肾病综合症

肾病综合征,肾病综合征简称肾病（NS）肾小球滤过膜通透性 大量蛋白尿 低蛋白血症 高胆固醇血症 水肿,分 型,一、临床分型：原发性 单纯性 肾炎性先天性：1岁之内发病 过敏性紫癜 乙肝、丙肝继发性 狼疮 糖尿病 药物,二、根据皮质激素疗效分型：强的松 2mg/kg/d 治疗8周疗效判断1、尿蛋白转阴为激素敏感型（完全效应）2、尿蛋白减少到+ +为激素部分敏感型 （部分效应）3、尿蛋白不减少为激素耐药型,三、病理分型： 临 床 激素治疗1、微小病变型 多为单纯性NS 敏感 （MCNS）2、系膜增生性肾炎 血尿、部分Bp 1/22/3不敏感 （MSPGN）3、局灶节段性肾小球硬化 血尿、部分Bp 耐药 （FSGS）4、膜性肾病 多为乙肝、狼疮肾 耐药 （MN）5、膜增生性肾炎 低补体、肾功 慢性 耐药 （MPGN）,发 病 机 理,目前病因及发病机理不清，一般认为：一、静电屏障受损：为MCNS 肾小球滤过膜多阴离子丢失(基膜上的硫酸乙酰肝素，内皮及上皮细胞上的筵酸） ， 静电 屏障受损 白蛋白丢失,二、分子屏障受损： 为非MCNS，为免疫复合物性肾炎抗原 + 免疫复合物 抗体 激活补体 肾小球内 炎症 凝血 凝血 基膜受损 非选择性 蛋白、有形成分,病理生理及临床表现,一、大量蛋白尿：1、定义（1）定性+ （2）定量50mg/kg/24 NCNS 非NCNS2、原因： 静电屏障受损 分子屏障受损3、特点： 选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿4、对肾脏不良影响：小球进行性病变 小管上皮细胞退行性变,其他蛋白丢失：1、血清铁蛋白 小细胞性贫血2、铜兰蛋白 血铜升高3、锌结合蛋白 血锌4、甲状腺结合蛋白 T3T45、25-（OH）D3结合蛋白 VitD6、钙结合蛋白 血钙7、IgG、IgA、补体C3 免疫功能8、抗凝因子 高凝状态、血栓形成,二、低蛋白血症：1、定义：婴儿血浆白蛋白25g/L 年长儿血浆白蛋白30g/L2、原因：尿丢失 肾内分解代谢3、特点： MCNS 非MCNS 血白蛋白 白 ：球 倒置明显 不明显,三、高脂血症：1、定义：胆固醇5.72mmol/L2、原因：肝代偿性合成3、不良影响： 血管病变 肾小球硬化,四、水肿：1、部位：眼睑 面部 全身2、性质：凹陷性3、原因：大量蛋白尿 低蛋白血症 胶体渗透压 肾小球滤过率 血容量 抗利尿激素 Na+ 醛固酮 水 利钠因子 肾脏本身排钠障碍 Na+ 水肿 水,水 肿,并 发 症,一、感染：1、原因： 疾病本身 免疫功能 蛋白质营养不良 激素、免疫抑制剂 水肿部分循环不良2、部位： 呼吸道 上 下 皮肤粘膜 腹膜 泌尿道3、特点：感染局部炎症临床表现不典型 肾病 加重 复发,二、电解质紊乱：1、低钠：原因：入量 丢失 时期：急性期 表现：乏力，厌食，懒言，嗜睡，血压下降 ，惊厥2、低钾：原因：入量 丢失 利尿剂 利尿 激 素 时期：利尿、足量激素 表现：神经肌肉兴奋性下降,3、低钙： 原因：尿丢失 激素 肠道吸收钙 VitD 时期：大量蛋白尿 足量激素 表现： 低钙血症 手足搐搦 骨质疏松,三、高凝状态及血栓形成：1、高凝因素：低蛋白血症 血容量 高脂血症 治疗中用 利尿剂 激素2、凝血及抗凝失衡：（1）凝血因子 肝脏代偿性合成（2）抗凝因子3、血小板 数量 聚集,血栓形成最常见于 肾静脉 表现：急性：腰痛、血尿、肾功 慢性：无症状，表现为肾病不 好转或加重、血尿,四、肾上腺危象（戒断综合征）：原因：激素用 量大 突然中断 时间长 减量过快 发生应激情况表现：感染局部炎症不明显、而胃肠症状明显 肾病加重 