《病理学》呼吸系统疾病2copd肺心病肺癌.ppt

呼吸系统疾病(DiseasesofRespiratorySystem),病理学教研室林洁,呼吸系统疾病,慢性阻塞性肺疾病肺心病肺癌,P120,P129,慢性阻塞性肺疾病（Chronicobstructivepulmonarydisease,COPD),概念是一组慢性气道阻塞性疾病的统称。共同特点：肺实质和小气道受损，导致慢性气道阻塞、呼气阻力增加和肺功能不全。,慢性阻塞性肺疾病慢性支气管炎支气管哮喘肺气肿支气管扩张症慢性肺源性心脏病,慢性支气管炎(ChronicBronchitis),概述病因和发病机制病理特点临床病理联系,支气管黏膜及周围组织慢性非特异性炎症40-65岁人群患病率为15-20%临床特征:咳、痰、喘临床诊断：每年3个月，连续2年严重性：反复、持续发作肺气肿、肺心病,一、概述,二、病因和发病机制外因：感染因素：反复病毒和细菌感染理化因素：吸烟、大气污染气候因素：天气多变寒冷过敏因素：哮喘、对花粉过敏等内因：抵抗力下降，防御功能受损，内分泌失调,三、病理变化（以细支气管受累为主）上皮：纤毛倒伏、脱落，上皮变性、坏死、脱落，杯状细胞增多，鳞状上皮化生粘膜下腺体：增生肥大、分泌亢进，浆液腺体黏液化生黏液栓气道阻塞支气管壁：充血水肿、淋巴细胞及浆细胞浸润平滑肌断裂、萎缩或增生肥大软骨变性、萎缩、钙化或骨化,ChronicBronchitis,Squamousmetaplasiaofchronicbronchitis,Mucousmetaplasiaofserousgland,四、临床病理联系粘液腺肥大增生、分泌+感染炎症、分泌物嗽、痰（白色黏液泡沫痰或脓痰）支气管痉挛、狭窄、阻塞喘慢性萎缩性支气管炎分泌物少痰、无痰小气道狭窄、阻塞阻塞性通气障碍肺过度充气肺残气量肺气肿、肺心病,支气管哮喘（BronchialAsthma）,概述病因和发病机制病理变化临床病理联系,概述：1.定义：支气管哮喘简称哮喘，是一种由呼吸道过敏引起的以支气管可逆性发作性痉挛为特征的慢性阻塞性炎性疾病。2.患者大多具有特异性变态反应体质。3.临床表现为反复发作的伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难、咳嗽或胸闷等症状。发作间歇期可完全无症状。,病因和发病机制,1.多种过敏原诱发变态反应：速发性反应（接触过敏原后15分钟左右发作）、迟发性反应（4-24小时发病）；2.机体的特应性（atopic）、气道壁的炎性增生和气道的高反应性也是哮喘发病的重要环节。,病理变化,大体肺因过度充气而膨胀，常伴有灶性萎陷。支气管管腔内可见粘液栓，偶尔可见支气管扩张。,支气管哮喘bronchialasthma：肺因过度充气而膨胀。气道完全被粘稠的粘液堵塞。,肺切面呈苍白贫血状，肺门部支气管腔内充满粘稠液体。,支气管哮喘时粘液栓,支气管哮喘时粘液栓,病理变化,镜下1.粘膜上皮局部脱落，基底膜显著增厚及玻璃样变；2.粘膜下水肿，粘液腺增生，杯状细胞增多，管壁平滑肌增生肥大；3.管壁各层均可见嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润；4.在管壁及粘液栓中常可见夏科-雷登（charcot-Leyden）结晶。,支气管哮喘：粘膜上皮局部脱落；基底膜肥厚、玻璃样变；肌层增厚；腔内充满粘液栓。,管壁各层均可见：嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润,临床病理联系,哮喘发作时，表现为呼气性呼吸困难并伴哮鸣音；反复发作可致胸廓变形、肺气肿及气胸。,肺气肿(Pulmonaryemphysema),定义病因和发病机制病变类型病理变化临床病理联系,定义：呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡过度充气持久扩张肺泡间隔破坏肺组织弹性减弱体积增大功能降低,吸烟大气污染小气道炎症肺泡间隔断裂感染因素嗜中性粒细胞氧自由基巨噬细胞基质金属蛋白酶抗胰蛋白酶弹性蛋白酶抗胰蛋白酶缺乏,病因和发病机制,病变类型肺泡性肺气肿腺泡中央型-呼吸细支气管腺泡周围型-肺泡管、肺泡囊全腺泡型-呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡间质性肺气肿支气管、血管肺门、纵隔胸部、颈部皮下气肿其它类型肺气肿瘢痕旁肺气肿：肺大泡代偿性肺气肿老年性肺气肿,病理变化,大体：膨大，边缘钝圆，灰白色，质软切面可见扩大的肺泡囊腔镜下：肺泡扩张、间隔变窄断裂较大囊腔肺毛细血管床肺小动脉内膜纤维性增厚小、细支气管慢性炎症,pulmonaryemphysema,pulmonaryemphysema,临床病理联系呼气性呼吸困难桶状胸自发性气胸呼吸衰竭及肺性脑病肺源性心脏病及右心衰竭,支气管扩张症(Bronchiectasis),定义：小支气管持久性扩张+管壁纤维性增厚临床表现：慢性咳嗽、大量脓痰+反复咯血,慢性支气管炎肺结核慢性化脓性炎症支气管肺炎损坏支气管壁支撑结构中小支气管持久扩张先天、遗传性支气管发育不全,病因和发病机制,大体变化下叶（背部）多见，左肺多于右肺累及一个或多个肺段，2mm中小支气管支气管圆柱状/囊状扩张蜂窝状肺腔内见粘液脓性或黄绿色脓性渗出物周围肺组织萎陷、纤维化或肺气肿,镜下变化,支气管壁慢性炎症柱状上皮增生伴鳞化、管壁增厚咳脓痰管壁破坏平滑肌、弹力纤维、软骨破坏咯血邻近肺组织纤维化、淋巴组织增生,bronchiectasis,bronchiectasis,bronchiectasis,bronchiectasis,临床病理联系及结局,阻塞、炎症支气管炎、肺炎、肺脓肿、肺坏疽、脓胸、脓气胸支气管壁的血管遭到破坏咯血晚期肺广泛纤维化肺A末梢阻力增加肺A高压肺心病,慢性肺源性心脏病(corpulmonale),慢性肺疾病、肺血管疾病、胸廓运动障碍阻塞性通气障碍肺循环阻力增加、肺动脉高压右心室肥厚、扩张右心衰竭,病因和发病机制慢性阻塞性肺疾病肺毛细血管床减少缺氧肺小A痉挛肺循环阻力增加肺A高压右心肥大、扩张胸廓运动障碍性疾病压迫肺部血管扭曲、肺萎陷肺循环阻力增加肺心病肺血管疾病反复发生的肺小A多发性栓塞、原发性肺A高压,病理变化大体心脏重量增加，心尖钝圆右心室肥大、扩张，乳头肌、肉柱增粗肺动脉瓣下2cm处右心室壁厚5mm镜下心肌肥大，核大、深染心肌萎缩，肌浆溶解，横纹消失间质水肿，胶原纤维增生临床呼吸困难、气急、发绀心悸、全身淤血、肝脾肿大、下肢浮肿,慢性肺源性心脏病,肺癌(Carcinomaofthelung),P129,一、概述欧美发达国家发病率和死亡率为恶性肿瘤之首我国京津沪、东北三省、云南个旧,多数大城市发病居恶性肿瘤第一或第二位北京市肺癌男性发病率为十万分之四十九点六，女性发病率为十万分之三十四WHO：21世纪，原发性支气管肺癌与AIDS并列成为主要医学问题之一90%40岁，男女，4:11.5:1,二、病因1吸烟：吸咽不吸咽，25倍8090男性肺癌与吸烟有关苯并芘等多环芳烃碳氢化合物+芳烃羟化酶环氧化物/终致癌物DNA基因突变、细胞转化,2空气污染工业生活废气苯并芘城市农村室内氡增加肺癌危险性，氡平均浓度每增加100贝克立方米，肺癌发病率增高19313.职业因素接触铀，吸入石棉、镍、砷,4.既往结核病史肺结核并存肺癌结核性瘢痕组织阻碍淋巴回流致癌物积聚诱发癌症结核病灶慢性刺激病灶与邻近组织上皮细胞异常增生结核病灶周围支气管扩张引流不畅,致癌物潴留机体免疫功能,三、病理变化（一）大体类型发生于段支气管以上位于肺门中央型右左(60-70%)上中、下叶巨大癌块形状不规则，界不清癌周见卫星灶癌内见坏死空腔沿支气管、淋巴管浸润,发生于段以下支气管近脏层胸膜的肺组织周围型直径28cm(30%-40%)球形、结节状，无包膜界清侵犯胸膜、与支气管关系不明显沿肺泡管、肺泡弥漫生长弥漫型(2%-5%)肺炎样外观大小不等的结节,管内型/中央型早期肺癌管壁浸润型/中央型周边型男，505年存活率4cm常累及胸膜肺门淋巴结转移多见,高分化细支气管肺泡癌弥漫/多结节单层/多层，肺泡间隔完整镜下中分化腺腔、乳头状，粘液分泌低分化实心条索状，分泌少，异型大电镜：微腔，微绒毛免疫组化：低分子角蛋白、EMA、CEA（+）,支气管的粘膜上皮及腺上皮支气管分泌粘液的上皮/Clara细胞II型肺泡上皮细胞,肺腺癌,3.腺鳞癌10%50%鳞癌+50%腺癌多种分化潜能的干细胞,4.小细胞癌(smallcelllungcarcinoma)约占10-2035-60岁，80%男性，吸烟大体中央型多癌细胞很小镜下圆形/淋巴细胞样，短梭形/燕麦形胞浆少，似裸核癌细胞弥漫分布或呈假菊形团电镜胞质内见神经内分泌颗粒,神经内分泌癌临床生长快，转移早，1年,小细胞癌分型（1999WHO）复合性小细胞癌免疫组化NSE、CgA、Syn、Leu7(+),支气管粘膜内Kulchitsky细胞,小细胞癌,5大细胞癌（largecelllungcarcinoma)15-20%实性团块，片状/弥漫分布肿瘤细胞体积大，胞浆丰富核异型明显，核分裂象多低分化腺癌或鳞癌恶性高，生长快,易广泛转移存活1年,6.肉瘤样癌少见高恶分化差形态：多形性、梭形等,五扩散途径1直接蔓延直接纵隔、心包、周围血管中央型支气管同侧或对侧肺组织周围型直接胸膜胸壁2转移淋巴道：支气管旁、肺门纵隔、锁骨上、腋窝LN血道：脑、肾上腺、骨、肝、肾、胰、甲状腺,六、临床病理联系1早期发现40岁以上，长期吸