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文档简介
第四节肾上腺皮质疾病,这是一个十岁的男孩,进行性肥胖、血压升高 2年,经过一系列检查,最终诊断为“ Cushing 综合征, 肾上腺皮质腺瘤 ”,一、皮质醇增多症,又称Cushing 综 合 征,柯兴综合征,是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。,多以肥胖起病,主要临床表现有满月脸,向心性肥胖,下腹部及大腿内侧等处皮肤紫纹,多血质面容,高血压、骨质疏松等所致。,1。垂体分泌ACTH过多柯兴病,见于垂体瘤 2。垂体以外癌瘤产生ACTH异位ACTH综合征 3。原发性肾上腺皮质肿瘤柯兴综合征 4。不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性 发育不良 5。医源性皮质醇增多症(类柯兴综合征),【病因和发病机制】,【临床表现】,1。血浆皮质醇增高,皮质醇分泌失去昼夜分泌节律 2。尿17-OH皮质类骨醇中度增多 3。地塞米松抑制试验 (1)小剂量:2mg,分次口服,2天。 正常:被抑制 本病:不被抑制 (2)大剂量: 被抑制:下丘脑、垂体病 不被抑制:原发性肾上腺皮质肿瘤 、异位ACTH综合症,【实验室及其他检查】,4。ACTH兴奋试验 异位ACTH综合症、垂体性cushing 原发性肾上腺皮质肿瘤5。肾上腺超声检查,2)下丘脑-腺垂体-肾上腺皮质轴 (F),下丘脑(CRH),【治疗措施】,一垂体性柯兴病:首选经蝶窦手术切除垂体微腺瘤/大腺瘤。未发现腺瘤或不能手术者可作肾上腺次全切除术,术后垂体放疗,不放疗发生Nelson综合征的可能性较大。溴隐亭、赛庚啶等可用以治疗本病及Nelson综合症。 二肾上腺肿瘤患者:手术切除可获根治,术后可的松替代治疗,并逐渐减量至停药。 三、对异位ACTH综合征:视具体病情用手术、放射、化疗及甲吡酮等药物治疗。诊治中应加强对已治患者的复查随访工作。,护理措施,1、自我形象紊乱 2、体液过多 与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关。 (1)测量体重。 (2)评估水肿。 (3)水肿严重者给予利尿剂 (4)饮食:低热量、低碳水化合物、高蛋白、低钠高钾 3、有感染的危险,二、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 当两侧肾上腺绝大部分被破坏,出现种种皮质激素不足的表现,称肾上腺皮质功能减退症。 可分原发性及继发性。 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病,比较少见;继发性可见下丘脑垂体功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩。,【病因与发病机制】 一、肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核,大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数,近年随结核病被控制而逐渐减少。 二、自身免疫紊乱 特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因,本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征(Schmidt综合征),可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退。,【病因与发病机制】 三、其他 恶性肿瘤肾上腺转移,约占癌肿转移患者的10有双侧肾上腺转移,以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。,【临床表现】1、乏力 乏力程度与病情轻重程度相平行,轻者劳动耐量差,重者卧床不起。系电解质紊乱、脱水、蛋白质和糖代谢紊乱所致。 2、精神症状 精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠,烦燥,甚至谵妄和精神失常。,3、色素沉着 皮肤和粘膜,多呈弥漫性,以暴露部,经常摩擦部位和指(趾)甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。,3、胃肠道症状 如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久,病情严重者。 4、心血管症状 由于缺钠,脱水和皮质激素不足,病人多有低血压(收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压。心脏较小,心率减慢,心音低钝。 5、性腺功能减退 如阳萎,月经紊乱等。 6、肾上腺危象 病人抵抗力低下,任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。,【实验室及其它检查】,1、尿17羟皮质类固醇(17OHCS)和17酮皮质类固醇(17KS)排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。 2、血浆皮质醇测定,多明显降低,而且昼夜节律消失。 3、ACTH兴奋试验 检查肾上腺皮质的功能贮备。 简化法:于晨8时采血测定血浆皮质醇基础浓度,并立即肌肉注射或静脉注射ACTH25mg(个别病人有对ACTH发生立即型过敏反应的可能,且有致死病例报告,必须注意),30分钟和60分钟后复查血浆皮质醇浓度。 正常人注射ACTH后皮质醇浓度升高2.5倍以上,本病则无明显升高。、,静脉滴注法:第12天连续2次测定24小时尿17羟皮质类固醇含量作为基础值,第34天或37天每天以ACTH25mg加入5葡萄糖液500ml内缓慢静脉滴注,持续8小时,在静脉滴注的最后两天复测24小时尿17羟皮质类固醇含量 正常人升高12倍,本病则无明显升高。 4、血浆ACTH基础值测定 原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高,,【实验室与辅助检查】,治疗 决定于病因。 结核性者经有效的抗结核治疗预后可以较好缓解。 自身免疫所致者经免疫抑制剂治疗可以收到较好效果。 病因未明,单独给予替代疗法,尤其剂量不当时,有发生感染播散等的可能。在应激状态时应加大皮质激素剂量,以防危象。,护理措施: 1。监测 2。饮食 3。替代疗法的护理: 按规定剂量、激素分泌规律服药 终身替代 教育 4。预防危象,第五节 腺垂体功能减退症,垂体激素缺乏而引起的症群。 临床较常见。多见女性,1、产后腺垂体坏死及萎缩 2、垂体及垂体旁肿瘤压迫浸润 3、特发性,【病因和发病机制】,【临床表现】,【实验室及其它检查】,1、垂体激素测定 2、垂体储备功能测定:各种兴奋实验 3、靶腺激素测定: (1)甲状腺功能试验 (2)肾上腺皮质功能试验 (3
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