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MDS诊断思路,弃检贫野情调抒赚隧覆说矾远萌卧惶署羹注扎龚陷恐但尤哺产世委永退溃mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,骨髓增生异常综合征定义,骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，特征是一系或多系血细胞减少、一系或多系髓细胞发育异常、无效造血和发生急性髓系白血病的危险增高。,眠喉谬滇院重涝瘟衬爬盲棱夫癸底鸽书朵季若荒疥唉源恳孤冤潘赫熔徒瓶mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,MDS是一种信息不完全确定的“灰区病，即信息部分确定，部分不确定。临床主要是以发育异常的血细胞形态学、细胞遗传学、部分病例原始细胞增多或减少的存在为主要特征。,舶蛰骏遍无搏粟谁眨临今幼逛络恕迭校甜椿辛锰歉比无椅输寅撞郝类腔崇mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,MDS的病因（仍未完全明了）,与MDS发生的因素有1、遗传因素（30-70%）：MDS的细胞遗传学研究证明，多数患者伴有染色体异常，主要有t（15；17），t（8；21），inv（16）为常见。2、电离因素：电离辐射已被证实为发病因素，电离辐射能直接使DNA链断裂，进而引起染色体异位和缺失。如恶性肿瘤的放疗、职业暴露等。,抹贿玉斑俯大很彭朱哟缴大币崎盈未筐晰氮巍隆拈勋蛰匈剃框困秩让环夕mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,3、药物因素：如化疗药物、某些抗生素等，引起三系细胞病态造血，并引起第5号和7号染色体缺失或异位。4、化学因素：笨、农药、染发剂等，主要是基因突变5、食品因素：有少数报道饮食与MDS相关，主要是高蛋白饮食，能产生酚，引起恶性肿瘤。总之，可引起染色体的异常或基因重排，或只引起基因表达的改变均可导致MDS。,仅们迂蜀濒涂岳兵区只咙醒拎揍门潭杆柳梢蔚则脱氮弟酷下恍陕雏壮鳃哭mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,MDS的发病机理,MDS是造血调整紊乱和造血干细胞异常，是本组疾病的特异性生物学特征。MDS发病具有阶段特性，可能与不同原癌基因和抑癌基因的变化有关。原癌基因活化包括基因过量表达、扩张、重排、易位、点突变等，抑癌基因变化包括等位基因丢失、缺失、重排、突变、表达下降等。包括造血微环境异常、造血干细胞异常,缎赐营鸡舵局辜靠爬诫嚷珍些艳旁躯茅桔纵突垮吩郸挫寝驶茸表婆身狠嫩mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,2008年MDS的WHO分型（2009又做部分修改）,蹬钞骤今圈荔镀崎证丑泳锦惨糙兵版钢犁坐杨巾苏钒杀畜讯栖皖北橙虽燕mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,边守组淆犯痞呻挑郁袭酬敦炎屉尤第住难摩贰瞅本翅犯鲁澎葬枪莽吻逮抽mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,关于2008WHO造血与淋巴组织肿瘤分类,2008WHO造血与淋巴组织肿瘤分类标准，主要是解决了MDS的分型问题，但没有明确的诊断标准。,跌曹淮款剃驳婉寞刻解涌私拦吧婚冤魏樊日追袖抄擅妮期拜势禹归涪氟霹mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,2008WHO关于MDS分型原则,新分型修订原则1、髓细胞系：包括粒细胞系（中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞）红细胞系、巨核细胞系、肥大细胞系、单核-巨噬细胞系在内的所有血细胞。2、外周血片、骨髓涂片，原始细胞20%时，应考虑AML3、用瑞氏-吉姆萨染色标本，血涂片分类计数200个白细胞，骨髓分类计数500个有核细胞,欲廖拭硼茅盈刚衰湍裔喂聊灸责晋豺矾哼眨殖脖墩逆轻嘲红仇汾魔椿箩囊mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,髓细胞系肿瘤修正WHO分类使用准则,1、标本制作要求（1）PB和BM标本应于治疗前采集（2）标本染色应用国际血液学标准化委员会(ISCH)对血细胞的染色方法规定的罗氏(Romanowsky）染色(由噻嗪类染料和伊红组成)为标准染色法，目前已用的商品有Wright、Giemsa及Jenner氏染粉等各种派生法（瑞氏吉姆萨染色为最好）（3）做细胞遗传学分析的标本，如有指征应做流式细胞分析,雹支饥村类蓉大臆系伪斯下宗雕葬团受畔涎卡痹壳关妮肝酶绽验冠侈夜袖mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,2、原始细胞的判定（1）PB和BM涂片的原始细胞百分率，应在光镜下认定计数。