癫痫医师考试需要的复习ppt课件

癫痫医师考试需要的复习,1,癫痫,癫痫医师考试需要的复习,2,癫痫是一组由大脑神经元反复异常放电所致的短暂中枢神经系统功能失常为特征的脑部疾病或综合征。根据病变神经元的部位和放电扩散的范围，临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍。每次发作或每种发作称为痫性发作，患者可有一种或几种痫性发作。,癫痫医师考试需要的复习,3,痫性发作（setzure）是指每次发作或每种发作的短暂过程，患者可有一种或几种痫性发作。由于某些原因如缺氧、缺钙、低血糖或高血糖、尿毒症等导致的一过性脑部神经元异常放电所引起的脑功能暂时失调，而产生的单次发作，称一次痫性发作。正常人由于感冒、发热、电解质失调、药物过量、长期饮酒的戒断、缺睡和心理压力等，有时也会引起单次发作，上述情况都不能诊断癫痫病。,癫痫医师考试需要的复习,4,流行病学,癫痫是神经系统最常见的疾病之一，流行病学资料显示，癫痫的人群年发病率为（5070）10万，年患病率约5。估计我国约有癫痫患者600万，全国每年新发病癫痫患者6570万，其中约75通过常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效。约25为难治性癫痫，全国的难治性癫痫患者至少有150万人以上，可见，癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症。黑龙江癫痫病医院400-0059-305,癫痫医师考试需要的复习,5,病因,原发性（特发性）癫痫：原发性是指病因尚未清楚，暂时未能确定脑内有器质性病变者。,继发性（症状性）癫痫：脑内已有明确的致病因素则称为继发性癫痫。,隐源性癫痫：临床上提示为症状性癫痫，但无找到明确的病因。,状态关联性癫痫发作：有一定的病因去除相关病因不在发作。,癫痫医师考试需要的复习,6,特发性癫痫,脑部无可解释症状的结构变化或代谢异常，而和遗传因素因素有较密切的关系，可为单基因或多基因遗传，病因比较复杂。,癫痫医师考试需要的复习,7,症状性癫痫,1）先天性疾病如染色体异常、遗传性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水等2）外伤颅脑产伤是婴儿期症状性癫痫的常见原因。挫伤、出血和缺血也能导数局部脑硬化，若干年后形成癫痫病灶。成人闭合性脑外伤后的癫痫发病率约为5，严重者和开放性者更高。,癫痫医师考试需要的复习,8,3）感染在各种脑炎、脑膜炎和脑脑肿的急性期，充血、水肿、毒素和渗出物都能引致发作。痊愈以后，疤痕和粘连又可成为致痫的原因。寄生虫病如脑血吸虫病和脑囊虫病常产生癫痫。在幼儿中，则任何感染的高热均可能引致惊厥。（4）中毒：铅、汞、一氧化碳、乙醇、番木鳖，以及全身性疾病如妊娠中毒、尿毒症，均能产生痫性发作。,癫痫医师考试需要的复习,9,（5）颅内肿瘤：在中年开始发作的症状性癫痫中，除外伤外，小脑幕上肿瘤也是常见的原因，尤其是缓慢生长的少突胶质瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤等。（6）脑血管疾病；除血管畸形所致发作时年龄较轻外，脑血管病性癫痫多见于中、老年。大约5年中患者在病后一年左右开始发生癫痫。此外，蛛网膜下腔出血和高血压脑病也可伴有痫性发作。,癫痫医师考试需要的复习,10,（7）营养代谢疾病：儿童的佝偻病时常发生癫痫。在成人中，胰岛细胞瘤所致低血糖，以及非酮性糖尿病昏迷中均常有痫性发作。其他如甲亢、甲状分腺机能减退、维生素B6缺乏症等均可产生发作。8）变性疾病：癫痫是结节硬化的主要症状之一。老年性痴呆也偶有发作,癫痫医师考试需要的复习,11,发病机制,癫痫医师考试需要的复习,12,（一）痫性活动的发生神经元放电是神经系统的生理功能。神经系统具有复杂的调节兴奋和抑制的机制，通过反馈活动，使任何一组神经元的放电频率不会过高，也不会无限制地影响其他部位。其具体表现为维持神经细胞膜电位的相对稳定。例如在人在休息时，一个大脑皮质锥体细胞的放电频率，一般保持在110次秒之间。然而在癫痫病灶中，一组病态神经元的放电频率可高达每秒数百次，并能导致其周围以及远处的许多神经元同步地放电。其原因不外是兴奋过程的过盛，抑制过程的衰减，及/或神经膜本身的病理变化。,癫痫医师考试需要的复习,13,1结构改变一般在病变中央部位的神经元坏死、缺失，而邻近部位显示神经元的结构紊乱、胶质增生和血供障碍。受损神经元的树突分支和棘突减少。电镜下见细胞体和树突上的对称型突触小结也减少。