肺郎格罕细胞增生症

肺郎格汉斯细胞增生症Pulmonary Langerhans Cell Histocytosis, PLCH,郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞增生症X，是一组病因不明的少见疾病，可累及全身多个系统。肺LCH（PLCH）可原发于肺，亦可为LCH全身多系统病变的一部分。,发病年龄多在岁，在性别上，一般认为男性易患。PLCH的病因和发病机制至今不明，文献报道与吸烟关系密切，90以上的患者有吸烟史。PLCH病理上分为3期：富细胞期(早期)，增生期(中期)和愈合或纤维化期(晚期)。,目前的诊断主要依靠病理学诊断 ，组织内可见大量朗格罕细胞增生，免疫组织化学染色可见100蛋白染色阳性，CD1染色阳性，其中 CD1阳性有利于朗格罕细胞与其他组织细胞相鉴别 。,影像学检查,本病影像学检查主要针对呼吸系统以及骨骼肌肉系统，而本病又常累及此两大系统；因此本病的影像学检查在本病检查中运用非常广泛，临床意义非常深远。,18,影像学检查,胸部表现骨骼系统表现,17,胸部表现,X线表现：胸片诊断PLCH价值有限边界不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布，肺容积不变或增加。如病情进展，则结节影逐渐减少，囊样改变逐渐增多。早期常规胸部X线如发现间质性肺炎按正规治疗效果不佳，迁延不愈，病情反复数月至一年不等应考PLCH，应及早经行病理活检,16,胸部表现,CT表现：早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻璃影和结节影，同时可合并小囊状改变，主要显示为结节状改变为主随着病变进展，肺内可出现纤维条索影，部分呈网格状改变中晚期可出现大囊泡状改变为主，结节直径多在1cm左右，囊泡为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡间肺组织轻度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改变。特点表现：囊腔(71一100)和结节(60一82），先出现结节，一段时间后出现囊状改变。,15,早期边界不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布，囊样改变较少。,早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻璃影和结节影，囊状改变少见。,病情进展出现结节状影与囊状混合影，并出现纤维条索影,中晚期：大囊泡状改变为主，少部分结节且直径多在1cm左右，囊泡为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡间肺组织轻度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改变,右图可见结节、大小囊泡（厚壁薄壁均可见）。泡间肺组织呈磨玻璃样改变,与肺部其他疾病鉴别诊断,一、肺结节病影像学显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，偶见单侧肺门淋巴结肿大。伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。,结节病双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴影,二、急性粟粒性肺结核 急性粟粒性肺结核是由结核杆菌一次大量侵入血循环引起的急性全身血行播散型结核病的一部分。 典型表现为“三均匀”，结节大小、密度、分布均匀。,与其他肺部疾病鉴别,三、过敏性肺炎弥漫性间质性浸润，和粟粒或小结节状阴影，在双肺中部及底部较明显，以后扩展为斑片状致密阴影。和本病鉴别点在于：过敏性肺炎常有吸入过敏源病史，一般以双肺中部及底部明显，一般不形成囊泡状改变。,过敏性肺炎,骨骼系统表现,本病好发于扁平骨、躯干和长骨，尤其以颅骨、脊柱、股骨好发。影像学表现：早期为圆形、椭圆形穿凿样骨质缺损区，可多发，边界锐利，随着病情进展破坏增多，破坏不完全时破坏区可见小骨片，多个病灶融合呈“地图状”。晚期病变蚀穿骨质呈穿凿样破坏，穿破外板后肿物变软，触之有波动感，影像表现为缺损骨质邻近肿胀的软组织影。,2,双侧枕骨多发EGB,局部见小