诊断学 症状篇 水肿课件 (1)

,症状学-黄疸,李瑾武汉大学中南医院消化内科湖北省肠病临床医学研究中心肠病湖北省重点实验室,教学目标,掌握黄疸的基本概念和胆红素代谢途径掌握溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸的机制掌握三种黄疸的临床特点及鉴别诊断熟悉黄疸的诊断流程,目录,黄疸定义胆红素正常代谢途径三种黄疸的机制及临床表现黄疸的诊断及鉴别诊断,黄疸(jaundice),由于血清中胆红素浓度增高，致皮肤、粘膜、巩膜和体液黄染的症状和体征,巩膜黄疸皮肤黄疸,血清胆红素的来源,主要来源：衰老红细胞中的血红蛋白，80-85%旁路胆红素（bypassbilirubin）：15-20%旁路胆红素：主要来源于骨髓幼稚红细胞及肝脏内含亚铁血红素的蛋白质（肌红蛋白）,-珠蛋白血红素加氧酶血红蛋白血红素胆绿素NADPHNADP+胆红素(非结合型胆红素，UCB)胆绿素还原酶,非结合型胆红素的形成过程,肝脏Y,Z蛋白结合UCB+清蛋白UCB光面内质体UDP-葡萄糖醛酸胆红素葡萄糖醛酸酯(CB)转移酶,结合型胆红素的形成过程,回肠末端/结肠10-20%CB尿胆原门静脉重回吸收细菌还原酶进入肝脏内胆红素/尿胆原原形肠腔,胆红素的肠肝循环,通过肾脏滤过称尿胆红素,不能通过肾脏滤过,来源:衰老的红细胞转运：与清（白）蛋白结合摄取:肝细胞、与Y或Z蛋白结合（储存）酯化：葡萄糖醛酸化排泄:肝细胞毛细胆管肝内、外胆管肠道内、肾脏排泄,胆红素的正常代谢,总胆红素(TB)：0.1-1.0mg/dl(1.7-17.1umol/l)结合胆红素(CB)：0-0.2mg/dl(0-3.42umol/l)-溶于水，可随尿排出（尿胆红素）非结合胆红素(UCB)：0.1-0.8mg/dl(1.7-13.68umol/l)CB/TB20%尿胆原尿胆素（随尿液排出）尿胆原粪胆素（随粪便排出）,胆红素的正常代谢,黄疸形成原因,来源增加,肝脏处理障碍摄取结合酯化排泌,排泄障碍,黄疸分类,按病因学分类按胆红素性质分类,溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸,UCB增高为主的黄疸CB增高为主的黄疸,溶血性黄疸-病因,先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症后天获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、不同血型输血后溶血、新生儿溶血以及蚕豆病、伯氨喹、系统性红斑狼疮等引起的溶血非免疫性溶血性贫血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、蛇毒、败血症、毒蕈中毒等,溶血性黄疸-发生机制,红细胞特点：无细胞核细胞器，葡萄糖是唯一能量来源（谷胱甘肽、NADPH、G-6PD酵解、磷酸戊糖、氧化还原系统）大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合与排泌能力溶血造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能非结合胆红素在血中潴留出现黄疸,溶血性黄疸-发生机制,红细胞本身缺陷以致脆性增加而易于裂解形态异常遗传性球形红细胞增多症酶的异常G6PD缺乏症（该酶是维持红细胞完整性的关键酶）血红蛋白结构异常镰形红细胞性贫血血浆中存在溶血因素生物因素疟原虫、蛇毒化学因素苯肼、砷化氢免疫因素血型不符输血、自身免疫性溶血物理因素人工心脏瓣膜引起的红细胞损伤,溶血性黄疸-临床表现,一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色急性溶血时可有寒战、发热、头痛、呕吐、腰痛，并有不程度的贫血和血红蛋白尿，严重者可有急性肾功能衰竭慢性溶血多呈轻度黄疸，常有脾肿大与不同程度贫血,溶血性黄疸-临床表现,溶血性黄疸-实验室检查,TB，以UCB增加为主，CB基本正常或轻度升高由于血中UCB增加，故CB形成也代偿性增加，排至肠道尿胆