肾上腺皮质功能减退

肾上腺皮质功能减退(adrenocorticalinsufficiency),分类（一）急性（又称肾上腺危象）见于急性感染、出血、静脉血栓、双侧肾上腺手术后、长期大量皮质激素治疗后（二）慢性1.原发性（primary）:又称特发性(idiopathic)，多为自身免疫所致;又称Addison,s病2.继发性（Secondary）：下丘脑-垂体病变所致ACTH不足,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison，sdisease）,下丘脑,垂体,肾上腺,ACTH,F,CRH,应激（躯体性、情感性、化学性）,昼夜节律,下丘脑垂体肾上腺轴的调节(HPA轴),一、病因和发病机理（一）特发性肾上腺萎缩主要为自身免疫反应所致两侧肾上腺皮质破坏、萎缩、三层结构消失血中可检出抗肾上腺抗体常伴其他自身免疫疾病，如桥本氏病，T1DM、恶性贫血等,（二）肾上腺结核既往为本病常见病因（约占80%）常有其他病灶结核，经血行播散至双肾上腺（皮质、髓质同受累），呈干酪样坏死（三）其他病因双侧转移癌、白血病、放疗、医源性（酮康唑、安鲁米特等）、艾滋病等,二、病理生理与临床表现起病缓慢，多见于成年特发性女性多于男性，结核者男多于女主要表现：虚弱、色素沉着、低血压、心脏小、水盐代谢异常、胃肠功能紊乱,（一）皮质醇缺乏表现（多系统症状）1.皮肤、粘膜色素沉着主要是因皮质醇对ACTH、黑色素细胞激素（MSH）、促脂素（LPH）（三者均来自一共同前体）反馈抑制作用减退所致，使此组激素分泌增多特点：暴露部位、摸查部位、粘膜、乳晕、斑痕等明显,2.一般表现乏力消瘦,精力、体力不足，脂肪少，肌萎缩、体重下降等进行性加重主要由糖、盐类激素缺乏所致的三大物质代谢、水盐代谢紊乱所致。常有空腹低血糖3.循环系统特征为血压低、心脏小、循环衰竭。表现为体位性低血压（晕厥）等,4.消化系统因各种消化酶缺乏，常有食欲不振、消化不良、厌食、恶心呕吐、腹胀、便秘等5.神经系统注意力涣散、记忆力减退、反应迟钝、嗜睡、甚至精神失常,6.肾功能减退水负荷减弱，表现为大量饮水后稀释性低钠血症；夜尿增多7.生殖系统女性月经紊乱、闭经、阴腋毛脱落、性欲减退；男性性功能减退8.抵抗力减弱应激能力、抵抗力下降，感染、劳累、手术等易诱发肾上腺危象,9.肾上腺危象为本病急骤加重表现诱因：感染、高热、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、失水、突然中断激素治疗等应激情况表现：常有高热、呕吐、腹痛、腹泻、失水、循环衰竭、意识障碍表现；低血糖、低血钠等,可危及生命,（二）醛固酮缺乏表现潴钠、排钾功能减退；在摄钠不足时，可致严重的钠负平衡，表现为细胞外液减少（低血容量、低心排出量、低肾灌注等）,三、实验室检查（一）血生化低血钠、高血钾空腹低血糖或糖耐量减退等（二）激素检测1.基础血、尿皮质醇、醛固酮、尿17-OH皮质醇：常降低2.血浆基础ACTH：原发性者明显增高,（三）ACTH兴奋试验可检查肾上腺皮质储备功能及鉴别原发性或继发性，具诊断价值原发性：连续三天刺激无反应或反应极差继发性：延迟反应（四）影像学检查X线或CT扫描，有助于肾上腺病变的判别，MRI可了解垂体情况,四、鉴别诊断主要是鉴别原发或继发性；继发性者有如下特点：1.皮肤无色素沉着，不嗜盐2.血ACTH水平降低3.更易出现低血糖（GH缺乏）4.有垂体前叶其他激素缺乏症状（TSH等）5.电解质异常不显著（ALD分泌尚好）6.ACTH兴奋试验有反应,五、治疗（一）一般治疗宜高糖、高蛋白质摄入避免过劳注意水份、盐份补充,(二)激素替代治疗1.糖皮质激素据个体差异给予一定的基础量给药应模拟激素分泌的昼夜节律，总量分二次服（8Am2/3、4Pm1/3）常用药物有氢化可的松：12.537.5mg（最符合生理需要）可的松：1030mg强的松：2.57.5mg,2.食盐及盐皮质激素钠盐：810g/d，并补充足量水份9-氢化可的松：0.050.1mg（8Am顿服）醋酸去氧皮质酮（DOCA）油剂：12mgimqd-qod复方甘草流浸膏（类DOCA作用）：35mg/次tid,3.氮皮质激素常用雄激素类药物，促进蛋白质同化作用常用：苯丙酸诺龙1025mgim每周2次（孕妇慎用）,（五）肾上腺危象的治疗可危及性命，应积极抢救1.补充足量的糖皮质激素：氢化可的松100mg+5%GS250ml静滴，每68小时重复，持续3648小时，总量300400mg/d。病情缓解后（一般2448小时后），氢化可的松每天减半量使用（总量100200mg/d）病情稳定、血压回升、可改口服可的松25mgtid，以后逐渐减量维持,2.纠正酸中毒及其他电解质紊乱可用5%soda100250ml静滴纠正酸中毒治疗高血钾3.积极抗感染及去除诱因,Thanks,病例资料,患者，女，59岁，以“反复发作性胸闷、呼吸困难伴双手发紫1周”入院。其病史特点为：入院前1周始反复出现发作性胸闷、呼吸费力，伴颜面、双手发紫，伴全身乏力、发音困难，每次持续时间不详，能自行缓解，无胸痛、出汗、咳嗽、咳痰、咯血、畏冷、发热、浮肿等。发作时查体：神志清楚，精神差，颜面及双手发绀，呼吸稍促，28次/分，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，腹部查体无异常，四肢肌力、肌张力无异常。辅助检查：血常规、生化全套、血气分析、心电图、甲状腺功能、头胸腹CT平扫均未见异常，ACTH(08:006.36ng/L，16:002.19ng/L，00:001.0ng/L),F（08:00259