这型小给来自GABA能亦即抑制性细胞，而棘突为正常时接受抑制性突触的部位。此外，病灶处血脑屏障的破坏也可使局部神经元易受血液内兴奋性物质的影响。,癫痫医师考试需要的复习,14,海马硬化（hippocampalsclerosis）或阿蒙角硬化（Ammonhornsclerosis，AHS）或颞叶内侧硬化（mesialemporalsclerosis），其病变主要为神经细胞的消失及胶质细胞的增生。但从组织学上可以发现，硬化病变常不限于海马，也波及旁海马回、杏仁核、海马沟和颞叶髓质等。颞叶癫痫（temporallobeepilepsy，TLE）有海马病变的占5083。,海马硬化,癫痫医师考试需要的复习,15,2生化改变目前已知与癫痫有关的神经递质是单胺类（多巴胺、去甲肾上腺素、卜羟色胺）和氨基酸类（GABA、甘氨酸），均对癫痫发作起抑制作用；对癫痫发作起促发作用的神经递质是乙酸胆碱和氨基酸类（谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸）。神经肽已发现近百种，抑制发作的有甲状腺素释放素和ACTH，促进发作的有生长抑素、蛙皮素、ACTH释放促进因子和脑啡肽等。,癫痫医师考试需要的复习,16,神经递质,神经肽,多巴胺去甲肾上腺素卜羟色胺GABA甘氨酸,TRHACTH,抑制癫痫发作,乙酰胆碱谷氨酸天冬氨酸牛磺酸,生长抑素蛙皮素ACTH释放促进因子脑啡肽,促进癫痫发作,癫痫医师考试需要的复习,17,痫性发作时谷氨酸蓄积，作用于NMDA受体和离子通道，使突触过度兴奋，可能是癫痫发作的原因之一。Y一氨基丁酸（GABA）是CNS的抑制性递质。癫痫发作时脑组织对葡萄糖及其底物的利用受到限制，氧的利用也减少，可降低脑内的GABA的浓度，神经元突触后膜的抑制性作用也会降低；神经元放电后排出的兴奋性递质如谷氨酸、天门冬酸、乙酸胆硷，以及钾离子，正常时为胶质细胞回收。发作时胶质细胞功能可能改变，造成兴奋性物质在细胞外的累积。,癫痫医师考试需要的复习,18,癫痫医师考试需要的复习,19,3电位改变在发作间隙，病灶中有一部分神经元，其膜电位活动显示异常。在每次动作电位发生以后，不是恢复平静而是持续去极化状态，称为阵发性去极化飘移，历时数十似至数百毫秒后方转入超极化状态。接近发作时，超极化不再发生，代之以高频率的动作电位，并通过突触联系造成更多神经元的同步性密集放电。,癫痫医师考试需要的复习,20,（二）痫性活动的传播病灶细胞群的高额重复放电，使其轴突所直接联系的神经元产生较大的兴奋性突触后电位（强直后易化作用），从而连续传播。但其范围尚决定于其他部位的抑制能力。,癫痫医师考试需要的复习,21,痫性活动可能仅牵涉一个区域的大脑皮质而不再扩散，引起临床上的单纯部分性发作。它偶然在皮质突触环内长期运转，造成持续性部分性癫痫（Kojewnikow综合征）。若起源于颞叶内侧或额叶眶部的痫性活动在边缘系统中播散时，则表现为复杂部分性发作。,癫痫医师考试需要的复习,22,全面性发作在前中央回或后中央回，皮质神经元可能通过放电后细胞外钾离子的增多，而将兴奋过程传导到邻近神经元，如此缓慢地局部扩散，造成临床上的乍克逊（Jackson）癫痫。痫性活动时常由皮质通过下行投射纤维传播到丘脑和中脑网状结构，引起意识丧失，再由弥散性丘脑投射系统传布到整个大脑皮质继发性全面性强直阵挛发作特发性癫痫开始即发生脑干网状结构和皮质间的联系紊乱，意识首先丧失。强直一阵挛发作通过丘脑系统向各处扩散。,失神发作传至丘脑网状络构即被抑制。,癫痫医师考试需要的复习,23,癫痫医师考试需要的复习,24,（三）痫性发作的停止主要由于各梯层的抑制作用，包括痫灶周围抑制性神经细胞的活动，胶质细胞对兴奋性物质的回收，以及皮质外抑制机构的参与。后者包括尾状核和小脑，刺激这些部位可以制止痫灶的放电。此外，在发作时脑部释放一些物质，包括内啡肽、腺苷、肌苷、次黄嘌呤、缩胆囊素等。这些内生的物质已被发现有抑制癫痫的作用。,癫痫医师考试需要的复习,25,癫痫医师考试需要的复习,26,癫痫源的综合定位,癫痫医师考试需要的复习,27,1癫痫病理灶（lesion）属于神经病理学概念。系脑内的形态学异常，可间接或直接导致EEG痫性放电及临床痫性发作，是癫痫发作的基础。病理灶在CT和MRI上多可显示，但有的需在显微镜下发现。在这些病灶内及其邻近部位或较远的皮层，尚存一个或数个功能性病灶（致痫性），它直接引起痫性发作。,癫痫医师考试需要的复习,28,2致痫灶（seizurefocus）是一种神经生理学的概念。