-弥漫性肺疾病的HRCT诊断

弥漫性肺疾病的基本 影像学表现鹤壁职业技术学院医学院医学影像教研室李敬一. 正常肺部HRCT解剖一).大支气管及血管,1.支气管及血管均呈二支性分支 从气管到肺泡囊共有23级分支;肺动脉分支约28级。支气管壁厚度为管径的1/6-1/10。2.支气管影根据其走行方向与扫描层面之间的角度不同表现为环状,椭圆环状或逐渐变细呈轨道状。支气管壁呈光滑规则的薄层。,3.一般距肋胸膜面20-30mm内的支气管分支不能显示。4.肺血管影呈圆形或椭圆形;圆锥状或分叉状,边缘光滑锐利;分布均匀,疏密适中,从肺门区向外逐渐变小。在胸膜下3-5mm处形成无血管带。5.肺动脉直径在CT层面上略大于其伴随的支气管影直径;肺静脉直径略大于与其相当水平的肺动脉直径。,二).肺的间质纤维网1.中轴纤维系统：由包裹支气管和肺动脉分支的坚固的结缔组织鞘组成,从肺门直到外围,至相当于肺泡管和肺泡囊水平。,2.周围纤维系统：延伸于脏层胸膜下的肺表面,并从胸膜面向内插入,形成小叶间隔。3.间隔纤维系统,是位于肺泡间隔内的细纤维网,支持肺泡壁结构,同时连接中轴及周围纤维系统形成肺连续的纤维骨架。,三).肺小叶结构 (大小约1-3cm)1.小叶间隔 厚约0.1-0.15mm,HRCT极不易显示。,2.小叶核心 包含肺动脉及支气管小分支,以及他们周围的结缔组织鞘。 小叶中央动脉呈分叉状,点状或短线状,位于距胸膜面10mm处。 小叶细支气管在距胸膜面20-30mm以内显示是异常表现。,3.小叶实质 由功能性肺实质即肺泡及肺毛细血管,以及小叶内的肺动脉,肺静脉及细支气管的细小分支组成。,四).肺腺泡1.定义:是一个终末细支气管远端的肺组织部分,由呼吸性细支气管,肺泡管,肺泡囊和肺泡及其血管网组成。2.直径约5-10mm，一个肺小叶包括3-5个腺泡，正常肺腺泡HRCT不能显示。,五).肺皮质与髓质1.皮质:是由1-2排容易辨认和发育较好的肺小叶组成,形成肺周一层3-4cm厚的肺结构。皮质血管可见于胸膜下1cm以内,正常皮质气道不能显示。皮质淋巴回流方向为离心性。2.髓质:位于肺叶的中心部分,结构复杂。其肺小叶小且形状不规则,小叶间隔不完全。血管粗大,淋巴回流为向心性。,二.弥漫性肺疾病的基本影像学表现,一).网状阴影1.和肺小叶有关的网状阴影,1).肺小叶间隔增厚 正常肺小叶间隔厚0.1mm,大多数不能在HRCT上显影,故一旦在HRCT上显影,几乎表明它已有增厚。 小叶间隔增厚的形态:光滑,结节及不规则。 小叶间隔增厚的边缘：模糊、清晰锐利。,2).小叶核心异常.小叶中心动脉增粗,常伴有小叶间隔增厚。.见到小叶内的细支气管时,必定是异常。,3).小叶内间质增厚 表现为小叶内血管呈蜘蛛样或使小叶实质呈蛛网状表现。4).蜂窝 伴有肺组织破坏的广泛性肺纤维化在HRCT上呈特征性的囊状表现。5).胸膜下线 为距胸膜面不到10mm处,并与胸壁平行的肺内弧线状致密影,厚几mm,位于后肺部。,2.支气管血管周围间质增厚 1).支气管血管束增粗 2).袖口征 3).印戒征,二).结节和结节样致密影1.间质性结节 Remyjardin把直径7mm以下的结节称为微结节,一般把不可计数的,直径1-3mm的结节称为粟粒性结节。,2.气腔结节 直径几mm至1cm大小的边缘模糊而密度均匀的软组织影。定位于小叶中心。3.融合块 是位于肺中央部或肺门旁的包围和压迫支气管和血管的大块纤维组织。,三).肺密度增加1.气腔实变 肺泡内的气体被液体、细胞和其他物质所取代。表现为实变区肺密度增加,见不到肺纹理,可出现空气支气管征。,2.磨玻璃影 肺密度轻度增加,病变区内仍可见肺血管纹理。多见于肺损伤的急性期。 a.不伴牵张性支气管扩张或细支气管扩张时,92%为炎症,仅8%为纤维化。,b.磨玻璃影呈小叶中心分布时,可由于经支气管播散的感染,过敏性肺炎或脱屑性间质性肺炎所致。 c.磨玻璃影呈全小叶分布时,见于肺泡蛋白沉积症,药物中毒致肺损伤,炎脂质肺炎、结节病,卡氏肺囊虫肺炎,吸收中的肺炎和出血等。,d.磨玻璃影呈小叶周围分布者,为早期的特发性肺间质纤维化。 e.BOOP的特征为斑片状实变区和磨玻璃影共存；常位于肺周围部胸膜下。,f.若与蜂窝共存,为特发性肺间质纤维化,硬皮病,结节病等肺疾病的终末期。 G.若伴有肺中央部中轴血管支气管间质增厚,多为结节病。 h.若伴有肺周围部小叶间隔增厚者,多为肺水肿或肺纤维化。,四).囊状异常,肺破坏和肺密 度减低 1.蜂窝 表现为直径自几mm至几cm的含气囊性空腔,常位于肺外围部,其壁清晰,厚1-3mm。