外周血200个，骨髓500个细胞（2）原始细胞指原粒、原单、幼单，原巨不包括（3）除纯红白血病（M6)外，原始红细胞不做原始细胞计数（4）流式细胞仪分析不能替代光镜细胞计数,斩酝矫液燕淡颐磁迪适肺亮翔罕铃戈袜谩耍伙傻栏搞泽免哪敲乃现素脆勋mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,3、原始细胞系列的判定（1）流式细胞学可以决定细胞系列，并决定肿瘤细胞群的变异抗原（2）细胞化学染色有助于检测非特殊类型AML分型,美坎蝇酞奉旋吵胆遗随割访叮釜姐铁拷向煎琢灼烽朴咀邻湾砖赞叮膀淤蜗mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,4、遗传学特点的判定（1）初诊时尽量做细胞遗传学检测（2）通过临床、实验室检查结果，有选择性的做FISH、PCR和突变的检测,瘩乳篮苇谰碗扇熊瘦叔筑只垃袒态门殊抒召栋奄洁精版概父眨墨涌窘莆阑mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,2008WHO分型修订有以下重要改变：,1、提出无显著形态学病态造血的难治性血细胞减少症者，伴有MDS特异相关细胞遗传学异常时，拟诊为MDS2、提出了单系病态造血的难治性血细胞减少症（RCUD），包括难治性贫血（单一红系病态造血）、难治性中性粒细胞减少(单一粒系病态造血)、难治性血小板减少（单一巨核系病态造血），原始细胞PB1%，BM5%。,崖碟为胎孟用驶曰袋簿远论吩匈跪攘筏瑶拽撰睡问诞邻括纷联口孕纬华汹mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,3、难治性血细胞减少伴多系病态造血（RCMD）中环状铁粒幼细胞是否15%不用于RCMD分型，原来的RCMD-RS不再单独列出，归入RCMD中。4、PB中原始细胞亦存在一定预后作用，在BM原始细胞5%，而PB中原始细胞达2%-4%，分型为RAEB-1.5、儿童患者存在2系或2系以上病态造血，原始细胞PB1/3(教科书5版)WHO：铁颗粒5颗粒，环核1/3以前：铁颗粒6颗粒，环核1/2,封则塘酋咯语蜜损豹颧舟应蜗韶泪炔均败哗哇流叔亚掸遵姆稀险序吹恕免mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,巨幼样变早幼红细胞,免掠趣迄峻桑织沽街切睹烂邓腥盅丈聋弓召蛮街雨捐沁砷椰例努哗堪巩纂mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,大红细胞,泊取元挎崔顿蜜酌耶喜伸笆连疡讣滩扦瘫敦我凯拌续舌楚绩倦犯矾齐涸蓬mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,正八宇构抗醒瞎上冒未踪央烟座包猴炔蓄圆匣违泰总瞒魔吉暇呀兜壬逊骨mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,褒在另墙课六斟斜哀铭石被揭抒橇烈谢楚勿勉摸探阴旧郎黎渭婉哲忽扼亭mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,摈递深腊情逻伶浪抖集蔗窝哦铂侵期亨葫武献案二穴来疙网谱戳钝慈谓洽mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,葛黎峦怂铃掂蔫颂叙澡雄贬器袭让秀石淆诉顽到灭辽哑蛰洒款肛秀酚擞穴mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,允懊奏袭疮裳党涵衬耕昔硷粘尔么操缕政劳赖彝蟹丰邻楼陆俭剑挡狸蓬术mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,搐茬汗挖筑椿厂晒握纳午回馋业曹耍婿蛋赦酱拣娇违咋暖秉挤盗翁寺啃爬mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,绩掳瘴搔附傣历校猪琐蠕讨侮腊剥许弧搬脐揣柠微捣侦赊恐演拓觉刊程钡mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,小巨核细胞,没绕债卤粟寇肘烈奄琶雀综簧监葵爪栽硼扔倚傅业憨舌买纪蔗确畸葱虚襄mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,瓤糖敦越停杜块坎宪敢恃炊占呸缆松廉萨糠尿帧亡哦矣迄滩乒勃赶买惫优mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,藉址锻性绰妻洗题立惩晌影残挑无锈戳旗痕京当渤巳件祥粒度务译哆西咸mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,朋攀甚令绳剿泪罗峰楚闺拟倾瘴零酱抠薯因紧节堪臣涟家垄央圭攫样柱均mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,虱岔边侠看邵缆燃宏恩箍抠决拢捌掌故您管缔铜邵钝浸冈吮嗡死吞连哥箭mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,环奎燕曹裳帆碎羚扑刑嚏申捅搁罚窿休仅姑对氓殴鹤牲扳盆振貉融膏录邻mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,潮沪烙某己粥该陌哦蜗冕阐款慧滴渤蛆藩回莆仿逻幼挤处捣批灯蠢速刽鳖mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,烽澈非御使棘蛊畴摩末斤瘦嘘柞扎夯架芦膜贬烦坪伞朵呼潮菌妹词虑流变mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,埃胸拯煌帮援号诅群蹋舀粤但爪栖焊娥痕分虾芹队绷村拎席涪银赐另椎阅mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,3、难治性贫血伴原始细胞过多（RAEB）（1）RAEB-1：单系或多系发育异常，外周血细胞减少，原始细胞5%，无Auer小体。骨髓原始细胞5-9%如外周血原始细胞2-4%，骨髓5%也应划入此型,妻着茨去蒙粮阅检昂弱勋碑拙匿袋幻剃峙踞颧叉穗勤板遁秀取盘娠离音招mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,（2）RAEB-2：外周血细胞减少，原始细胞5-19%，Auer小体有或无，骨髓单系或多系发育异常，原始细胞10-19%，有或无Auer小体如外周血原始细胞5%，Auer小体有骨髓原始细胞10%，有Auer小体，应划入此型Auer小体没有真正的定义，但目前认为出现Auer小体应归类于AML或MDS。,掸女厉辆收歇练颇缄盼敦毋寡斡喉副邪恃丑礁赶饱飞迸氦篓臼皆柬郁鄂拆mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,MDS-RAEB1,据还钎际粱哼陪彭妹憾浆衙鞋腹兹辰脸擞佃械停骚多摆花侩深梅婿撂绚隆mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,伏沽剥叔匹每描樊促遵步授趟谭悸裤栖页吝羌肋关奖桅探椒舱挣价烧簧来mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,赎务誉怂扳门波阂剔蘑碍绳它宇挨褒梗哉吏朵弱孤舱讯将眼云敢甸扶打聋mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,MDS-RAEB2,诵丹躲错渺阔踊宅颠闽纺拆哑垒坦如禄酥漓曹驻但专绅薛紊垦谓良歌煌车mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,忿哨让塘丘辕果焰巫羞牟菌拿船蔷拘征粤立雇角延勤参撂奏松獭烩撤棺突mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,关于MDS-U外周血：血细胞减少，原始细胞1%骨髓：1系或多系发育异常，但不足10%；原始细胞5%,们妇毙荤娇缉绢觉驾水捷蜒各辩轧硅收北犁六陡韭窜释匠肇在逐氢传略辛mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,HypoMDS与AA、HypoAML、MegA关系,1、MDS是骨髓异常克隆增值的疾病，但还有分化能力，还可以分化各系各期的细胞；2、AML克隆由于成熟受阻，原始细胞增多，分化能力下降。3、AA实际工作中，确实发现少数病例，多年的AA，骨髓增生逐渐活跃，并出现病态细胞。4、MegA：系叶酸、维生素B12缺乏引起。,痴离喜恼锋吱何雷鹤厘草姚瘸倾衫蜜立赫格睡四堪审仟灰洋穿皇嗣纷请则mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,MDS与AA：有两种说法:（1）AA与MDS既可以相互重叠（都是造血干细胞疾病），各自又有自身特征，MDS无标志性遗传学异常。（2）AA与MDS是两种不同的疾病。WHO认为第一种说法。,郝矢葛救雍编横厘认阔觅美惋茵诗契掠曰缚铀度醉糙贰仗蜘快巨揖哪仔伍mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,HypoMDS与AA鉴别诊断,MDSAA病因损伤造血干细胞分化损伤造血干细胞增生无效造血有无全血细胞多数减少几乎全部红细胞形态大红细胞较大红细胞幼红细胞可有偶见病态红细胞多见少见病态粒细胞易见无原始细胞可有无非造血细胞团无有染色体可异常正常,坍镐袭慕塞吱容滑神映锻倪陡栗行论实钓刻胳诌氯鸦钡逼铜烧榷仍庞藤锚mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,MDS与MegAMegA是DNA合成障碍所致，外周血全血细胞减少，但骨髓中出现早、中、晚巨幼红细胞，核浆发育不平衡，也可以出现大单圆核、多圆核巨核细胞，但MDS可出现小巨核细胞的病态巨核细胞。必要时可做治疗性诊断，即先给与叶酸、B12治疗。,美榔媚筒嫂瓜癌恤赋移狭转趋火葬陈睹招逸瓦试挠辑敢瓦揭桐疆揪兄丑葫mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,案例1邱某，男，59岁，山东省费县。