是指脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性放电部位，它可能是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成。大量研究表明，直接导致癫痫发作并非癫痫病理灶，而是致病灶；单个病理灶（如肿瘤、血管畸形等）的致痫灶多位于病理灶的边缘，广泛性癫痫病理灶（如颞叶内侧硬化及外伤性瘢痕等）的致病灶常包含其内，有时在远离癫痫病理灶的同侧或对侧脑区。,癫痫医师考试需要的复习,29,3癫痫源综合定位技术（l）神经电生理学定位：脑电图可显示棘波、尖波、棘一慢复合波等病性异常放电；动态EEG可在自然条件下进行24小时连续记录，包括睡眠时记录，更易获得痫性波；录像EEG（videoEEG）监测可提供患者临床发作图像和同步的EEG异常放电资料，对提高EEG阳性率、记录发作类型、查出癫痫病因、明确病性灶部位和选用抗癫痫药等均有稗益。,癫痫医师考试需要的复习,30,（2）神经影像学定位：头颅MRI加海马相检查；功能性MRI（f-MRI）：可将电生理与形态学结合进行定位；磁共振波谱检查法（magneticresonancespetroscopy，MRS）：原理是不同药物在不同磁场强度下各有独特的磁共振现象，给予特定药物，通过质子像分辨不同脑区能量代谢的变化，更易检出海马硬化引起的颞叶癫痫的双侧不对称，可发现神经元功能障碍，显示胶质瘢痕及慢性神经元损害；脑磁图（magnetoencephalography，MEG）：是用超导量子干涉仪测定脑电周围存在生物电磁场，可检测颅内三维的正常及病理电流，比EEG更敏感，对皮质下活动的观察可提供癫痫灶中电流的位置、深度和方向等精确的空间信息，MEG定位癫痫灶比PET更精确，并可分辨原发灶或继发灶。,癫痫医师考试需要的复习,31,（3）SPECT：通过检测血流动力学可发现发作时高血流量灌注引起的放射性核素聚集，发作期定位率可达97，对海马硬化敏感性为70，颞叶外癫痫敏感性为60，但其显示的病灶常明显超过癫痫源的范围。,癫痫医师考试需要的复习,32,（4）PET：根据脑组织对放射性核素摄取量测定代谢率，定位代谢异常病灶。发作时代谢率高，发作间期代谢率低，分辨率优于SPECT，对颞叶癫痫敏感性高，对海马硬化敏感性可高达100；但发作间期低代谢范围往往超过EEG及病理学的病灶范围。,癫痫医师考试需要的复习,33,（5）脑功能定位：双侧颈内动脉阿米妥（Wada）试验，以避免手术引起重要功能损害。,癫痫医师考试需要的复习,34,癫痫医师考试需要的复习,35,影响发作的因素,癫痫医师考试需要的复习,36,遗传因素,在特发性癫痫的近亲中，患病率为26，明显的高于一般人群（0.51）的患病率。各种特发性全面性癫痫者的一级亲属中，癫痫发病率较对照组的一级亲属高45倍。GTCS在单卵双胎的一致率为100。症状性癫痫患者的近亲患病率为1.5，也高于常人。特发性癫痫具有不同的遗传方式，如儿童期失神癫痫为常染色体显性遗传，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。但遗传因子所决定者，实为癫痫的预致性，是否表现为临床发作，须结合环境因素。癫痫患者的近亲中的脑波异常率高达60，而有临床发作的仅为2.4。,癫痫医师考试需要的复习,37,环境因素,（1）机体内、外环境的暂时变化，有时可造成癫痫阈值的一过性降低而致癫痫发作。,（2）年龄多种特发性癫痫的外显率与年龄有密切关系，如儿童失神癫痫多在6、7岁时起病，婴儿痉挛症多在1周岁内起病。,（3）内分泌的变化也可影响发作，如少数病人仅在月经期发作，称为经期性癫痫，也有少数病人仅在妊娠早期发作，称为妊娠性癫痫。,（4）睡眠GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作，良性中央回癫痫大多在睡眠中发作，颞叶癫痫日间常表现精神运动发作，夜间多发生GTCS。,（5）疲劳、饥饿、缺睡、便秘、饮酒、感情冲动和一过性代谢紊乱等都能激发发作。过度换气对于失神发作，过度饮水对于GTCS，闪光对于肌阵挛发作均有诱发作用。,癫痫医师考试需要的复习,38,癫痫发作,癫痫医师考试需要的复习,39,部分性发作1单纯部分性发作2复杂部分性发作,癫痫医师考试需要的复习,40,1单纯部分性发作病性发作的起始症状常提示病性灶在对侧脑部，发作时程较短，一般不超过1分钟，无意识障碍。