ITPTTP诊治新进展.ppt

PartI:ITP诊治新进展,ComparisonofSplenectomyandTreatmentFailureIncidenceinNonsplenectomizedPatientswithImmuneThrombocytopenia(ITP)ReceivingRomiplostimorMedicalStandardofCare:1-YearTreatmentand6-MonthSafetyFollow-up,Romiplostim显著降低未切脾ITP患者切脾率和治疗失败率，安全性与标准治疗组相似,DavidJKuter,etal.OralSession:DisordersofPlateletNumberorFunction679.,Long-TermEfficacyandSafetyofRomiplostimfortheTreatmentofPatientswithChronicImmuneThrombocytopenia(ITP):5-YearUpdateFromanOpen-LabelExtensionStudy,最常见不良事件：头痛(32%)、鼻咽炎(30%)、挫伤(28%)、疲惫(28%)等;17例发生血栓(6%)，随随访时间延长发生率并未增加；9例骨髓网状蛋白增多，但未发展为纤维化；2例出现中和性抗体，停药后消失;结论：5年随访发现，应用Romiplostim长期治疗ITP能够维持plt数目，剂量调节方便，耐受性好，不良事件发生率并未随时间延长而增加;,JamesB.Bussel,etal.OralSession:DisordersofPlateletNumberorFunction681.,EvaluationofBleeding-RelatedEpisodesinPatientswithChronicImmuneThrombocytopenia(ITP)TreatedwithRomiplostiminTwoPhase3Placebo-ControlledClinicalTrials,Romiplostim明显降低BREs发生率，减少丙球使用率，在切脾及未切脾两组效果相似,AntoineFroissartetal.PosterSession:DisordersofPlateletNumberorFunctionposter891.,EvaluationofBleeding-RelatedEpisodesinPatientswithChronicImmuneThrombocytopenicPurpura(ITP)ReceivingRomiplostimorMedicalStandardofCare,对象：成人未切脾ITP患者，Romiplostim组154例，SOC组70例，治疗52w结果：与SOC组相比，Romiplostim组患者BREs发生率下降67%（3.1%vs9.4%)，应用免疫球蛋白率下降95%（0.2%vs4.8%）结论：与SOC相比，Romiplostim能够显著降低BREs发生率及应用免疫球蛋白率,RobertoStasi,etal.PosterSession:DisordersofPlateletNumberorFunctionposter1311.,Long-TermTreatmentofChronicImmuneThrombocytopenicPurpurawithOralEltrombopag:ResultsFromtheEXTENDStudy,对象：299例患者，起始剂量50mg/d,调整剂量(25-75mg/d)，使plt在50-200 x109/L结果：86%患者plt50 x109/L，切脾和未切脾患者效果相似(89%和82%)不良反应：83%出现轻到中度不良反应，最常见的是头痛(23%)、上呼吸道感染(17%)、鼻咽炎(17%)、疲乏(13%)、关节痛(12%)、腹泻(11%)等。此外肝功改变(8%)、血栓(4%)。86例骨髓活检(开始治疗1年后)中未发现治疗相关改变。结论：2年随访发现，口服Eltrombopag耐受性好，能够有效提升plt数目、减少出血症状,MansoorN.Salehelal.OralSession:DisordersofPlateletNumberorFunction682.,ThromboembolicEventsObservedinEltrombopagClinicalTrialsinChronicImmuneThrombocytopenicPurpura,TRA100773A,TRA100773B,RAISE，REPEAT和EXTEND治疗前TEEs(血栓事件)发生率为3.2%(16/493),治疗后Eltrombopag组发生率为3.8%(17/446),而安慰剂组无TEEs发生最常见的TEEs是深静脉血栓(n=8)和肺动脉血栓(n=6)82%(14/17)的TEEs发生在低于最高plt值，18%(3/17)发生在接近最高plt值时结论：TEEs发生于Eltrombopag组，与治疗前无显著性差异，TEEs与plt不存在相关,JamesB.etal.PosterSession:DisordersofPlateletNumberorFunctionposter2433.,ResultsofBoneMarrowExaminationsinPatientswithChronicImmuneThrombocytopenicPurpuraTreatedwithEltrombopag,RAISE,REPEAT和EXTEND应用Eltrombopag18个月并未出现临床相关骨髓异常或骨髓纤维化,PlateletCountsFollowingEltrombopagDiscontinuationinPatientswithChronicImmuneThrombocytopenicPurpura,TRA100773A，TRA100773B和RAISE停用Eltrombopag后血小板减低和安慰剂组相似，plt短暂降低可能与停用ltrombopag无关，而是反映ITP患者plt波动，且plt降低与出血无关,XingminFeng,etal.PosterSession:DisordersofPlateletNumberorFunctionposter3517.,JamesB.etal.PosterSession:DisordersofPlateletNumberorFunctionposter2435.,ImprovedRegulatoryTCellActivityinPatientswithChronicImmuneThrombocytopeniaPurpuraTreatedwithThrombopoieticAgents,对象：治疗前组6例，促血小板生成物治疗组12例(Nplaten=5，eltrombopagn=2，AKR-501n=5)，对照组15例结果：治疗前后Treg数目无显著变化，但是用药后Treg抑制功能明显改善并伴随细胞群(如分泌IL-2的Th细胞降低，Th1细胞降低)和细胞因子表达的改变(如sCD40L下降和TGF-b上升)结论：促血小板生成物能够改善ITP患者Treg功能,WeiliBaoetal.OralSession:DisordersofPlateletNumberorFunctionposter684.,SubcutaneousInjectionsofLow-DoseAnti-CD20VeltuzumabforTreatmentofRelapsedImmuneThrombocytopenia(ITP),多中心、I/II期临床试验对象：25例ITP患者（病史6月、对一种或以上标准治疗无效、plt1BU/ml）62例对照（抑制物滴度0.6BU/ml或之前用VIII因子治疗过）接受VIII因子强力治疗六天或以上，12周内检测抑制物生成情况在轻中度A型血友病患者中，VIII因子强力治疗是导致产生抑制物的一个不稳定的危险因素，且在年龄30岁者危险程度更高,ChristineLKempton,etal.Postsession:DisordersofCoagulationorFibrinolysisPosterI3184,TheRelativeHealth-RelatedQualityofLifeBurdenofSevereHemophiliaAandtheImpactofTargetJointDevelopmen,1.比较严重血友病A患者相对于健康人样本、总人口样本及其他慢性病患者（慢性背痛、类风湿关节炎、癌症）的健康相关生活质量(HRQOL)负担2.存在至少一个靶关节对HRQOL的影响141例成年患者严重血友病患者生活质量明显降低身体负担类似于类风湿及癌症患者防止靶关节的出现可以显著提高其生活质量与其他三种慢性病相比，血友病患者的心理相关生活质量较高,JoshuaDEpstein,etal.Postsession:DisordersofCoagulationorFibrinolysisPosterI1404.,Off-LabelUseofRecombinantFactorVIIainUnitedStatesHospitals:2000-2008,评价美国医院非适应症使用rFVIIa情况2000.1.12008.12.31住院病人非适应症使用rFVIIa远远超过适应症患者2008年心脏外科手术、外伤和非外伤性颅内出血使用率最高，占18,311其中的12,448(68%)suggestingasubstantialproportionofend-stageuseofrFVIIa,AaronC.Logan,etal.Oralsession:DisordersofCoagulationorFibrinolysis67.,PrevalenceofCoronaryHeartDiseaseinPatientswithHemophilia:aNationwideStudyinBrazil（巴西全国范围内血友病患者冠心病患病率的调查）,对全国范围内超过5000例病人的调查发现血友病患者中合并CAD的发生率很低。由于小样本的原因，目前没有可以收集的关于危险因素的信息。在增加凝血因子活性，确保病人安全的情况下可实施外科手术。尽管在理论上会有增加出血的危险，但是用抗血小板药物治疗合并CAD的血友病患者是有必要的。,ClaudiaBley,etal,Postsession:DisordersofCoagulationorFibrinolysisPosterI1404,PartIV:血栓、抗凝治疗新进展,CohnDM,etal.PosterSession:PathophysiologyofThrombosisPost2973,737womenwereincluded,220withprovenAPS;(1)APS习惯性流产妇女与原因未明的习惯性流产妇女成功妊娠率无显著差异（67%vs63%，P0.05）;(2)肝素和阿司匹林合用可以显著提高APS患者成功妊娠几率（79%vs59%），但对APS习惯性流产患者成功妊娠率无显著影响；,RecurrentMiscarriageinWomenwithandwithoutAntiphospholipidSyndrome:PrognosisandPredictorsofaSubsequentSuccessfulDelivery,ProcoagulantsandSubclinicalAtherosclerosisinYoungAdults:TheCARDIAStudy,研究年轻亚临床动脉粥样硬化患者与其凝血因子与的关联性；AssaysofFVII,FVIII,andvWFwereperformedin1255participantsages23-37andrepeatedatages38-50;FVII可作为年轻亚临床动脉粥样硬化发生率增高的标记物，但不是一个独立危险因素;FVIII与年轻亚临床动脉粥样硬化患者动脉内膜厚度呈正相关,未发现vWF与动脉粥样硬化存在相关性；,GreenD,etal.PosterSession:PathophysiologyofThrombosisPost2973,RiskStratificationofRecurrentVenousThromboembolism,Retrospectivestudycoveringmorethan20yearsafterafirstvenousthromboemboliceventinagroupof1,440patientswithVTE;首次特发性VTE患者年复发率为5%，若存在易栓症相关危险因素，VTE危险性加倍，这提示特发性VTE患者首发VTE后需要长期口服抗凝治疗;除现行ACCP推荐指南VTE危险因素外,易栓危险因素更具临床相关性；,ZotzRB,etal.PosterSession:PathophysiologyofThrombosisPoster2981,ExtendedFollow-upoftheProspectiveCohortStudyThatDerivedthe“MenContinueandHERDOO2”ClinicalDecisionRuleWhichIdentifiesLowRiskPatientsWhoMayBeAbletoDiscontinueOralAnticoagulants(Oac)5-7MonthsAfterTreatmentforUnprovoked(VTE),鉴定低危险度无诱因VTE患者中可在5-7月口服抗凝治疗后停药者;646participants,amean3.1yearsoffollow-up,131/512suspectedVTEwereadjudicatedasrecurrentVTE;男性和高血栓危险度女性无诱因VTE患者3年随访VTE复发几率增加，应考虑长期口服抗凝剂治疗。女性低HERDOO2得分患者可考虑5-7月后停止口服抗凝治疗；,MichaelJ.K,etal.OralSession:PathophysiologyofThrombosis:RiskofVenousThrombosis451,RiskAssessmentModeltoPredictRecurrenceinPatientswithUnprovokedDeepVeinThrombosisorPulmonaryEmbolism,建立可预测无诱因VTE患者复发风险度的模型;929patientswithafirstVTEaftercompletionofatleast3monthsofanticoagulation;通过运用一套简单的评分系统，VTE复发风险评估准确率显著改善；可缩短抗凝治疗时间的低复发风险的无诱因VTE患者可以被该评分系统判定出；,Nomogramforpredictingrecurrencerisk.Foreachvalueofsex,locationandD-D,readoffpointsattheverytopofthenomogram.,SabineE,etal.OralSession:PathophysiologyofThrombosis:RiskofVenousThrombosis452.,IncreasedIncidenceofThrombosiswithLenalidomideinChronicLymphocyticLeukemia:EffectofLenalidomideOnInflammation,EndothelialCellDamageandCoagulation,27例复发CLL患者，来那度胺20mg、10mg进行治疗;TNF-,solublevascularendothelialadhesionmolecule1(sVCAM),C-reactiveprotein,D-dimerandsolublethrombomodulinwereexamined;来那度胺所致炎症综合征患者中DVT发生率为19%，TNF释放与内皮损伤呈正相关，来那度胺应用第一周期时TNF较高患者，DVT发生率显著增高，可考虑应用抗炎治疗、TNF拮抗剂治疗。,SabineE,etal.OralSession:PathophysiologyofThrombosis:RiskofVenousThrombosis455.,Cisplatin-BasedChemotherapyIsAssociatedwithAnUnacceptablyHighIncidenceofThromboembolicEvents:ALargeRetrospectiveAnalysis,评估顺铂为基础的化疗患者血栓栓塞事件发生率;936patientsreceivedatleastonedoseofcisplatin；接受顺铂化疗肿瘤患者中，血栓栓塞事件发生率为18.3%，其中部分都发生于化疗后3个月内；推荐对顺铂化疗患者进行抗血栓治疗；,RussellA.M,etal.OralSession:PathophysiologyofThrombosis:RiskofVenousThrombosis456.,HighIncidenceofArterialThrombosisinYoungPatie