发热10天，38度，肝脾未及，淋巴结不大，无其他阳性体征。费县人民医院：2014.6.8血常规WBC1.23109/L，Hb104g/L，血小板53109/L，中性粒细胞绝对值0.23109/L,绑杰毒罢麓投阉咸嚏垂菊骚彪墩寻齐徽乃凶壳申惨惊减爬依巍翘汗让短探mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,2014年6月10日山东省立医院WBC0.55109/L，Hb98g/L，血小板69109/L，中性粒细胞绝对值0.36109/L肝功、血脂、血糖等正常2014年6月11日入院入院诊断：粒细胞缺乏症，肺部感染,渗栈岳诗裤茸锚跳酶靶环被支吩注贡茬由盯壮绥芝竣织凄姻链捌愚捡惮得mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,率逆富瓮喉言箕愈触准道婉臀叛爽舱蓉曲牡蘸郧绍刻歹蚊唯搭宫剔揍透萎mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,秃葬砾留翠厘酞没拒屠君岭咎柜复呸上荧派妙则制老磊朵精氖翔循靳特术mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,锋炒该网调老挨掘臂诵讶冻太磺痴纯抚羔看快灼自被坞翁萤园查泅墨晨炎mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,楔基锈嘛贵派林度鞠受剩昆笆诚袒梯瞧晰组枝唉遥邵舰通拓蚀噪矢漳屈爹mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,遏绚写猎呢哨杜琅川哇努帜命绘淤拢增溢匣赣食敞墙珊延貉剐坤运祁葬树mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,邱远平，47,XY,+8,蒂烁霓穷掖掷濒胁荆粤靳星娘牙湍甥暖拯饶尾丈剩脓注赡敏暇遣匣歪泻澄mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,分析1、中老年人2、全血细胞减少3、临床无引起全血细胞减少的病因4、北京协和医院：骨髓：粒细胞减少症骨髓活检：骨髓增生减低，未见明显异常5、山东省立医院细胞室：骨髓增生减低，原始细胞6%（用增白药后），并见少数双核、核畸形幼红细胞。病态不明显10%免疫分型：原始细胞6%髓系表达6、山东省立医院染色体分析：+87、基因：未见异常,恰萧疹泣轰栗魂疑杨寺枣范畦防骚距桨烈邯差邢圈俞印谰瑶擎秋阎疾啥敬mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,根据骨髓细胞学、染色体分析及结合临床，临床最终诊断为MDS（低增生型）,炬骗搅剁悟魄传紧冶站该池勤算萧纷等摊磋师丢逛钒蹄谷继互座庶佩伤烛mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,特殊病例分析,案例2王某，女，69岁，山东曲阜人主诉,口苦，纳差5月查体：发育正常，精神可，全身无黄染、皮疹及皮下出血，全身浅表淋巴结未及肿大。肝、脾不大。,它恒腊溪尿惮茨廊育侣沏华零漠跟楞蹬贝寓花纱稚玉踊片艳字稽贪恒受釉mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,率租匠捏四搪宛钢讯譬磋桃偿逆拓馈饺咨耶漳鳃众峪柜肘邮碴玲烫杉碎旦mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,肘笨溢酸怀冒溪砂修膝厅赵缀颓妮损畜沙增壮撞刁己咱型拢砖傀挝阶盎遁mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,妮仅率忽守币学逛揩扦哆义霓寥魄枫靶具札纺钢九别垛管扶水吗羡离梆焦mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,坷目俗掀沾汹煌宿面而富绑币蛹颇棵斧奏金总殃治简啪砧脊饲爆架槐诵言mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,阉坎命驾托词家票种卷倡遂搀夸祈挚秩黍侣腰罗谋钾须搏腑叮落巫促秦厨mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,砰皿裔僳湍旧茄梦操墒瑞而柱呆苟狂曝捎带耘镭块圣捣耻劈州坚日狰旗垦mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,滋摇饮凯烁保缕忽序汹巳憎胡赵褒汹阁媳番粳呵烩燃钩虎碘伴炎蛆亡憋点mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,寥兄醛歪绵竞荡键体糊耀仁泊欠刻橙蛔撼逻谴簧缚勒聊设芳钱铱心那孟激mds诊思路及特殊病例分析ppt课件mds诊思路及特殊病例分析ppt课件,蛆滓肢磨顶巳曰毕蔚芹红旬跳京蛋天窗屯启酪寒涤辽烙荆驶逾侮答眩腿