可分为以下四型：（l）部分运动性发作（2）体觉性发作或特殊感觉性发作（3）自主神经发作（4）精神性发作,癫痫医师考试需要的复习,41,（l）部分运动性发作指局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，也可涉及整个一侧面部或一个肢体远端，有时表现言语中断。如发作自一侧拇指沿腕部、肘部、肩部扩展，称为杰克逊（Jackson）癫痫，病灶在对侧运动区。部分运动性发作后如遗留暂时性（数分至数日）局部肢体瘫痪或无力，称Todd瘫痪。,癫痫医师考试需要的复习,42,（2）体觉性发作或特殊感觉性发作：前者常为肢体麻木感和针刺感，多发生在口角。舌、手指或足趾，病灶在中央后回体感觉区，偶有缓慢扩散犹如杰克逊癫痫；后者可表现为：视觉性：简单机幻如闪光，病灶在枕叶；听觉性：简单幻听为嗡嗡声，病灶在领叶外侧或岛回；嗅觉性：焦臭味，病灶多在额叶眶部、杏仁核或岛回；眩晕性：眩晕感、飘浮感、下沉感，病灶在岛回或项叶。特殊感觉性发作均可作为复杂部分性发作或全面性强直一阵挛发作的先兆。,癫痫医师考试需要的复习,43,（3）自主神经发作如烦渴、欲排尿感、出汗、面部及全身皮肤发红、呕吐一、腹痛等，很少单独出现；病灶在杏仁核、岛回或扣带回。发作年龄以青少年为主，临床症状以胃肠道症状居多。EEG示阵发性双侧同步节律，频率为47次s。,癫痫医师考试需要的复习,44,（4）精神性发作表现为各种类型遗忘症：如似曾相识、似不相识、快速回顾往事、强迫思维等，病灶多在海马部；情感异常：如无名恐惧、愤怒、忧郁和欣快等，病灶在扣带回；错觉：如机物变大或变小，听声变强或变弱，以及感觉本人肢体变化等，病灶在海马部或濒枕部。精神症状虽可单独发作，但它常为复杂部分性发作的先兆，有时为继发的全面性强直一阵率发作的先兆。,癫痫医师考试需要的复习,45,2复杂部分性发作发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍。自动症和遗忘症，有时发作开始即为意识障碍。复杂部分性发作占成人痫性发作50以上，常称为精神运动性发作。病灶多在颞叶，故又称颞叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位。其先兆或始发症状可包括单纯部分性发作的各种症状，特别是错觉、幻觉等精神症状及特殊感觉症状。,癫痫医师考试需要的复习,46,复杂部分性发作是在先兆之后，病人呈部分性或完全性对环境接触不良，作出一些表面上似有目的的动作，即自动症（automatism）。病人往往先瞪视不动，然后作出无意识动作，如机械地重复动作，或出现吮吸、咀嚼、舔唇、清喉、搓手、抚面、解扣、脱衣、摸索衣裳和挪动桌椅等，甚至游走、奔跑、乘车上船，也可自动言语或叫喊、唱歌等。自动症是在痫性发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下发生的行为，病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、额叶眶部或边缘回等。其EEG在觉醒时仅30呈发作放电，因此用普通EEG加上特殊电极，如鼻咽电极、蝶骨电极，必要时加用美解眠诱发，可提高该发作的阳性率。EEG表现为一侧或两侧颞区慢波，杂有棘波或尖波。,癫痫医师考试需要的复习,47,3单纯或复杂部分性发作继发为全面性强直一阵挛发作脑电图改变快速发展为全面性异常。若大发作之后可回忆起部分性发作时的情景即称先兆。,癫痫医师考试需要的复习,48,二、全面性发作,癫痫医师考试需要的复习,49,发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状，神经元痫性放电起源于双侧大脑半球。,全面性发作,癫痫医师考试需要的复习,50,1强直一阵挛发作全面性强直一阵挛发作（generalizedtonicclonicseizu，GTCS）也称大发作（grandmal），是最常见的发作类型之一，以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。发作可分三期：强直期阵挛期惊厥后期,癫痫医师考试需要的复习,51,强直期：患者突然意识丧失，跌倒在地，全身骨骼肌呈持续性收缩；上睑抬起，眼球上窜，喉部痉挛，发出叫声；口先强张，而后突闭，可能咬破舌尖；颈部和躯干先屈曲而后反张，上肢先上举后旋再变为内收前旋，下肢自屈曲转变为强烈伸直，强直期持续1020秒后，在肢端出现细微的震颤。