休克抢救：控制感染 抗休克 大剂量激素静脉滴注,五、低血容量：原因：血浆白蛋白 血浆胶体渗透压 患儿长期不适当忌盐表现：当有较急剧的体液丢失时，出现程度不 等的血容量不足的症状：如：体位性低血压 肾前性氮质血症 甚至休克,诊 断,1、是否是肾病2、类型3、有否并发症4、有否潜伏感染灶,单纯性肾病 肾炎性肾病年龄 7岁 7岁大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 血尿 +高血压 +补体C3 正常 多肾功 正常、一过性 损害激素疗效 多敏感 多不敏感预后 较好 较差,治 疗,一、一般治疗：1、休息2、饮食63、防治感染 选择抗菌素原则：杀菌剂 量足疗程够 无肾毒性4、保肾：扩容：低右：1015ml/kg/次 ivgtt 利尿：速尿：12mg/kg/次 1h 潘生丁：510mg/kg/d,二、激素治疗：首选激素 强的松（一）短程疗法：1、适应症：单纯性肾病2、用法：（1）足量：1.52mg/kg/d 4周 尿蛋白转阴2周（2）原量 qod 4周停药,（二）中、长程疗法：1、适应症：各类型肾病2、用法：（1）、（2）同前（3）每24周减量5 10mg 减至0.75mg 1mg/kg qod 3m，以后 每2 4周减2.5 5mg 疗程: 6个月 中程疗法，适于初治疗 9 12个月 长程疗法，适于复发者,（三）激素治疗疗效判断：1、激素敏感2、激素部分敏感3、激素耐药4、激素依赖5、频繁复发,难治性肾病综合征的诊断与治疗,一、难治性肾病综合征的定义： 1、频繁复发 2、激素依赖 3、激素耐药,二、难治性肾病综合征的治疗：,（一）激素治疗：1、对复发者： 激素足量尿蛋白转阴 3 5天 原量qod 4周 正规减量2、对反复者：排除感染因素（1）适当加大剂量尿蛋白转阴 2周 正规减量（2）适当加大剂量 尿蛋白+ 水肿 血生化改变 加至足量,3、对激素依赖： 找到依赖剂量延长用药时间 移行减量法： 如（1）足量 2 4周 qod 拖尾疗法： 移行 （2）强的松：0.75 0.25mg/kg qod 可维持3 6m不减,4、对激素耐药者： 甲基强的松龙（简称甲强）冲击治疗方法：5%葡萄糖 100 200ml 1 2h 甲 强 15 30mg/kg/d 滴完 qd or qod 3 为一疗程 1 2周可重复，1 2个疗程 冲时停强的松，冲后48h再qod服用副作用：1、感染 2、高凝状态 3、消化道溃疡 4、Bp,（二）免疫抑制剂：适应症：1、难治性肾病 2、激素治疗有严重的副作用者,1、环磷酰胺：一般疗法：2 3mg/kg/d 分次口服 8 12周冲击疗法：8 12mg/kg/d+5%葡萄糖100 200ml 1 2h滴完 同时水化 qd 2 3天 为一疗程 15 30天可重复，共6 8个疗程 总累积量 150 200mg/kg副作用：1、WBC 2、胃肠道反应、肝损害 3、出血性膀胱炎 4、脱发 5、远期性腺损害,2、雷公藤多甙片：1 2mg/kg/d 分次口服，疗程为3个月副作用：1、WBC 2、胃肠道反应 3、性腺损害,（三）抗凝溶栓治疗：1、肝素：1mg/kg/d+5%葡萄糖100ml qd 2周2、尿激酶： 0.1 0.3万u/kg/d（一般3 6万u/d） qd +5%葡萄糖100 200ml 1 2周3、抗血小板聚集： 潘生丁： 5 10mg/kg/d 分次口服4、中药：丹参,（四）免疫调节剂：1、左旋咪唑片：2.5mg/kg qod 6m 副作用：胃肠道反应 流感样症状 皮疹 WBC左旋咪唑涂布剂：10mg/kg qod or 一周两次 外用2、静注丙种球蛋白：200 400mg/kg/