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医学科普疾病知识文库： 腹肌缺如综合征腹肌缺如综合征 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 腹肌缺如综合征的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 腹肌缺如综合征腹肌缺如综合征 简介：简介：腹肌缺如综合征（Orbinsky Syndrome）为腹肌发育不良，常合并 四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形。 部位：部位：腹部 头 科室：科室：消化内科 症状：症状：腹肌严重发育不良 腹肌萎缩 尿频伴尿急和尿痛 腹肌严重发 育不良 腹肌萎缩 尿频伴尿急和尿痛 腹痛 相关疾病：相关疾病：腹直肌自发性破裂 腹裂 先天性腹壁肌肉发育不良 小儿 皱梅腹综合征 隐睾 病因：病因：腹肌缺如综合征原因_由什么原因引起腹肌缺如综合征 腹部肌肉发育不良，腹肌无力，常造成呼吸道和泌尿系统的感染。 不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。 症状病史：症状病史：腹肌缺如综合征症状_腹肌缺如综合征有什么症状 临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为 清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足，常 有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧 隐睾和泌尿系畸形。 泌尿系畸形可表现为：尿道完全性梗阻，出生后便肾功能衰竭， 行泌尿系手术引流仍有少尿，短期内死于尿毒症。严重的上尿路结构 和功能损害，尿毒症进展快，作急症肾或输尿管造口引流尿液，手术所 见输尿管明显扩张，缺乏蠕动。泌尿系梗阻轻，儿童期症状不严重， 可通过手术矫治，但保守治疗失败率为80%。 诊断：诊断：腹肌缺如综合征鉴别诊断_如何诊断腹肌缺如综合征 尿结石，流行性感冒，肾小球肾炎等。 并发症：并发症：腹肌缺如综合征并发症_腹肌缺如综合征有哪些并发症 呼吸道感染，泌尿系统畸形，胃肠道和心脏畸形。 治疗：治疗：腹肌缺如综合征治疗方法_如何治疗腹肌缺如综合征 内科治疗 主要是治疗呼吸道感染及泌尿道感染。 外科治疗 1.重建腹壁，可行腹部整形术，但现多用腹带固定。 2.经腹部手术同时，行睾丸固定术，个别需睾丸自体移植术。 3.泌尿系畸形者，手术矫治可改善肾功能，肾不发育或严重尿毒症 时，可考虑肾移植。 4.轻度上尿路改变，而下尿路有明显便阻性病变，如尿道瓣膜或尿 道狭窄，可单纯作解除病变的手术。 5.泌尿系统重建术。 6.巨大肾盂输尿管扩张，输尿管和膀胱已完全丧失功能，可采用肠 代输
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