常伴有其他肺纤维化征象。 2.牵张性支气管扩张 多为静脉曲张样扩张。是肺间质纤维化的有力证据。,3.肺气肿 终末细支气管远侧气腔的持久性异常扩大,伴有所累及气腔壁的破坏,而无明显肺纤维化。小叶中心型;全小叶型;间隔旁型。 4.肺囊肿 指肺内的直径为1cm或更大的,边缘清楚,薄壁(常3mm)的圆形含气病变。,五).肺密度减低和镶嵌型灌注 指由于肺实质的病变使局部肺空气潴留,通气不良,灌注不良而引起的肺密度减低。 马赛克征。,三.弥漫性肺疾病的HRCT分类,一).间质性病变二).气腔病变三).气道病变,四.几种肺弥漫性疾病,(一).特发性肺间质纤维化 特发性肺间质纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis)是一种慢性进行性疾病,肺部病理特征为慢性炎性细胞浸润和不同程度的纤维化;它是一种原因不明的疾病,可能与免疫,基因异常和病毒感染有关。,临床表现: 好发年龄为4060岁;男性略多于女性;病人呈进行性呼吸困难和干咳。 继发感染时可出现脓痰。 杵状指常见,达25%-50%。 肺功能检查呈限制性通气障碍和弥散功能障碍。,HRCT表现: 早期显示中下肺野胸膜下斑片状,磨玻璃或实变阴影。进一步发展表现为不规则线状阴影,小网状阴影和蜂窝状阴影。小叶间隔不规则增厚,小叶形态变形,小叶内间质增厚呈细网状及灶性分布。细支气管扩张。广泛纤维化可导致大支气管扩张扭曲。病变晚期表现为蜂窝肺。,本病的诊断主要依据病人的临床表现,胸片或CT表现,排除了结节病,肺嗜酸性细胞肉芽肿,结缔组织病或感染性疾病,且没有某些无机物,有害气体,污染环境接触或无违禁药物史后才作出诊断。,总结特发性肺间质纤维化的HRCT特点是:磨玻璃影,不规则条状影,小网状影及蜂窝状影呈散在灶性分布,以下肺部胸膜下分布为主,各种阴影并存,也可以某一种阴影为主,但病变分布不变。,(二).结节病 结节病(Sarcoidosis)是一种原因不明的多系统非干酪性肉芽肿疾病。,病理特征 : 1.肺内出现了多发性非干酪性肉芽肿。 2.结节主要沿肺门旁和小叶核心内的支气管血管周围间质内的淋巴管分布,其次是位于小叶间隔和胸膜下间质。 3.1/3的病人可形成广泛的间质纤维化改变。 4.80%-90%的肺门及纵隔淋巴结受侵。,临床表现: 半数患者无临床症状。有症状者可为咳嗽,咳少量粘痰,消瘦,乏力,发热,盗汗等;晚期广泛纤维化时出现气急,胸痛,紫绀等。,胸片表现: 两侧对称性的肺门和气管旁淋巴结肿大(I期); 有的可伴有包括网合结节在内的肺实质异常(II期); 晚期患者出现广泛肺纤维化(III期)。,HRCT表现: 1.结节 直径2mm至1cm,为已融合的结节病肉芽肿；以上中肺野和后肺部较多。 2.融合肿块。 3.磨玻璃影。 4.肺纤维化(小叶间隔增厚,牵张性支气管扩张)。 5.肺门或/和纵隔淋巴结肿大。,总结肺结节病的主要HRCT表现为:与小叶间隔,细支气管和胸膜面有关的小而边缘清楚的结节,支气管周围和上叶较多;融合肿块;支气管周围间质增厚或呈结节状;纤维化的表现,包括小叶间隔增厚,牵张性支气管扩张,蜂窝等;磨玻璃影;尤以前两项为重要。,(三).肺淋巴道转移 肺淋巴道转移(Pulmonary lymphangitic carcinomatosis)是指肿瘤在肺的淋巴系统内生长。它最常来自乳腺,胃,结肠,前列腺和胰腺肿瘤。肺内主要的淋巴管位于支气管血管周围,小叶中心间质,小叶间隔和肺的胸膜下区。,临床症状: 常有干咳,体重下降和低氧血症以及原发病灶的临床症状。,HRCT表现: 1.小叶间隔和胸膜下间质增厚(念珠状)。 2.肺中央部出现边缘清楚的多角形线状影。 3.小叶中心内的中轴间质增厚。,总结肺淋巴道转移的主要HRCT表现:光滑或结节状的小叶间隔增厚,支气管血管周围间质增厚,叶间裂隙增厚;正常形态无变形的肺小叶结构;小叶中心结构增粗。,(四).细支气管肺泡癌 细支气管肺泡癌(Bronchioalveolar carcinoma)是肺腺癌的一个特殊亚型。病理特征是癌细胞沿肺泡壁和细支气管壁生长,不破坏肺的网架结构。,根据不同的CT和HRCT表现分为三个亚型: 1.孤立结节型:好发于肺外围,表现为孤立结节或肿块,边缘不光滑,可见放射状毛刺,胸膜凹陷征及空泡征。 除有一般肺癌的CT征象（分叶、毛刺、血管集束、胸膜凹陷）外，尚有以下特点：病变位于肺野外周或胸膜下；形态不规则可呈星状或斑片状；空泡征出现率高，约占53.28%；细支气管充气征约占33.3%;蜂窝征；磨