE后2年内有3.8%患者发展为CTEPH美国每年新发CTEPH患者约1200015000例患者往往进展为严重右心衰竭而导致早期死亡,NEnglJMed.2004;350:2257-64.,CTEPH诊断治疗进展,5,危险因素,ProcAmThoracSoc.2006;3:568-70.,CTEPH诊断治疗进展,6,临床症状体征,临床症状和其他类型PAH临床症状相似咯血发生率高易合并下肢DVT或PE复发体征肺动脉高压和右心衰体征肺动脉狭窄杂音(需要和其他引起肺动脉狭窄疾病鉴别)部分患者合并下肢深静脉瓣功能不全,CTEPH诊断治疗进展,7,临床症状体征,下肢深静脉瓣功能不全所致双下肢色素沉着,CTEPH诊断治疗进展,8,首个国际多中心CTEPH注册登记研究入选时间:2007/22009/126欧洲中心和1个加拿大中心共连续入选679例CTEPH患者平均年龄51岁男女比例1:1,Circulation.2011;124:1973-1981,CTEPH诊断治疗进展,9,Circulation.2011;124:1973-1981,CTEPH诊断治疗进展,10,Circulation.2011;124:1973-1981,CTEPH诊断治疗进展,11,诊断方法和要点,病史和危险因素采集影像学肺通气/灌注显像(V/Q)CTPAMRA肺动脉造影腔内影像学：肺血管镜及OCT,CTEPH诊断治疗进展,12,V/Q显像,V/Q显像是筛查CTEPH的首选方法，敏感性可达97%和肺通气相比，有节段性灌注缺损要警惕CTEPH可能排除其他可导致相对灌注缺损疾病,CTEPH诊断治疗进展,13,CTPA,诊断CTEPH最常应用方法可直接观察到管腔内血栓（常为附壁）肺动脉分支的狭窄和闭塞管腔内网格和条索样改变HRCT可观察到“马赛克征”,CTEPH诊断治疗进展,14,CTPA,CTEPH患者肺动脉内网格和条索样改变提示血栓机化后再通,CTEPH诊断治疗进展,15,CTPA,CTEPH马赛克征,IPAH,PVOD弥散磨玻璃影,CTEPH诊断治疗进展,16,CTPA,评价外科手术风险的重要方法判断肺动脉堵塞位置和程度明确支气管动脉扩张情况制定手术计划,CTEPH患者的支气管动脉扩张,ClinicalRadiology.2012;67:277-285,CTEPH诊断治疗进展,17,CTPA,同时也是最易被误诊漏诊方法诊断CTEPH敏感性仅51%即使320排CT诊断肺动脉段一级血管狭窄或闭塞的敏感性为86%有充盈缺损易被误诊急性PE无充盈缺损易被漏诊,JNuclMed2007;48:6804.Chest2013;143:10707.,CTEPH诊断治疗进展,18,MRA,无创评价肺血管病变方法同时可评估右心功能对于不适合行CTPA检查患者可考虑MRA评价肺血管病变,ProcAmThoracSoc.2006;3:577-583.,CTEPH诊断治疗进展,19,传统肺动脉造影,诊断CTEPH影像金标准右心导管同时测定肺循环血流动力学指标是目前评价肺动脉内膜剥脱术可行性的最常用方法有创，需要在有经验中心进行,影像资料来自阜外医院,CTEPH诊断治疗进展,20,肺血管镜,主要用于肺动脉内膜剥脱术中,术前,术后,HEART.2007;93;1152-1158.,CTEPH诊断治疗进展,21,光学相干断层显像(OCT),可观察到CTEPH患者肺动脉管腔内最具诊断标志的网格和条索结构,影像资料来自上海市肺科医院,CTEPH诊断治疗进展,22,鉴别诊断,急性PE起病急，往往有急性加重过程，可伴胸痛，咯血，肺梗死等症状部分患者有明显静脉血栓危险因素D-dimer可显著增高CTPA提示血栓位于管腔中间急性期右心室可有轻中度扩张，增厚不明显，sPAP一般低于70mmHg，mPAP低于40mmHg溶栓和抗凝治疗有效,CTEPH诊断治疗进展,23,鉴别诊断,肺动脉