成人巨结肠ppt课件

成人巨结肠,发病机制,先天性巨结肠是先天性肠道发育畸形，主要由于胚胎期内骶部副交感神经在发育过程中，因机体有病毒感染或代谢紊乱等原因，出现发育停顿，故使远端肠道肠壁间神经丛的神经节细胞发育缺如，以致受累肠道处有持续收缩状态，大量粪便滞留在近端结肠，不能通过狭窄段形成慢性肠梗阻，引起近端结肠扩张与肥厚，形成巨结肠。,先天性巨结肠病变不在扩张与肥厚的肠壁，而在其远端的狭窄部分。成人巨结肠大部分为先天性巨结肠引起，约占先天性巨结肠的45，另一部分由特发性巨结肠引起，先天性之所以延误至成人，多因家属及患者对此病认识不足或经济困难，未及时诊治所致。,临床表现,1、间歇性便秘：常随年龄增大而加重，经常以肥皂块、开塞露或灌肠通便，可有间歇期。另有一些特发性巨结肠患者以长期排便时间长为特征。,2、间隙性腹胀：常呈间歇性、腹胀和便秘程度关系明显，轻者可以自觉无明显复张，重者腹胀明显，多能耐受。,3、腹部触及粪块：粪块为多年积聚所形成坚硬粪石团，粪块不易通过灌肠排除或变小，若病史不祥时，易误诊为腹腔肿块。,4、肠梗阻：该病发作时可表现为急性机械性低位肠梗阻，出现腹痛、腹胀、呕吐、肛门停止排便排气等临床症状。,影像表现,钡灌肠是临床诊断巨结肠的主要方法之一，较典型的影像学特点有：（一）狭窄段：根据神经节细胞缺失的范围，其狭窄段通常局限在直肠及乙状结肠远端,有的呈“S”形，有的僵硬如腊肠，有的呈不规则收缩。,（二）移行段：多呈漏斗状，少数神经节缺如肠段位于肛门直肠交界处者，仅显示扩张肠段而无移行段。,（三）扩张段：狭窄近端结肠肠管扩张，肠壁增厚，结肠袋消失。（四）有粪便或粪石存留，并发结肠炎、溃疡。（五）钡灌24小时后复查，大部分病人都有不同程度的钡剂残留。,影像表现,钡灌肠表现，按先天性巨结肠标准诊断分为：（一）、短段型：狭窄段累及直肠下段，上界位于第2骶椎水平以下，狭窄段短于6cm，其上段移行扩张。,短段型：狭窄段累及直肠下段，其上段移行扩张。,（二）、常见型：狭窄段累及直肠近段或直肠、乙状结肠交界处，甚至乙状结肠远段。,常见型：狭窄段累及直肠近段或直肠、乙状结肠交界处，甚至乙状结肠远段。,（三）长段型：狭窄段累及乙状结肠近段至降结肠。,长段型：狭窄段累及乙状结肠近段至降结肠。,全结肠型：狭窄段包括直肠、全部结肠及回肠末端，直肠、结肠痉挛、僵直，直径小于正常，结肠框变形、缩短，呈“？”状。,全结肠型：狭窄段包括直肠、全部结肠及回肠末端，直肠、结肠痉挛、僵直，直径小于正常，结肠框变形、缩短，呈“？”状。,由于成人巨结肠病病史较长，且多数患者为短段型或常见型中狭窄段相对短者，移行段结肠逐渐扩张，结肠系膜过长并储留大量粪便，X线下难以看到移行段的存在，主要表现为结肠扩张的同时结肠袋消失。,注意！怀疑成人巨结肠患者行钡灌肠检查不应进行肠道准备，以免大便排出后造影无法反映结肠的真实特征性表现。,临床CT检查确诊的较少，CT征象表现为扩张的巨结肠内大便潴留，内夹杂气体及点状高密度或团状粪石。临床狭窄段病理检查见神经节细胞缺失、减少或气泡状变性是诊断本病最有力的依据。,鉴别诊断,（一）特发性巨结肠病因不明，便秘史多开始于23岁以后，钡剂灌肠可见直肠以上结肠扩张，没有狭窄段和移行段。特发性巨结肠黏膜下神经丛和肌间神经丛有神经节细胞。,（二）继发性巨结肠由于炎症或肿瘤引起肠腔狭窄，结肠壁神经节细胞分布正常，肠管扩张程度较轻。,（三）克汀病甲状腺功能不足引起，导致肠蠕动减退而发生便秘，钡剂灌肠可见钡剂潴留