,癫痫医师考试需要的复习,52,阵挛期：震颤幅度增大并延及全身成为间歇性痉挛，即进入阵挛期；每次痉挛都继有短促的肌张力松弛，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，本期持续约121分钟；最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终止，所有肌肉松弛；在以上两期中可见心率加快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩大等自主神经征象；呼吸暂时中断，皮肤由苍白转为发绀，瞳孔散大、对光及深、浅反射消失，病理反射阳性。,癫痫医师考试需要的复习,53,惊厥后期：阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁；呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐苏醒，自发作开始至意识恢复约历时510分钟；清醒后常感到头昏、头痛、全身酸痛和疲乏无力，对抽搐全无记忆；不少患者发作后进人昏睡，个别患者在完全清醒前有自动症或暴怒、惊恐等情感反应。,癫痫医师考试需要的复习,54,癫痫医师考试需要的复习,55,2失神发作典型失神发作：通常称为小发作（petitmal）。表现意识短暂中断，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状如“楞神”，约315秒，无先兆和局部症状；可伴有简单的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后对发作全无记忆，每日可发作数次至数百次。不典型失神发作：示较慢而不规则的棘一慢波或尖一慢波，背景活动异常。,癫痫医师考试需要的复习,56,3肌阵挛发作多为遗传性疾病，呈突然短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩，表现颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动，可单个出现，亦可有规律的反复发生。发作时间短，间隔时间长，一般不伴有意识障碍，清晨欲觉醒或刚入睡时发作较频繁。EEG显示多棘一慢波、棘一慢波或尖一慢波。,癫痫医师考试需要的复习,57,4阵挛性发作仅见于婴幼儿，表现全身重复性阵挛性抽搐；EEG可见快活动、漫波及不规则棘一慢波。,癫痫医师考试需要的复习,58,5强直性发作多见于儿童及少年期，睡眠中发作多，表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大；躯干强直性发作可造成角弓反张，伴短暂意识丧失，一般不跌倒，持续30秒至互分钟以上，发作后立即清醒；常伴有面色苍白、潮红、瞳孔扩大等自主神经症状。EEG可见低电位10周秒波，振幅逐渐增高。,癫痫医师考试需要的复习,59,6无张力性发作部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或躯干失张力而跌倒，持续l3秒钟，可有短暂意识丧失或不明显的意识障碍，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘一慢波或低电位快活动。,癫痫医师考试需要的复习,60,癫痫发作的诊断及鉴别诊断,癫痫医师考试需要的复习,61,在医学上，癫痫的诊断是个严峻的问题。因为诊断以后，不但大多数患者需要长期服药和随访，还可能影响患者的其他生活方面，如工作和学习等。医务人员必须认真对待之。,首先要确定是否癫痫,癫痫医师考试需要的复习,62,必须回顾性诊断通常根据病人的发作史，特别是可靠的目击证人提供的发作过程和表现的详细描述，结合发作间期脑电图可确诊。,脑电图是最有效的诊断工具,癫痫医师考试需要的复习,63,大发作的强直期表现为振幅逐渐增强的弥漫性10周秒波；陈挛期表现为逐渐变慢的弥漫法慢波，附有伺歇发生的成群棘波；惊厥后期则呈低平记录。失神小发作、非典型小发作和肌阵挛性小发作，分别表现为长段的阵发性3周秒棘一慢波，121/2周秒尖一慢波，和不规则多棘一慢波。局限性发作，包括良性中央回癫痫表现为局限的节律棘波、尖波或棘一慢波。精神运动性发作表现为大脑单侧或双侧而一侧偏胜的长段波或波，杂有个别局限的棘波或尖波。婴儿痉挛症经常有弥漫性高幅度慢活动，杂以散见的棘波；发作时则是短促低平电位。,脑电图变化,癫痫医师考试需要的复习,64,癫痫医师考试需要的复习,65,癫痫医师考试需要的复习,66,癫痫医师考试需要的复习,67,癫痫医师考试需要的复习,68,在通常情况下，描记时并无发作。除婴儿痉挛症持续异常外，仅部分患者呈现短促、零落的痫性电活动，如棘波、棘一慢波、阵发性慢波等。