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文档简介

2020/5/5,特发性血小板减少性紫癜(IdiopathicThrombocytopenicPurpura,ITP)发病机制,2020/5/5,发病机制体液免疫,1体液免疫因素自身抗体识别的靶抗原几乎涉及血小板膜表面所有分子(抗血小板糖蛋白IIb/IIIa、Ib/IX、Ia/IIa、IV、VI和P-Sel等)。结合自身抗体的血小板易被网状内皮系统破坏自身抗体引起获得性血小板功能异常自身抗体结合巨核细胞,干扰巨核细胞分化成熟McMillan等发现,2/3ITP患者血浆能明显抑制巨核细胞生成(2595%),巨核细胞数量和成熟度均受到抑制。Chang等也证实自身抗体明显抑制脐血来源巨核细胞生长Blood2019;103:1364-1369Blood2019;102:887-895,2020/5/5,发病机制体液免疫,1、血小板相关抗体(platelet-associatedimmuoglobulinPAIgG)Harrington等1951年证实:27例ITP患者的血浆输给正常志愿者,16例PC减少PCCD8+Tcells.TrendtowardTh1activation.primarilyreactwithGPIIb/IIIa.Adherentcell(APC)dependent.,2020/5/5,Approximately40%ofpatientswithchronicAITPhavenodetectibleantibodiesontheirplateletsorintheirplasma.,Why?,Howaretheirplateletsbeingdestroyed?,2020/5/5,Tumorcell,CTL,2020/5/5,Andersonetal.NatureMedicine2019,SuggeststhatanoveltherapeutictargetingcellmediatedimmunitymaybenefitsomeITPpatients.,2020/5/5,DisturbedapoptosisofT-cellsinpatientswithactiveidiopathicthrombocytopenicpurpuraapoptoticresistanceofactivatedT-lymphocytesinpatientswithactiveITPmayleadtodefectiveclearanceofautoreactiveT-lymphocytesthroughAICD(activationinducedcelldeath),whichmightcauseacontinuedimmunedestructionofplatelets,OlssonB,etal

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