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肝功不全,肝脏的功能,病例讨论,肝功不全的生化表现,肝功不全伴随的严重表现,肝脏,1.最大的腺体:分泌,排泄,2.最大的生化工厂生物合成生物转化,3.Kupffer细胞免疫功能,肝脏的功能,1.最大的腺体:分泌,排泄,胆汁分泌与脂肪吸收与排泄,2.最大的生化工厂生物合成生物转化,水,电解质,3.Kupffer细胞免疫功能,Th1,Th2反应及其调节,小结,肝功能不全的概念:由于各种致病损害因素作用于肝脏后,引起肝脏组织变性,坏死,纤维化及肝硬化等结构的改变,导致肝功能障碍,出现黄疸,出血,继发感染,肝肾功能障碍,顽固性腹腔积液及肝性脑病等一系列临床综合症,称为肝功不全。,肝功不全,肝脏的功能,病例讨论,肝功不全的生化表现,肝功不全伴随的严重表现,肝功不全,肝脏的功能,病例讨论,肝功不全的生化表现病例讨论,肝功不全伴随的严重表现肝纤维化肝性脑病肝肾综合征,肝功不全,肝脏的功能,肝功不全的生化表现,病例讨论,肝功不全伴随的严重表现肝纤维化肝性脑病肝肾综合征,肝纤维化的定义,各种病因引起肝细胞发生炎症及坏死等变化,进而刺激肝脏中胶原蛋白等细胞外基质的合成与降解平衡失调,导致肝内纤维结缔组织异常沉积的病理过程。,发病机制,HSC又称贮脂细胞,约占肝细胞总数的5,存在于Disse间隙。,TGF-转化生长因子-PDGF血小板源生长因子,肝硬化食道静脉曲张,(易破裂出血),病因治疗抗纤维化治疗,防治原则:,肝功不全,肝脏的功能,肝功不全的生化表现,病例讨论,肝功不全伴随的严重表现肝纤维化肝性脑病肝肾综合征,肝功不全,肝脏的功能,病例讨论,肝功不全的生化表现,肝功不全伴随的严重表现肝纤维化肝性脑病肝肾综合征,肝功不全,肝脏的功能,病例讨论,肝功不全的生化表现,肝功不全伴随的严重表现肝纤维化肝性脑病*肝肾综合征,肝性脑病(hepaticencephalopathy),肝性脑病(hepaticencephalopathy):是继发于严重肝脏疾病的神经精神综合征。肝昏迷(hepaticcoma),(一)概念,(二)分期与临床表现,肝性脑病第三期,第三期:昏睡期,精神错乱、易怒、暴躁,(昏睡期),肝性脑病第四期,第四期:昏迷期,神志丧失、不能唤醒,(昏迷期),、氨中毒、假性神经递质学说、血浆氨基酸失衡学说、GABA学说,发病机制,()血氨升高氨的清除不足,氨对脑组织的毒性作用示意图-能量代谢,氨对脑组织的毒性作用示意图-神经递质,干扰神经细胞膜的正常功能,干扰Na+-K+-ATPase活性,NH3,K+内流减少,神经冲动的形成、传导受抑制,、假性神经递质学说,正常及假性神经递质,假性神经递质学说示意图,(1)血浆氨基酸分类支链氨基酸(branchchainaminoacid,BCAA)芳香氨基酸(aromaticaminoacid,AAA),3、血浆氨基酸失衡学说,氨基酸平衡图,4、-氨基丁酸学说,肝性脑病发生图解,小结,肝性脑病发生的学说,肝功不全,肝脏的功能,肝功不全的生化表现,肝功不全伴随的严重表现肝纤维化肝性脑病*肝肾综合征,病例讨论,肝肾综合征(hepatorenalsyndrome),(一)定义继发于严重肝病的肾功能衰竭(二)分类1、肝性功能性肾衰:大多数肝硬化晚期和少数暴发性肝炎患者伴有肾功能障碍,但肾脏并无器质性病变。2、肝性器质性肾衰:32/48例暴发性肝衰显示有肾功能障碍,约1/2病人出现肾小管坏死。,(三)、发病机制,1、血流动力学异常:有效循环血量下降,2、肾血管收缩(1)交感神经张力增高(2)R-A-A激活(3)激肽释放酶-激肽系统活动异常(4)PG合成不足(5)内毒素血症(6)假性神经递质蓄积,肝肾综合征发生机制示意图,肝功不全,肝脏的功能,肝功不全的生化表现,肝功不全伴随的严重表现肝纤维化肝性脑病*肝肾综合征,病例讨论,xxx,男,47岁,肝区疼痛18年,厌油食和腹胀,双下肢浮肿2个月入院。患者18年前曾患急性肝炎以后肝区闷痛,肝功反覆异常,并有乏力,厌油。入院时查体,体温36.8,脉搏85次/分,血压144/94mn,腹围95cm,诊断肝硬化晚期,腹水。入院后2个月出现呓语、烦躁、嗜睡,问话能回答,有轻度手颤,巩膜黄染,腹围97cm,血氨130g%,除一般护肝疗法外,给食醋灌肠,谷氨酸钠等治疗,病情有所缓解。8天后突然呕血360ml,有柏油样便。随后进入昏迷状态,呼之不应,各种浅反射消失,一度出现潮式呼吸,全身抽搐。血压98/80mmHg,呼吸24-26次/分,脉搏120次/分,腹围107cm,血氨205g%,谷丙转氨酶170单位,黄疸指数11单位,胆红素1.4mg%,尿胆红素,尿胆元。经积极抢救,下三腔管止血,给精氨
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