癫癎的诊断与治疗进展.ppt

癫癎的诊断与治疗进展,*定义*癎性发作的分类和临床表现*诊断*治疗,定义癫癎是一组临床综合征，其特征为反复发作脑部神经元异常的放电导致暂时性脑功能失调，表现为运动、感觉、意识、植物神经等不同障碍及精神异常。每次发作或每种发作称为癎性发作（seizure）。,1861年英国神经病学家HughlingsJackson首先提出癫癎是一种突然的过度的大脑神经组织放电造成的间歇性神经系统紊乱按医学心语一书（清程国彭），中医的癫、狂、癎是三个完全不同的概念,癫者，痴呆之状，或笑或哭，如醉如梦，言语无序，秽洁不知，此志愿太高而不遂所欲者多得之狂者，发作刚暴，骂詈不避亲属，甚者登高而歌，弃衣而走，逾垣上屋，此痰火结聚所致癎者，忽然发作，眩仆倒地，不省高下，甚者瘛疭（chizong）抽掣(che)，目斜口歪，痰涎直流，叫喊作畜声，医者听其五声，分为五脏现代的癫癎应属中医的“癎”，那为何为称“癫癎”呢？此乃以讹传讹也,癫、狂、癎,2005年ILAE及IBE推荐定义癫癎是以持续存在的反复癫癎发作的易感性和由此引起的神经生物学、认知、心理学及社会方面后果为特征的一种脑部疾病新概念的核心要素是反复癫癎发作的易感性,如癫癎发作的家族史;EEG的癫癎样放电;脑部有确切而不易根除的癫癎病因,癎性发作的国际分类癎性发作的临床表现癫癎和癫癎综合征癫癎持续状态难治性癫癎,癎性发作的分类和临床表现,癫癎的国际分类,癫癎发作的国际分类1969Gastaut提出1970Epilepsia公布,1981修改2005、2010分别修改主要根据临床和脑电图癫癎和癫癎综合征的分类1985公布,1989修改，2005、2010修改根据病因和部位,(一）癎性发作的国际分类部分性发作（局部起始的发作）全面性发作（两侧对称性发作，发作时起始时无局部症状）未分类发作,（一）癎性发作的国际分类,先有单纯部分性发作，继有意识障碍开始即有意识障碍,单纯部分性发作继发复杂部分性发作继发,1、部分性发作（局部起始的发作）,单纯部分性发作（不伴意识障碍）,复杂部分性发作（伴有意识障碍）,部分性发作继发为全面性发作,（一）癎性发作的国际分类,2、全面性发作（两侧对称性发作，发作起始时无局部症状）失神发作肌阵挛发作阵挛性发作强直性发作强直阵挛发作无张力性发作,1、部分性发作初始的神经元病理活动限于一侧大脑半球的局限部分；临床有先兆；脑多图可见局灶性放电；占成人癫癎的60，15岁以上约80；多属继发性癫癎。,（二）癎性发作的临床表现,（二）癎性发作的临床表现简单部分性发作发作时无意识障碍，可分为：运动性发作感觉性发作植物神经性发作精神性发作,复杂部分性发作（特征：有意识障碍！）,先兆,具有某些定位意义。,自动症,在发作过程或发作后意识朦胧状态下发生的貌似协调的与外界不适应的自主动作。事后不能回忆。,分为：饮食性自动症；表情性自动症；姿势性自动症；游动性自动症；语言自动症；,部分性发作继发全身性发作,（二）癎性发作的临床表现,2、全面性发作占全部癫癎病人的2040（儿童1/2，成人1/4）。多有意识障碍，而且其意识可能是最早表现。脑电图为双侧同步放电。,（二）癎性发作的临床表现,全面性发作全面强直阵挛性发作（GTCS）失神发作肌阵挛发作阵挛性发作强直性发作失张力发作,（二）癎性发作的临床表现,（三）癫癎和癫癎综合征与一定部位有关的癫癎和癫癎综合征全面性癫癎和癫癎综合征,与一定部位有关的癫癎和癫癎综合征伴中央一颞部棘波良性儿童期癫癎儿童良性枕叶癫癎颞叶癫癎（内侧型）颞叶癫癎（外侧型）额叶癫癎枕叶癫癎,伴中央-颞部棘波良性儿童期癫癎临床特点：,多为学龄或学龄前发病，智力正常；大多为睡眠中的部分性发作，可伴失语；发作相对较少，偶有继发全身型发作；预后良好，青春期前大多自行缓解（25,首选：丙戊酸钠,次选：丙戊酸钠拉莫三嗪苯妥英,次选：失神：乙琥胺拉莫三嗪肌阵挛：拉莫三嗪强直阵挛：拉莫三嗪,抗癫癎药的疗效评定标准1979年，青岛，全国癫癎学术座谈会。