若应用多种激发方法，例如过度换气、闪光刺激、药物、睡眠等，则病性电活动的发生率可提高至80上下。对精神运动性发作，还需应用脑底部电极如煤骨电惕、鼻咽电极等。由此可见，正常脑电图记录，尤其是一、二次常规检查所见者，并不能排除癫痫。在另一方面，正常人中约15可有不正常脑电图其中少数且显示痫性电活动。后者与遗传素质有关。因此，单凭脑电图检查也不能作出癫痫的诊断，而必须结合临床现象考虑。脑电图描记在癫痫患者中的另一作用，为在继发性癫痫中发现病因本身所致的变化，例如脑瘤、脑部感染等所引致的异常活动。,癫痫医师考试需要的复习,69,鉴别诊断,一）癔症癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩，尽常反复发生，需要和大发作鉴别。查询病史可以发现发作皆在有人在场和受到情感刺激时。发作时程一般较长，持续数十分钟或数小时，甚至整日整夜地发作；常杂有哭泣和喊叫。意识丧失并不存在，也无撞伤或两便失禁。若在发作中检查，则可看到肌肉收缩并不符合强直期和阵挛期的规律；瞳孔和路反射并无改变。,癫痫医师考试需要的复习,70,（二）晕厥晕厥也是短暂的意识障碍，要和小发作鉴别。血管抑制性晕厥前大多有情感刺激或疼痛刺激史；由于静脉回流减少的晕厥多在持久站立、脱水、出血或排尿时出现；直立性低血压晕厥皆在突然站立时发作；心源性晕厥多在用力或奔跑时发生。多数的晕厥在发生前先有头昏、胸闷。眼前黑朦等症状，不似小发作的突然发生，意识和体力的恢复也远较缓慢。,癫痫医师考试需要的复习,71,（三）偏头痛偏头痛的视觉先兆和偶然出现的肢体感觉异常要与局限性发作鉴别。这些先兆的持续时程都比较长，至少数分钟。每次都继有一段时间的头痛，常伴恶心、呕吐、却又无颅压增高的征象。值得注意的是，在儿童中有一种少见的头痛性痫性发作，以发作性头痛和意识障碍为特征；后者可能短促而不明显。此症的头痛时程比常见的偏头痛为短。脑电图描记常可见陈发性棘波。疑惑时可试给抗痫药物治疗。,癫痫医师考试需要的复习,72,癫痫医师考试需要的复习,73,癫痫的治疗与预防,癫痫医师考试需要的复习,74,NO！,癫痫医师考试需要的复习,75,一、预防措施预防各种已知的致病因素。如产伤和颅脑外伤，以及多种牵涉脑部的感染性疾病如结核、乙型脑炎、寄生虫病等；可以降低癫痫的发病率。对于新生儿和婴儿期可能导致脑缺氧的情况，如新生儿抽搐和高热惊厥，务必及时控制。严重的或频繁的高热惊厥，宜限期服用抗痫药物，如苯巴比要每日每公斤体重3mg，分两次服，迄5岁为止。,癫痫医师考试需要的复习,76,二、病因治疗低血糖、低血钙等代谢紊乱的治疗应针对病因。对颅内占位性病变首先考虑手术治疗。但即使在顺利割除的病例中。残余的病灶和手术疤痕形成仍可使约半数患者在术后继续发作，仍需药物治疗。属于对因治疗的尚有另外一些手术，以割除痫灶为直接目的；例如针对大脑凸面皮质上病灶的切除术，和针对精神运动性发作的前颞叶切除术等。一般仅在药物治疗无效时方始进行。如果病灶范围不太广泛，则约60可望获得控制。,癫痫医师考试需要的复习,77,三、对症治疗（）抗痫药物的应用一旦癫痫的诊断成立，而又无对因治疗的指征时，即需进行药物治疗；但发作稀疏，如一年或数年一次者，可能属于例外。由于服药是长期的，可能发生副作用，常需配合定期的临床和化验检查，在开始前即须和患者或其家长解释清楚，以获得其充分合作。,癫痫医师考试需要的复习,78,1药物的选择原发性大发作和良性中央回癫痫的首选药物是丙戊酸钠，其次为苯妥英钠或苯巴比妥。继发性大发作和局限性发作的首选药物为苯妥英钠，其次为酸胺米嗪（卡马西平，）或苯巴比妥。精神运动性发作的首选药物是卡马西平，其次为苯妥英钠或扑痫酮。失神小发作的首选药物为乙琥胺，其次为丙戊酸钠。肌阵挛性小发作首选药物为丙戊酸钠，其次为氯硝安定或苯妥英钠。非典型小发作的首选药物为氯硝安定，其次为硝基安定或苯巴比妥。婴儿痉挛症的首选药物是ACTH，其次为强的松或氯硝安定。,癫痫医师考试需要的复习,79,2药物剂量口服药剂量均自低限开始；如不能控制，再逐渐增加。有些药物初服时反应较大，更需先试小量：例如卡马西平用100mg日，丙戊酸钠用150mg日，氯硝安定用05mg日，扑痫酮用625mg日。增量无效则撤换或加给第二种药物。撤换时不能突然停止，否则容易引起癫痫持续状态；须在35日内递减，同时递增第二种药物。,癫痫医师考试需要的复习,80,由于个体对药物的代谢速度和排泄速度的差异，在少数病例中，口服剂量和血浓度并不相称，难以估计有效剂量和中毒剂量。定期检查药物血浓度来控制用药剂量是比较可靠的方法。