CTD-ILD

结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）,汇报内容,研究背景研究方法研究结果讨论结论未来研究展望,CTD及CTD-ILD概述,结缔组织病（connective tissue diseases CTD）是指一大类自身免疫紊乱所致多器官损害的疾病，肺脏1是CTD最常侵犯的脏器，不同的CTD侵犯中有不同的临床表现，侵犯肺间质造成间质性肺病（interstitial lung diseases）称为CTD-ILD；,.1 Fischer A, du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698.,肺脏是CTD最常侵犯的器官之一,肺脏损害特别是ILD是CTD重要住院原因以及死亡原因,SSc：系统性硬化症，RA：类风湿关节炎，PM/DM：多发性肌炎/皮肌炎， Sjgrens：干燥综合征，SLE：系统性红斑狼疮。,Angelo de Lauretis A, Veeraraghavan S, Renzoni EA，Chronic Respiratory Disease 2011.,肺部侵犯是CTD的重要死亡原因,2018/1/24,1、肺脏是CTD最常侵犯的脏器之一，几乎肺脏的所有组成部分都可受到侵犯1，2、肺部病变是CTD的重要死亡原因，如： a、肺动脉高压是SSc的主要死亡原因2， b、ILD是RA除了心脏侵犯之外的最常见死亡原因3。ILD同时也是CTD治疗药物的重要副作用之一。,1 Fischer A, du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698.2 Hachulla E, de Groote P, Gressin V, et al. Arthritis Rheum 2009; 60: 1831-1839.3 Sihvonen S, Korpela M, Laippala P,et al,J Rheumatol 2004; 33: 221 227.,CTD-ILD是ILD病人占比最多的病种,2018/1/24,国内外CTD-ILD占ILD比例相关流行病学资料,1 A. Karakatsani, D. Papakosta, A. Rapti et al. Respiratory Medicine, vol.103, no. 8, pp. 11221129, 2009.2R. Su, M. Bennett, S. Jacobs et alJournal of Rheumatology, vol. 38, no. 4, pp. 693701, 2011.3E. H. Alhamad, Annals of Thoracic Medicine, vol. 8, no. 1, pp. 3337, 2013.4Pan, Lin Liu, Yuan Sun, Rongfei Fan, Mingyu Shi, Guixiu Egypt Clin Dev Immunol. 2013;2013:121578. doi: 10.1155/2013/121578. Epub 2013 Sep 19.,*仅包含CTD-ILD、UCTD-ILD以及IPF三个病种,不能明确CTD诊断而ILD明显与CTD相关病人发病情况？,2018/1/24,症状、体征以及实验室检查不能满足CTD诊断标准,但,1、有一项或几项风湿免疫疾病症状2、肺部影像学特征与CTD-ILD改变类似3、血清学风湿科检查有阳性表现4、成为未分化结缔组织病（UCTD）所致肺部病变为UCTD-ILD,临床印象：1、这样的病人数量更多2、病人的肺部病变病程、预后与CTD-ILD相似3、这样的病人容易被误诊得不到正确的治疗,汇报内容,研究背景研究方法研究结果讨论结论未来研究展望,一、病人入组方法,一、各组病人诊断标准,2018/1/24,ILD诊断参照ATS/ERS诊断分类指南1各种具体CTD类型的诊断，参照美国风湿病协会（ACR）的相关诊断标准2-7 由CTD侵犯肺组织引起的肺部间质性病变诊断为CTD-ILD8IPF参照最新IPF诊疗指南9 诊断,1King TE, American journal of respiratory and critical care medicine 2005, 172(3):268-279.,2Arnett FC, et al: Arthritis and rheumatism 1988, 31(3):315-324.3Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis and rheumatism 1980, 23(5):581-590.4Bohan A, Peter JB: The New England journal of medicine 1975, 292(7):344-347.5Tan EM, Cohen AS, Fries JF,et al. Arthritis and rheumatism 1982, 25(11):1271-1277.6Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al: Annals of the rheumatic diseases 1996, 55(2):116-121.7Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al.The American journal of medicine 1972, 52(2):148-159.8Fischer A, du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698.9Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al AJRCCM2011, 183(6):788-824.,一、各组病人诊断标准,2018/1/24,UCTD-ILD诊断标准,二、数据收集,2018/1/24,汇报内容,研究背景研究方法研究结果讨论结论未来研究展望,一、CTD-ILD以及UCTD-ILD病人性别、年龄及吸烟情况,2018/1/24,CTD-ILD常见的病理分型及相对发病率,NSIP：非特异性间质性肺炎，UIP：普通型间质性肺炎，OP：机化性肺炎，DAD：弥漫性肺泡损伤，LIP：淋巴细胞间质性肺炎，Scl：硬化症，SjS：干燥综合征,Fischer A, du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698.,16,CTD-ILD影像学图例(1),SSc男性 62岁,胸膜分布条索影,沿支气管血管,束分布的病变,扩张的食管,RA 70岁 女性,胸膜下分布蜂窝影,（a）NSIP（b）UIP,CTD-ILD影像学图例(2),DM 肺部急性进展 男性 49岁,双肺大片实变影,小片状分布多发磨玻璃影,（A/B）DAD,CTD-ILD影像学图例(3),SjS 男性 51岁,双肺多发大小不等薄壁囊泡,双肺透亮度降低,LIP,CTD及CTD-ILD概述临床表现及特点诊断标准及方法我院相关工作情况临床治疗方法未来研究展望,诊断标准及分类,Fischer A, du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698.,21,22,CTD及CTD-ILD概述临床表现及特点诊断标准及方法我院相关工作情况临床治疗方法未来研究展望,我院历年ILD以及CTD-ILD诊断例数变化,2018/1/24,CTD-ILD占ILD比例年度变化,2018/1/24,CTD-ILD占ILD比例,2018/1/24,ILD,1995-2011年收治病人,未分型ILD,CTD-ILD占ILD比例 15.2%,1995-2011,ILD病人,拟诊CTD-ILD,确诊CTD-ILD占CTD-ILD 36.5%,CTD-ILD有明显性别差别,男性患者122例,女性患者286例,平均年龄为57.6岁,平均年龄为60.5岁,27,我院确诊CTD-ILD的病种,28,各种CTD-ILD病理类型占比,各种自身抗体检测结果,30,CTD及CTD-ILD概述临床表现及特点诊断标准及方法我院相关工作情况临床治疗方法未来研究展望,临床治疗方法,目前除了SSc-ILD的治疗有临床对照试验研究，其他均无强有力证据支持的治疗方法1。治疗以糖皮质激素治疗为主，辅以免疫抑制药物，同时可以使用其他综合治疗方法。,1 Angelo de Lauretis A, Veeraraghavan S, Renzoni EA,Chronic Respiratory Disease 2011.,糖皮质激素,免疫抑制剂,其他治疗方法,利妥昔单抗1，对于危急重症病人（DAD）可采用血浆置换，大剂量丙种球蛋白注射治疗2,1Sem M, Molberg O, Lund MB, Gran JT,. Rheumatology (Oxford) 2009, 48(8):968-971.2 Chetan G, Mahadevan S, Sulanthung K, Narayanan P,Indian J Pediatr 2007, 74(11):1032-1033.,CTD及CT