原发肉瘤常表现为主肺动脉和两侧肺动脉主干的巨大占位，段一级动脉不受累充盈缺损可呈分叶状一般不伴下肢DVTPET-CT可有高摄取表现,EuropeanJournalofCardio-ThoracicSurgery.2013;43:787-93.,CTEPH诊断治疗进展,24,左下肺动脉近端闭塞，FDG-PETCT提示摄取增高，EBUS穿刺活检后病理确诊为poorlydifferentiatedspindle-cellmalignancy,右下和左下肺动脉管腔内栓塞，FDG-PETCT提示摄取增高，EBUS穿刺活检后病理确诊为血栓，抗凝后好转,CTEPH诊断治疗进展,25,鉴别诊断,大动脉炎累及肺动脉青年多见，尤其女性可有发热，乏力，体重减低等全身症状部分有结核感染病史大部分患者有主动脉分支受累症状，体征和影像学改变肺动脉受累时常累及主肺动脉，“线样”狭窄，“鼠尾样”狭窄，动脉血管壁增厚，是相对特异征象,右下肺动脉”线样”闭塞,右肺动脉”鼠尾样”狭窄,降主动脉和双侧肺动脉管壁增厚,CTEPH诊断治疗进展,26,鉴别诊断,纤维纵膈炎不明原因的纤维组织增生性疾病，可能与结核感染，结节病，浆细胞疾病，放疗等有关。常累及两肺动脉近端纵膈有占位可伴支气管狭窄,Circulation.2012;125:2045-2047.,CTEPH诊断治疗进展,27,CTEPH诊断流程,疑诊超声心动图VQ扫描,确诊右心导管评估血流动力学肺动脉造影（或CTPA,MRA）OCT,手术风险评估血流动力学合并症外科医生和围术期管理团队经验,JAmCollCardiol.2013;62:D9299.,CTEPH诊断治疗进展,28,治疗,肺动脉内膜剥脱术(PEAorPTE)首选治疗方案所有CTEPH均应进行PEA手术评估药物治疗肺动脉高压药物治疗抗凝治疗其他右心衰对症治疗经皮肺动脉球囊扩张术(PTPA)不适合或无法进行PEA术可尝试PTPA术,CTEPH诊断治疗进展,29,Circulation.2011;124:1973-1981.,CTEPH诊断治疗进展,30,除外患者病情和血流动力学受损情况患者围术期死亡率和手术经验相关,JThoracCardiovascSurg2011;141:702-10,CTEPH诊断治疗进展,31,1998/72002/7完成的近500例PTE手术围术期死亡率4.4%,AnnThoracSurg2003;76:145764,CTEPH诊断治疗进展,32,AnnThoracSurg2012;94:97103,近500例患者中外周III型病变比例增加，但围术期死亡率降低至2.2%,CTEPH诊断治疗进展,33,AnnThoracSurg2012;94:97103,手术治疗患者长期预后明显优于单纯药物治疗患者,CTEPH诊断治疗进展,34,UCSDPTEProgramm,CTEPH诊断治疗进展,35,共完成约3000例PTE手术更多为难度较大的III型病变近2年住院期间死亡率低于1%,CTEPH诊断治疗进展,36,经皮腔内肺动脉成形术(PTPA),是一种新型治疗技术通过多次多部位球囊扩张技术可显著改善肺血管阻力和肺动脉压力显著改善运动耐力，提高6分钟步行距离长期疗效尚未被确认,CircCardiovascInterv.2012;5:756-62;CircCardiovascInterv.2012;5;748-55;JAmCollCardiol.2013;62:D929,CTEPH诊断治疗进展,37,PTPA术,基线状态,PTPA治疗后,CTEPH诊断治疗进展,38,PTPA术,基线状态,PTPA治疗后,CTEPH诊断治疗进展,39,CHEST研究证实利奥西呱(Riociguat)可改善CTEPH患者的6分钟步行距离及血流动力学指标目前国际上仅利奥西呱具备CTEPH适应证,NEnglJMed.2013;369:31