例如苯受英钠的有效血浓度为1025gml，卡马西平为410gml，苯巴比受为1530gml，丙戌酸钠为50100gml，乙琥胺为40120gml。理想的剂量是既能完全控制又不产生严重的毒性反应。但如两者不能兼得，而又无其他有效药物，则宁可满足于部分控制。达到效果后剂量务求稳定，但在有影响发作的因素如发热、疲劳、睡眠不足和妇女经期时，则可暂时酌加。,癫痫医师考试需要的复习,81,3合并用药在效果不佳时，也可暂不增量，即合并第二种药物，如苯妥英钠加苯巴比妥，即是一种常用的方法。合并用药的另一个指征是拮抗第一种药物的副作用。例如用乙琥胺医治失神小发作时，可能诱发大发作，可配用苯巴比妥；扑痫酮或苯巴比妥引起过度嗜睡时，可酌量加给苯丙胺或咖啡因。此外，发作常被情绪激动诱发者，可加给安定，妇女仅在经期发病者，可以临时加给乙酰唑胺。合并用药时要避免使用药理相同的药物，如扑病酮和苯巴比妥；以及副作用相似的药物，如氯硝安定和苯巴比妥等。除上述合并用药的指征外，用药务求精简，切忌杂药乱投，以致无法掌握其作用和副作用。,癫痫医师考试需要的复习,82,4服用方法由于大多数药物产生胃肠道反应，每日剂量一般均分数次服用。苯妥英钠有强碱性，更宜在饭后吞服，苯巴比妥则可作一次服。对于发作多在夜晚和清晨的患者，用药可以集中在下午和入睡前。,癫痫医师考试需要的复习,83,5副作用各种药物都有多项副作用。苯妥英钠可有早期过敏反应如皮疹伴发热；可以暂时停服，待反应消退后再谨慎试用一次；但如发生脱屑性皮炎或出血性紫癜则需撤换。也可有胃肠道反应如恶心、呕吐、厌食、便秘，和皮肤粘膜反应如齿龈增生、皮下组织增生、毛发增长等；一般不影响治疗。眼球震颤、呐吃、共济失调等是过量引致的神经系统中毒现象，减量即可消失。偶然发生的严重副作用，如有精神症状和不自主动作的中毒性脑病、粒细胞缺乏、淋巴结肿大者则迫使撤换。在整个治疗期内，医生须保持警惕。给药以前须作血、尿常规和肝、肾功能检查，以备对照。以后除定期体检外，每月复查血象，每季作生化检查。对可能损害骨髓功能的卡马西平和可能损害肝功能的丙戊酸钠尤须注意。,癫痫医师考试需要的复习,84,癫痫医师考试需要的复习,85,6治疗的终止大发作和局限性发作在完全控制25年后，小发作在完全控制1年以后，停药必需通过缓慢减量；其过程在大发作和局限性发作不少于1年，在小发作不少于6个月。病程越长，剂量越大，停药越要缓慢。停药后如果复发，则重新给药如前。精神运动性发作很少能完全控制；即使有之，也须长期地维持于较小剂量。婴儿痉挛症用长效ACTH2540单位日，48周，然后改强的松每日每公斤1mg，用23个月，未控制者长期服氯硝安定。,癫痫医师考试需要的复习,86,（二）发作时的治疗1大发作和精神运动性发作对大发作患者要扶其卧倒，防止跌伤或撞伤。衣领和腰带必需解松，以利于呼吸通畅。将毛巾或手帕（在医院则用外裹纱布的压舌板）。塞入齿间，可以防止舌部咬伤。惊厥时不可按压患者的肢体，以免发生骨折或脱臼。在背后垫以一卷衣被之类的软物，可以防止椎骨骨折。惊厥停止后，将头部旋向一侧，让分泌液流出，避免窒息。如果惊厥时程偏长，或当日已有过发作，可给苯巴比妥钠0.2g，肌肉注射；否则不需特殊处理，对精神运动性发作的自动症，要注意防护，避免自伤或伤人。,癫痫医师考试需要的复习,87,常见的癫痫或癫痫综合征,癫痫医师考试需要的复习,88,1具有中央一颞部棘波的良性儿童期癫痫（benignchildhoodepilepsywithcentro-temporalspike）好发于3一15岁，910岁为发病高峰。有明显遗传倾向，男性明显多于女性。常在夜间发病，表现嘴角及一侧面部抽动，偶可累及对侧肢体，甚至进展为GTCS。发作稀疏，每月一次或数月一次，可不经治疗于16岁前自愈。EEG可见一例中央一颞区高波幅棘波，并有向对侧扩散的倾向。卡马西平或丙戊酸钠治疗有效。,癫痫医师考试需要的复习,89,2具有枕区放电的良性儿童期癫痫（childhoodepilepsywithoccipitalparosysms）儿童期发病，以视觉症状如黑蒙、闪光、视幻觉或错觉等开始，随之出现一侧阵挛性抽动及自动症。约14患儿发作后出现头痛。EEG示一侧或双侧枕区或颞区阵发性高波幅棘一慢波或尖波，呈反复节律性发放，仅在闭眼时见到。可选用卡马西平或丙戊酸钠治疗。,癫痫医师考试需要的复习,90,3West综合征（Westsyndrom）又称婴儿痉挛症，出生后一年内发病，47月为发病高峰，男孩多见。典型表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，偶尔下肢也可为伸直状；常伴有精神运动发育迟滞。