软骨炎影像诊断

复发性多软骨炎,relapsingpolychondritis,RP,概述,是一种原因未明的、少见的结缔组织病。以多部位软骨反复发生炎症为特点。严重的呼吸道软骨病变可导致肺不张、肺部感染,窒息死亡。可累及关节、心脏、血管、神经系统等。合并神经系统并发症的报道很少。,临床表现,1结膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎。2耳部红肿疼痛，（耳痛、耳聋、耳鸣、头晕）3小关节间断性疼痛，无僵硬、畸形。4咳嗽、咳痰，气管感染。5头痛，反复发作，（少见，脑炎、脑膜脑炎）,病因,本病病因不清,可能与自身免疫有关。实验室检查无特异性,常有贫血、血沉增快、血白细胞增高,抗核抗体阳性。,病理,慢性软骨炎症,软骨空泡变性。神经系统损害机制可能为对软骨蛋白多糖发生反应的抗型胶原抗体与神经系统(如神经内膜、脑内小动脉中层及内膜等)发生交叉反应而导致的相应病理改变。主要损害第、及对颅神经。可累及脑内小动脉、脑膜和脑实质。,诊断,1双耳复发性多软骨炎。2多发性非侵蚀性关节炎。3鼻软骨炎。4眼部炎症。5喉、气管软骨炎。6耳蜗、前庭受损。满足以上3条或3条以上者诊断复发性多软骨炎,RP患者，右侧额顶叶、脑室室管膜异常信号强化,RP患者，右侧顶枕叶长T1、长T2信号。flair压水像呈高信号，左侧额叶顶叶多发斑点状高信号。,提示,RP的神经系统损害虽然少见，但其症状的出现可先于其他系统损害的表现，神经系统并发症临床表现多样,一般呈急性或亚急性起病,进行性加重。无菌性脑炎、脑膜炎或脑膜脑炎正越来越多地被报道并得到公认。,本病是由自身抗体介导的免疫反应，主要侵犯大脑皮层、髓质和血管内膜。,脑炎,脑实质受病原体侵袭导致的炎症性病变。病毒感染。（绝大多数）细菌、霉菌、螺旋体、立克次氏体、寄生虫等感染。变态反应性疾病，如急性播散性脑脊髓炎，结缔组织病。（通常所谓的脑炎多指病毒性脑炎）,病毒性脑炎病因,脱氧核糖核酸病毒（DNA病毒）：包括微小病毒、乳头多瘤空泡病毒（引起进行性多灶性白质脑病）、腺病毒、疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒。核糖核酸病毒（RNA病毒）：包括微小核糖核酸病毒（脊髓灰质炎病毒、柯萨奇病毒、ECHO病毒）、虫媒病毒、黏液病毒、（流行性感冒病毒）、副黏液病毒（麻疹病毒和腮腺炎病毒）、沙粒病毒（淋巴细胞脉络丛脑膜炎病毒）、弹状病毒（狂犬病病毒）,变态反应性脑炎,免疫系统对机体自身抗原成分发生的免疫应答，形成对组织的损害。注射疫苗引起。,寄生虫感染,寄生虫感染,寄生虫感染,男性38岁感冒后间断性头疼伴抽搐,增强扫描,男性49岁有感冒病史,男性39岁酒后头疼,男性，2岁。手足口病伴脑干脑炎，T1WI中脑稍低信号，T2WI中脑、桥脑、小脑核稍高信号，FLAIR中脑、桥脑稍高信号。,病毒性脑炎，病变累及右侧颞叶、海马和海马旁回,T1WI上呈均匀低信号,T2WI上呈高信号,增强后轻度强化。,病毒性脑炎，病变侵犯右侧丘脑和双侧颞顶叶皮质,呈斑片状。T1WI上为低信号,边缘模糊。T2WI上呈高信号,信号较均匀。,麻疹病毒脑炎，T2WI双侧脑组织呈弥漫性脑肿胀、脑沟变浅、皮髓分界不清,增强T1WI脑组织轻度强化,沟裂内血管强化明显,脑膜有异常强化。冠状面T1WI双海马回高信号灶,图5例2。MRT2WI示双侧额颞叶、双基底节局限性长T2WI信号,图6例2。高倍显微镜下见皮层和皮层下神经元变性,部分神经元坏死,周围有淋巴细胞浸润,伴胶质细胞增生(HE40),AIDs患者合并脑实质结核,TIWI序列,右侧额叶见斑片状低信号病灶,边缘见条状稍高信号环,周围见斑片状脑水肿。T2WI序列为高信号,增强病灶呈多环状强化。图4、5为抗弓形体虫治疗2周后,病灶体积、水肿范围缩小,占位效应减轻。图6为另一病例,增强后多发环状强化病灶,男，32岁，弓形体脑炎。右侧小脑半球T1WI见高信号;B:增强后呈环形强化,隐球菌脑炎，左侧额叶结节样异常信号，DWI呈高信号图3男，31岁，隐球菌脑炎MRI,男47岁，病毒性脑膜脑炎，起病12天后增强扫描T1WI，右侧颞叶脑回样强化，无占位效应，邻近脑膜线状强化，双侧枕叶、左侧颞叶亦见斑点状强化灶；,病毒性脑炎，T1WI显示双侧杏仁核、海马区域的低信号，T2WI高信号，FLAIR序列高信号，增强后双侧海马及杏仁核未见明显强化。图2复查患者MR表现双侧边缘系统高信号大部分消失,但海马区域出现了萎缩迹象,女2岁，脑干脑炎。T2加权像中脑对称性小片状长T2、中等T1信号，以背侧明显。FIR序列像中脑对称性小片状高信号,女1.5岁，脑干脑炎。,病毒性脑炎，T1WI,显示双侧额颞部低信号灶;T2WI,病灶稍高信号;DWI,呈稍低信号;ADC融合图,病灶处呈稍高信,病毒性脑炎与脑梗死鉴别,脑梗死:脑梗死常按血管分布区分布，起病急骤，具有脑卒中的症状和体征，常发于高龄患者。病毒性脑炎常呈急性或亚急性起病，表现为发热、头痛、精神异常、意识障碍、癫痫、呼吸困难、吞咽困难等，脑脊液中蛋白及细胞均可增多，经激素及抗病毒治疗后症状可消失。可发于任何年龄。,急性脑梗死,病毒性脑炎,病灶为单发或多发。病灶位于皮层、皮层下及侧脑室周围白。均匀稍长T1、稍长