痊愈：发作完全控制3年以上；显效：发作频率减少75以上；有效：发作频率减少5175；效差：发作频率减少2650；无效：发作频率减少在25以下；加重：发作频率增加。治疗时间至少3个月以上。,保留率,皮肤高敏反应多见于芳香族抗癫痫药物,芳香族AEDs,非芳香族AEDs,奥卡西平,拉莫三嗪,开浦兰,丙戊酸,托吡酯,AEDs不良反应的分类,肝肾功能影响-传统抗癫癎药的药代动力学特征,抗癫癎药的可能作用机制,LindaJ.S,MartinJ.B.NeurolClin27(2009)967-992,+Primaryaction;+probableaction;?Possibleaction,抗癫癎新药,拉莫三嗪（Lamotrigine,LTG,利必通）单药治疗典型失神癫癎有效；部分性发作；添加治疗用法：成人25mgbid200mgbid儿童2mg/kg/d810mg/kg/d副作用：皮疹！12%的病人45%撤药1%严重皮疹或S-J综合征缓慢加量可避免皮疹的发生,抗癫癎新药,托吡酯（Topiramate,TPM,妥泰）单药治疗、添加治疗；部分性发作用法：成人25mgbid100150mgbid儿童1mg/kg/d68mg/kg/d副作用：少头晕、嗜睡、对认知功能有影响体重减轻泌尿系结石缓慢加量可减少副作用的发生,抗癫癎新药,奥卡西平（Oxcarbazepine,OXC)是卡马西平的10-酮衍化物适应症与卡马西平相似用法：300mg/d6001200mg/d，分2次口服副作用与卡马西平类似皮疹少，肝酶诱导力低低钠血症多见,抗癫癎新药,左乙拉西坦（Levetiracetam，Keppra，开浦兰）添加治疗部分性发作用法：500mg/d11.5g,Bid（成人）10mg/kg,bid30mg/kg.bid（儿童）副作用：镇静、头昏、头痛，精神症状（抑郁、激越）肾功能不全应减量！,左乙拉西坦因行为障碍停药率最高,ChungS,etal.Seisure,2007;16:296-304.,一项回顾性研究，479例接受抗癫癎新药治疗2年或2年内停药的癫癎患者（80%为部分性）入组研究。结果显示，左乙拉西坦组因行为障碍所致停药率最高（19%），显著高于其他药物。拉莫三嗪较少因行为障碍停药（3%）。,托吡酯、左乙拉西坦因镇静停药率较高,ChungS,etal.Seisure,2007;16:296-304.,一项回顾性研究，479例接受抗癫癎新药治疗2年或2年内停药的癫癎患者（80%为部分性发作）入组研究。结果显示，镇静是引起停药的常见原因，其中托吡酯组因镇静停药率最高，为15%，左乙拉西坦组12%，唑尼沙胺组9%,抗癫癎新药,氨己烯酸（Vigabatrin，GVG，喜保宁）是GABA转换酶的选择性及不可逆抑制剂部分性发作的第二线药物用法：500mg/d11.5g,Bid（成人）4080mg/kg.d（儿童）副作用：镇静、头昏、头痛，精神症状（抑郁、激越）,癫癎持续状态的治疗（1）控制发作强效、足量、快速给药！安定首选药物10-20mg静推，2mg/分钟；无效，改药；有效，半小时重复或60100mg5GS500ml慢滴。（儿童0.25-0.5mg/kg，每次总量10mg，速度1mg/分）苯妥英钠10-20mg/kg稀释于N.S中；静推，50mg/min；0.30.6g+NS500ml，静滴50mg/min注意：速度25-50mg/min；不用葡萄稀释；不宜肌肉注射；血压监测；心电图监测；心脏病慎用。10水合氯醛20-30ml+等量植物油灌肠或鼻饲；（儿童0.30.5ml/kg）。,Luminal5-10mg/kg10ml注射用水，静注；速度0.1g/min。呼吸抑制明显！副醛8-10ml+等量植物油灌肠。(儿童0.3ml/kg).呼吸系统疾病慎用！全麻。（2）维持生命机能a.气道通畅，供氧；b.处理脑水肿，防治脑疝c.治疗高热，抗感染；d.维持血压，水、电解质平衡。（3）病因治疗（4）发作控制后Luminal0.1-0.2imq8h至病人清醒