视神经及视路疾病

视神经及视路疾病,汕头大学医学院附属粤北人民医院眼科,曾广川 主任医师,概 述,视神经由视盘至视交叉。视 路从视网膜光感受器至枕叶皮质视觉中枢(视神经、视交 叉、视束、外侧膝状体、视放射、枕叶皮质视觉中枢)。,第一节 视神经疾病,1、结构特点：视神经为视网膜神经节细胞的轴索组成，每根视神经110万根轴突。出筛板后有鞘膜包裹。视神经外包裹的三层脑膜与颅内3层脑膜相连续，视神经为中枢神经一部分，受损后不易再生。,2、关于视神经疾病：包括视盘至视交叉以前的视神经段疾病，除视盘可以直视外，其余部分不能直视 ，临床上依靠病史、视力、视野、瞳孔、暗适应、色觉检查、辅助检查、视诱发电位、眼底荧光造影、眼睑及头颈的X线、CT、B超、MRI检测手段，其中视野对视神经及视路疾病定位诊断最主要。,3.视神经疾病常见病因：3要素：炎症、血管性疾病、肿瘤青年人考虑炎症、脱髓鞘疾病中老年人考虑血管性疾病,一、视神经炎,病变损害部位不同： 球内段视乳头炎（单侧、儿童多见） 球后段球后视神经炎（青壮年）,视神经炎指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。,自身免疫反应自身抗体攻击神经髓鞘髓鞘脱失视神经传导信号 视觉障碍,病 因,1.炎性脱髓鞘常见原因：感染精神因素 接种,2.感染：局部感染（眼内、眶内、口腔、中耳、感染、局部蔓延导致）全身感染（白喉、猩红热）,3.自身免疫性疾病：SLE、Behcet病、干燥综合症、结节病除上述原因外：临床上1/3至半数的病例查不出病因，其中部分患者可为leber遗传性视神经病。,1.视力急剧下降：1-2天内视力严重障碍，甚至光感、无光感。1-2周视力损害最严重；1-3月视力恢复正常。2.全身症状：麻木，无力，治疗障碍。3.眼部症状：视野损害；色觉异常，眼球转动疼痛。,临床表现,眼部检查：患眼瞳孔散大，直接光反应迟钝或消失，间接光反应存在相对传入性瞳孔障碍 视乳头炎者：视盘充血、水肿、出血点 球后视神经炎：眼底无改变视野检查：中心暗点、视野向心性缩小视诱发电位（VEP）：P100波，潜伏期延长，振幅降低,诊 断,前部缺血性视神经质变Ieher视神经病中毒性或代谢性视神经病变,鉴别诊断,部分炎性脱髓鞘视神经炎者，自行恢复。大剂量糖皮质激素（局部+全身）目的：减少复发，缩短病程。原则：首次发病：冲击疗法。 复发病例：冲击疗法、选用免疫抑制剂。恢复期：Vit B族等神经营养药物、血管扩张剂。对感染性视神经炎，针对病因治疗，保护视神经。,治 疗,儿童发病急，预后好，感染及自身免疫性视神经炎，随原发病治疗而好转。,转 归,二、前部缺血性视神经病变,概念：供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，视盘局部梗塞。,病因： 视盘局部血管病变（动脉炎症、硬化、栓子） 血粘度增加（红细胞增多症、白血病） 眼部血流低灌注（低血压、颈动脉狭窄、眼压升高）,综合症：突然视力下降，视盘水肿，特征性视野缺损（与生理盲点相连的扇形缺损）。无痛、非进行性视力减退。50岁以上多见，初为单眼，数周数年发展另眼。眼底检查：视盘局限性灰白色水肿、视网膜神经纤维层缺损。视野：与生理盲点相连的弓形或扇形暗点,临床表现,临床类型：非动脉类型（糖尿病、高血压等危险因素，4060岁病人）动脉类型（颞侧动脉炎、巨细胞动脉炎、70岁以上老年人、症状较前者更重）诊断：发病特点、相应检查诊断。,针对原发病治疗大剂量糖皮质激素（局部+全身）神经营养药物扩血管药物，改善微循环降低眼内压，提高灌注压,治 疗,三、视神经萎缩,定义：任何疾病引起视网膜节细胞及其轴突发生的病变，一般指视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞的轴突变性。,颅内高压或颅内炎症视网膜病变（血管性、炎症、变性）视神经病变（血管性、炎症、中毒）压迫性病变（肿瘤、血肿）外伤性病变（肿瘤、血肿）代谢性病变（糖尿病）遗传性疾病（Ieher病）营养性疾病（维生素B缺乏）,病 因,1.原发性视神经萎缩（筛板以后视神经损害，萎缩过程下行）视盘色淡、瓷白、边界清楚2.继发性视神经萎缩（原发病变在视盘及视网膜脉络膜，萎缩过程上行）视盘色灰白，边界不清，生理凹陷消失，血管白鞘辅助检查：VEP、视野、CT、MRI,临床分类,积极治疗原发病营养神经扩张血管,治 疗,四、视神经肿瘤,视神经胶质瘤视神经脑膜瘤,第二节 其他视神经异常,一、视盘水肿发病机制：视神经外面的三层鞘膜分别与颅内3层鞘膜相连续，颅内的压力可能脑脊液传至视神经外。正常眼内压颅内压此平衡破坏视盘水肿,1.颅内病变引起颅内压增高（肿瘤、出血、炎症、动脉瘤、海绵窦血栓等）2.眶内病变压迫视神经（肿瘤、出血、炎症等）3.全身病变：糖尿病、白血病、恶性高血压、慢性肾炎等,病 因,双侧短暂视力丧失（数秒）、精神症状、恶心、呕吐。眼底检查：早期型：视盘充血进展型：视盘充血加剧、出血慢性型：视盘隆起、渗出萎缩型：灰白、血管变细视野检查：生理盲点扩大,临床表现,双眼视盘水肿,OD,OS,诊 断：系统全身检查CT及MRI检查腰穿临别诊断：假性视盘水肿视神经炎缺血性视神经病变Ieher视神经病变治 疗：积极治疗原发病,第三节 视交叉与视路病变,视路病变特征：偏盲型视野缺损偏盲分为：同侧偏盲 对侧偏盲视交叉病变特征：双颞侧偏盲视交叉以上病变特征：同侧偏盲,概 述：,一、视交叉病变,视交叉解剖：上方：第三脑室 下方：脑垂体两侧：颈内A周围：海绵窦前方：大脑前动脉、前交通动脉、鞍节结以上这些周围组织病变，均可导致视交叉损害。病因：常见为脑垂体肿瘤，其次为鞍结节脑膜病、颅咽管病、前交通动脉病。,临床表现：1.双颞侧偏盲，绝