原，粪色加深肠道尿胆原，重吸收至肝内者也增加，血尿胆原血尿胆原，可从肾排出，尿尿胆原尿胆红素()急性溶血时，尿HB(+)，隐血试验(+),肝细胞性黄疸-病因,各种使肝细胞广泛损害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、原发性肝癌、钩端螺旋体病等,肝细胞性黄疸-发生机制,血中非结合胆红素增加：由于肝细胞损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低血中结合胆红素增加肝细胞排泄障碍，结合胆红素在肝内储留并返流入血肝细胞坏死使毛细胆管破裂，胆汁返流入血毛细胆管及胆小管通透性升高，胆汁入血胆小管因淤胆、炎性肿胀、或肿大的肝细胞压迫而致阻塞，致胆汁返流,肝细胞性黄疸-临床表现,皮肤、粘膜浅黄至深黄原发病表现：疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向、腹水，甚至昏迷,肝细胞性黄疸-临床表现,肝细胞性黄疸-实验室检查,血液：TB，UCB、CB均尿液：尿胆原(轻度)胆红素：(+)粪便：粪胆原正常或减少;颜色正常或变浅不同程度肝功能异常,胆汁淤积性黄疸-病因,肝内性肝内阻塞性胆汁淤积：如肝内泥沙样结石、癌栓、毛细胆管性肝炎、原发性胆汁性肝硬化肝内胆汁淤积：病毒性肝炎、药物性黄疸、原发性胆汁性肝硬化、妊娠复发性黄疸等肝外性：肝外胆管的炎症水肿、瘢痕形成、蛔虫、结石、肿瘤所致，总胆管结石、胰头癌为多见,胆汁淤积性黄疸-发生机制,胆道阻塞导致胆管压力升高，引起胆管扩张小胆管和毛细胆管破裂CB返流入血肝内胆汁淤积有些并非是机械因素引起：分泌障碍，毛细胆管通透性增加，胆汁浓缩等，胆盐沉积及胆栓形成,胆总管阻塞,肝内胆管阻塞,胰头癌,胆汁淤积性黄疸-临床表现,皮肤呈暗黄色，完全阻塞颜色更深，呈黄绿色皮肤瘙痒及心动过速（结合胆红素刺激）尿色深粪便颜色变浅或呈白陶土色,胆汁淤积性黄疸-临床表现,胆汁淤积性黄疸-实验室检查,血：TB，CB尿：尿胆红素(+)，尿胆原或()粪便：粪胆素或消失血清碱性磷酸酶,先天性非溶血性黄疸,Gilbert综合征：摄取UCB障碍，葡萄糖醛酸转移酶不足UCBDubin-Johnson综合征：CB排泄障碍Grigler-Najjar综合征：葡萄糖醛酸转移酶缺乏UCB核黄疸Rotor综合征：摄取UCB障碍+CB排泄障碍,三种黄疸胆色素代谢结果,有奖抢答,黄疸的诊断及鉴别诊断,问诊要点,确定是否黄疸：与假性黄疸鉴别黄疸的起病：急或缓、群体发病、接触史、药物史、酗酒史、肝病史年龄、妊娠、家族遗传史黄疸的伴随症状黄疸的时间与波动情况：区别梗阻性与肝细胞性黄疸黄疸对全身健康的影响：肝细胞性黄疸的程度与肝功能损害的程度成正比,注意与其他原因引起的黄染鉴别,黄疸特点先巩膜、硬腭、软腭，后皮肤连续，近角膜缘处轻、淡，远角膜缘处重、深胡萝卜素血症先出现于皮肤（手掌、足底、前额及鼻部）一般不出现巩膜和口腔粘膜黄染停止进食致黄染食物后可逐渐消退含黄色素的药物先出现于皮肤，严重者出现于巩膜近角膜缘处重、深，离角膜缘越远越轻、淡内眦部脂肪沉积斑分布不均匀,三种黄疸实验室检查的区别,黄疸的伴随症状,发热:胆囊炎、肝炎、胆管炎、肝脓肿、急性溶血腹痛:胆结石、胆蛔虫症、肝癌、肝脓肿Charcot三联征：右上腹剧痛、寒颤高热、黄疸肝大:肝炎、肝硬化、急性胆道炎症阻塞、肝癌胆大:提示胆总管梗阻，胆总管癌、壶腹癌、胰头癌脾大:肝炎、肝硬化、溶血、败血症、钩体病、疟疾腹水:肝硬化失代偿、肝癌、重症肝炎皮肤瘙痒:胆汁淤积,有无黄疸？游离或结合升高？临床肝功能检查,定性诊断,定位诊断,定因诊断,肝内、肝外淤胆？影像学检查：肝内和/或肝外胆管扩张,病因学诊断,鉴别诊断,确定梗阻的位置、程度和病因,辅助检查,B超首选，简单无创X线腹部平片，胆道造影ERCP经十二指肠镜逆行胰胆管造影CT核磁共振（MRCP）PTC经皮肝穿刺胆管造影胰十二指肠液引流放射性核素检查198金或99锝肝扫描肝穿刺、腹腔镜,MRCP,ERCP,ERCP,有奖抢答,皮肤黄，尿黄，皮肤瘙痒，大便色浅黄疸-会出现哪种胆红素升高？尿胆红素？皮肤黄