EEG呈特征性高峰节律失常。症状性多见，多有脑损伤的肯定证据或明确病因，预后不良；隐源性较少见，未能发现明确病因，智能障碍少见，早期用ACTH或皮质类固醇治疗的疗效较好。,癫痫医师考试需要的复习,91,4Lennox-Gastaut综合征起病于学龄前，可同时有多种形式的发作，以强直性发作最常见，其他为失张力性发作、肌阵挛性发作、失神发作和全身性强直一阵挛发作；发作频繁，每日可多达数十次，易出现癫痫持续状态。EEG背景活动异常，可见3Hz棘慢波，并常有多灶性异常。多数患儿有脑病史，发作难以控制，常伴有智能障碍，预后不良。首选丙戊酸钠治疗，次选氯硝安定、妥泰、非氨酯等。,癫痫医师考试需要的复习,92,癫痫持续状态,癫痫医师考试需要的复习,93,癫痫持续状态（statusepilepticus）是指癫痫发作在短期内频繁发生，以致发作间隙意识持续昏迷者，或一次癫痫发作持续30分钟以上，常伴有高热、脱水、血白细胞增多和酸中毒。是神经科常见急诊之一，致残率和死亡率相当高。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但通常是指全面强直一阵挛发作持续状态。,癫痫医师考试需要的复习,94,病因与病理生理停药不当和不规范的AEDs治疗是最常见原因，诱因包括感染。精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等。不同年龄的病因各不相同，婴儿、儿童期以感染、产伤、先天畸形为主，青壮年以脑外伤、颅内占位多见，老年人多为脑卒中、脑肿瘤和变性疾病等。,癫痫医师考试需要的复习,95,持续或反复惊厥发作可导致不可逆脑及其他系统损害，可使大脑耗氧和耗糖量急剧增加，而脑组织几乎无氧和葡萄糖储备，低血糖、缺氧使神经元内ATP减少，导致离子泵功能障碍，钠、钙离子进入细胞内，钾离子由膜内到膜外。兴奋性氨基酸及神经毒性产物（如花生四烯酸、前列腺素、白三烯等）大量增加，导致神经元和钢突水肿死亡。缺氧使脑血流自动调节功能障碍，导致脑缺血，进一步加重脑损害。同时，其他系统代谢性并发症相继出现，如代谢性酸中毒、高热、低血糖、休克、高血钾、肌红蛋白尿等，继而发生心、肝。肾、肺多脏器功能衰竭，是病人常见的死因。,癫痫医师考试需要的复习,96,临床分类,癫痫医师考试需要的复习,97,全面性发作持续状态,全面性强直痉挛发作持续状态表现为意识丧失、全面抽搐。强制性发作持续状态阵挛性发作持续状态肌阵挛发作持续状态失神发作持续状态,癫痫医师考试需要的复习,98,部分性发作持续状态,单纯部分性发作持续状态边缘叶性癫痫持续状态偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫,癫痫医师考试需要的复习,99,治疗,癫痫医师考试需要的复习,100,癫痫持续状态在给氧、防护的同时，应从速制止发作。,癫痫医师考试需要的复习,101,（1）对症处理：首先保持呼吸道通畅，必要时作气管切开；进行心电、血压、呼吸监护，定时进行血气、血化学分析。查找诱发癫痫状态的原因并治疗。有牙关紧闭者应放置牙垫，防止舌咬伤。放置床挡以防坠床。常伴有脑水肿、感染、高热等，应予以及时处理。纠正发作引起的代谢紊乱如低血糖、低血钠、低血钙、高渗性状态。纠正酸中毒，维持水及电解质平衡，并给予营养支持治疗。,癫痫医师考试需要的复习,102,（2）从速控制发作治疗的关键1）安定（Diazepam，地西洋）：静脉推注对成人或儿童各型持续状态均为最有效的首选药物。成人剂量通常为1020mg，单次最大剂量不超过20mg，儿童用量为0.30.5mgkg，5岁以上儿童510mg，5岁以下每岁1mg可控制发作。以每分钟35mg速度静注。15分钟后如复发可重复给药，或用100200mg地西洋溶于5葡萄糖生理盐水中，于12小时内缓慢静脉滴注。地西伴偶可抑制呼吸，则需停止注射。,癫痫医师考试需要的复习,103,2）苯受英钠：可迅速通过血脑屏障，负荷量可使脑中很快达到有效浓度，无呼吸抑制，不减低觉醒水平，对GTCS持续状态尤为有效。但起效慢，约80患者2030分钟内停止发作，作用时间长（半清除期1015小时）。成人剂量1518mgkg，儿童18mgkg，溶于生理盐水中静脉注射，静注速度不超过50mgmin。可致血压下降及心律失常，需密切监控，有心功不全、心律失常、冠心病及高龄者宜慎用和不用。,癫痫医师考试需要的复习,104,3）异戊巴比妥钠：0.5g溶于注射用水10ml静脉注射，儿童14岁0.1g次，5岁以上0.2g次，速度不超过每分钟0