系统性红斑狼疮见习PBL

系统性红斑狼疮见习PBL教案,首都医科大学附属复兴医院风湿免疫科,指导课1,于，性别：男，年龄：55岁，北京人，教师。双下肢紫癜1年，血常规示PLT 1109/L，完善检查ANA（+），抗Sm抗体（+），1月前，无明显诱因出现双下肢浮肿，以右侧为著，双下肢血管超声示：右侧股浅静脉远侧段、腘静脉、胫后静脉血栓后部分再通、部分侧枝形成。今为求进一步诊治，以收入我科。,引导问题：,你觉得于先生可能得了什么病？关于病史，还需要了解那些情况？为什么？查体时需要注意那些方面？,引导问题参考答案,你觉得于先生可能得了什么病？系统性红斑狼疮抗磷脂抗体综合征待除外,引导问题参考答案,关于病史，还需要了解那些情况？为什么？有无发热，有无皮疹、光过敏、雷诺现象、脱发、口腔溃疡，有无呼吸困难，咳嗽、咯血、胸痛，有无腹胀，有无偏头痛、性格改变、记忆力减退、昏迷、癫痫，有无口干、眼干，肌痛、肌无力，有无视物模糊，有无鼻衄、牙龈出血、黑便。因为系统性红斑狼疮可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。用药史。家族史。,引导问题参考答案,查体时需要注意那些方面？面容（皮肤、头发、牙齿、口腔黏膜等），皮肤粘膜，浅表淋巴结有无肿大。双下肺触觉语颤是否减弱，叩诊是否为有浊音，听诊有无干湿罗音、捻发音。是否有心界扩大、心率、节律、有无杂音；腹外形、有无压痛、肝脾、移动性浊音，下肢有无水肿。关节有无畸形、红肿压痛，活动是否正常。神志、肌力、病理征。,指导课2-病历摘要,患者，于，男，55岁，主因“双下肢紫癜1年，双下肢浮肿1月。”入院。患者1年前无明显诱因出现双下肢紫癜，无发热，无皮疹、光过敏、双手遇冷后变色、脱发、口腔溃疡，无关节肿痛、晨僵，无呼吸困难，咳嗽、咯血、胸痛，无腹胀，无头晕、头痛，无浮肿、少尿，无口干、眼干，无肌痛、肌无力，无视物模糊，无鼻衄、牙龈出血、黑便。,指导课2-病历摘要,于我院就诊查血常规：PLT 1109/L，WBC及Hb正常，ANA（+），抗Sm抗体（+），诊断为“系统红斑狼疮”。予激素治疗至今已1年，至目前为止以强的松2.5mg Qd,帕夫林2片 Bid，阿法迪三0.25ug Qd，钙尔奇1片 Bid维持治疗，病情平稳。,指导课2-病历摘要,1月前，无明显诱因出现双下肢浮肿，以右侧为著，于我院门诊就诊，查血常规：PLT 187109/L， WBC 7.4109/l，N 69.7%，Hb 156g/l，双下肢血管超声示：右侧股浅静脉远侧段、腘静脉、胫后静脉血栓后部分再通、部分侧枝形成。为求进一步诊治收入我科。患者自发病以来，精神、食欲、睡眠可，大、小便规律，近期体重无明显变化。,指导课2-查体,T：36.5，P：70次/分，R：18次/分，BP：115/65mmHg，神清语利，浅表淋巴结未及肿大。皮肤黏膜色泽未见异常，双下肢皮肤可见散在陈旧紫癜，未见新鲜出血点。双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，未闻及胸膜摩擦音。HR：70次/分，律齐，心界不大，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛，未及包块，肝脾肋下未及。外周关节活动正常，无红肿压痛。四肢肌力5级。双下肢可及可凹性水肿，右下肢为著，膝上15cm，左周径55.5cm，右周径56cm，膝下15cm，左周径43cm，右周径44cm。双侧Babinski（-）。,指导课2-问题,总结病例，你觉得于先生可能得了什么病？理由是什么？下一步还需做那些检查？系统性红斑狼疮是一种什么样的病?系统性红斑狼疮的易感因素有哪些?男性系统性红斑狼疮有什么特点? 系统性红斑狼疮常见的血液系统损害有哪些?何谓抗磷脂综合征？,问题答案,总结病例，你觉得于先生可能得了什么病？理由是什么？系统性红斑狼疮：患者中年男性，有血液系统异常、ANA1:1000阳性，抗Sm抗体（+），根据美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮的分类标准，十一条中符合3条。但是，如果11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条数，也应密切随访，以便尽早做出诊断和及时治疗。所以做出诊断。,问题答案,下一步还需做那些检查？进一步完善血常规、尿常规、肝肾功能、肺CT、腹部彩超、超声心动图、24h尿蛋白定量、内生肌酐清除率、血沉、C反应蛋白、补体、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗sm抗体，抗U1RNP抗体，抗SSA、抗SSB、抗心磷脂抗体等相关检查。,问题答案,系统性红斑狼疮是一种什么样的病?系统性红斑狼疮是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特别是产生针对细胞核成分的自身抗体。它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。本病在世界各地均可发病，患病率为0.007一0.008，多见于青年女性，男女比为1：9，生育年龄男女发病率之比为1：30，发病高峰在1540岁。,问题答案,系统性红斑狼疮的易感因素有哪些?男性系统性红斑狼疮有什么特点? 系统性红斑狼疮的病因尚不明确，目前一般认为是多因性的，其发病与遗传素质、雌激素水平、紫外线照射、某些药物及食物、感染等多种因素有关。针对该患者，近期的妊娠史、哺乳史，均影响激素水平，诱发病情活动。,问题答案,系统性红斑狼疮的易感因素有哪些?男性系统性红斑狼疮有什么特点? 男性系统性红斑狼疮的发病率明显少于女性，男性患者面部皮疹、关节病变及雷诺现象的发生率明显少于女性，且ANA阳性率低，但男性患者肾脏病变及中枢神经系统病变常见，肾脏病变程度较女性重、预后差。,问题答案,系统性红斑狼疮常见的血液系统损害有哪些？何谓抗磷脂抗体综合征？ 约半数系统性红斑狼疮患者可有血液系统受损，且常为首发症状，主要有以下表现。贫血可表现为溶血性贫血、肾性贫血、缺铁性贫血，再生障碍性贫血、药物性贫血、慢性失血性贫血等。溶血性贫血患者coombs试验阳性，网织红细胞增多，常提示系统性红斑狼疮病情活动，用糖皮质激素治疗效果好。,问题答案,系统性红斑狼疮常见的血液系统损害有哪些？何谓抗磷脂抗体综合征？ 白细胞减少 白细胞减少主要与血循环中存在抑制粒细胞生成的因素有关。血小板数量减少、粘附及聚集的功能异常抗血小板抗体是引起血小板减少的主要原因，抗磷脂抗体综合征及药物毒性也可引起血小板减少。淋巴结及脾脏增大主要见于狼疮活动期。,问题答案,系统性红斑狼疮常见的血液系