常见脑血管畸形的影像学表现.ppt

常见脑血管畸形,脑血管畸形为先天性脑血管发育异常四种基本类型动静脉畸形（AVM），最多见毛细血管扩张症海绵状血管瘤静脉畸形,动静脉畸形（AVM）线团样畸形血管和供血/引流血管,1、先天性疾病，以出血为首发症状或癫痫、头痛等非特异性症状。2、病变主要位于脑实质内，也可全部或部分位于脑膜、颅骨、脑室及海绵窦。幕上多见，其中大脑中动脉供血及/或引流入直窦（窦汇）常见。3、病变血管多数发育较薄或伴变性。因血流缓慢，易形成血栓，血栓和血管壁均可钙化，也可导致脑梗死软化，也可致脑出血。4、CT平扫显示脑质内线团样等密度灶，可有钙化，灶间为正常脑组织或萎缩软化脑组织，也可合并出血，无并发症时灶周无水肿和占位。MRI平扫和CT强化可直接见到畸形血管团和供血动脉引流静脉，CTA和DSA较直观，MRA因畸形血管血流缓慢显示不如前二者。,5、诊断：（1）无症状或非特异性症状者，常先行CT平扫，困难在于易漏诊，应注意两点：一点是AVM呈等低混杂密度，特别是在白质区，失去正常灰白质交界的典型表现；另一点是在临近脑池内粗大的引流/供血血管。一旦怀疑AVM,应行CT强化+CTA重建或MRI检查。（2）以出血为首发症状者，在无高血压脑血管硬化病史，特别是年轻人中，应考虑到脑血管畸形，最直接有效的检查是MRI平扫，可检出多数血管畸形，但已破裂动脉瘤、毛细血管瘤等可能为阴性。,海绵状血管瘤反复少量出血的海绵样血窦结节,1、先天性疾病，病灶可生长，血管壁可发生变性，可形成血栓出血等，进而可发生机化和钙化。2、症状取决于部位和出血量，一般为非特异症状和神经压迫症状。3、可位于脑膜、脑质甚至脑室的任何部位，以海绵窦、脑干及辐射冠常见。小者针尖样，大者可累及大脑大部，一般在2cm左右。4、CT平扫表现为无水肿及占位的高密度结节，可有钙化，大量出血少见。从而提示诊断，强化扫描可轻度强化无特异性，一般不作而直接行MRI平扫，发现混杂信号（T1有高信号）结节周围环状含铁血黄素沉着，为典型表现。5、起源于硬膜的海绵状血管瘤MRI平扫和强化信号特点均与脑膜瘤相似，鉴别困难。CT上尚需与CVM鉴别，强化或MRI显示一条或多条引流静脉可诊断为CVM。,脑静脉畸形（静脉性血管瘤）细小的髓静脉网及一条或多条引流静脉构成的“水母头”样结构,1、无或极少含动脉成分，有人认为不含动脉的AVM,引流静脉可入静脉窦（浅型）或入室管膜静脉（深型）。2、无症状或非特异性症状，少数合并海绵状血管瘤者可出血。3、影像表现分两部分：（1）髓静脉网：CT显示率较低，表现为稍高密度结节或条状影，可钙化。强化显示引流静脉（放射状小静脉或单枝/数支粗大静脉）有助于诊断，但显示率约85%.MRI上多显示为长T1长T2信号。周围无水肿和占位可表明其血管畸形身份，无含铁血黄素环及引流静脉可与海绵状血管瘤鉴别。（2）引流静脉：放射状多条或单条引流血管，在强化或MRI平扫及CTA/MRA上显示。是证实CVM的特征，有时可仅显示引流静脉。（3）MRI表现具有特征性，SWI常可做出明确诊断,大脑大静脉瘤（Galen静脉瘤）大脑大静脉瘤样扩张伴动静脉瘘,1、形成原理有三：动脉直接漏入大脑大静脉；AVM由大脑大静脉引流并形成瘤样扩张；静脉窦闭塞继发大脑大静脉扩张。临床表现为三联症：头颅增大、杂音和心脏增大。2、CT平扫可见大脑大静脉池肿块，呈等密度，可伴血栓钙化，周围血管网同AVM表现，增强扫描或MRI平扫证实为血管。DSA、CTA或MRA可显示病变的全貌，包括显示大脑大静脉瘤的累及范围、供血动脉、静脉窦闭塞情况、瘤的引流静脉窦、脑内继发改变（脑积水、蛛网膜下腔出血、脑室周围白质软化症等）。,毛细血管扩张症直径小于2cm的扩张毛细血管团，可多发,1、常位于皮层、脑干、基底节等。2、CT及MRI表现与海绵状血管瘤相似，区别在于无含铁血黄素环及GRE（T2）显示低信号（静脉血磁敏感效应低）。一般需要病理诊断，CT和MRI显示困难。3、脑干毛细血管扩张症需与肿瘤、亚急性梗死、急性脱髓鞘病等鉴别。,烟雾病（Moyamoya病）颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞，继发颅底动脉环侧枝循环和穿支动脉扩张，继发脑内缺血出血及萎缩、脑室扩张等改变,1、好发于青少年。主要表现出颅内继发改变的症状。2、CT平扫主要显示颅内继发改变，MRI平扫除继发改