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文档简介

G6pd酶缺乏患儿的护理,黎云燕,概述（Introduction）,定义红细胞G-6PD活性降低或性质改变导致的遗传性溶血性贫血临床特点表现为：先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血。发病具有地区性种族性,临床观察与护理,1生命体征的观察溶血是一个逐渐加重的过程，入院后应严密进行生命体征观察，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭，均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。,临床观察与护理,2贫血的观察应协助医生，密切观察贫血的进展和速度，做好血红蛋白的测定与记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。,临床观察与护理,3尿的观察主要观察血红蛋白尿的排除状况。大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色，可预示溶血的程度和转归。同时应做好尿量的记录。若出现尿少或尿闭，预示有可能出现溶血尿毒症。故入院后给予碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管，引起急性肾功能衰竭。,临床观察与护理,4输血观察与护理危象的主要处理是紧急输血。入院后应积极做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血前查对受血与供血是否一致，防止错输或血液污染。在输血过程中根据年龄、贫血程度，严格控制滴速和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反应的应急抢救准备。如出现高热、寒颤、皮疹、心累、气急或哮喘发作，过敏性休克表现，应立即停止输血并报告医生，进行进一步处理。,临床观察与护理,5饮食及一般护理本组病例提示，溶血危象发生主要与进食蚕豆，蚕豆制品或某些药物有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品，给予与溶血无关的饮食。严格卧床休息、避免活动，病房要保持安静，对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。对于发热的患儿，应进行物理降温，避免药物降温。,临床观察与护理,6心理护理由于起病突然，可在无任何前驱症状下大量溶血、贫血，年长儿及其家属易引起恐慌。应向患儿及其家属讲明发病原因。避免诱发因素，通过输血一般愈后较好。,临床观察与护理,7出院指导出院后，尤其在发病季节，应尽量
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