肝硬化课件(第版)

,肝 硬 化Hepatic Cirrhosis,肝纤维化,肝硬化,肝癌,正常肝脏,肝 硬 化 Hepatic cirrhosis,定 义 Definition病 因 Etiology发病机制 Pathogenesis临床表现 Clinical feature并 发 症 Complication诊 断 Diagnosis鉴别诊断 Differential diagnosis治 疗 Treatment,肝 硬 化 Hepatic cirrhosis,定 义 Definition病 因 Classification发病机理 Pathogenesis临床表现 Clinical Feature并 发 症 Complication辅助检查 Supplementary examination诊 断 Diagnosis鉴别诊断 Distinguish Diagnosis治 疗 Treatment预 后Prognosis,定 义 Definition,肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成,（组织学特征）,门静脉高压、肝功能减退,（临床表现）,（进行性） 慢性肝病,一(多)种原因,上消化道出血、肝性脑病、感染,（并发症）,病 因 Definition,病毒性肝炎,酒精,胆汁淤积,循环障碍,药物或化学毒物,免疫疾病,寄生虫感染,遗传和代谢疾病,营养障碍,原因不明,病 因：,病毒性肝炎 乙型 丙型 丁型 重叠感染,酒精中毒 摄入乙醇10年以上降低肝对毒物的抵抗力,病 因：,胆汁淤积,循环障碍,慢性心衰、缩窄性心包炎、,Budd-Chiari Syndrome,肝淤血缺氧,肝细胞坏死、纤维化,淤血性肝硬化,遗传和代谢疾病,免疫疾病,血色病（铁质沉着）,铜代谢紊乱（肝豆状核变性）,病 因：,自身免疫性肝炎,药物或化学毒物,KF环,1-抗胰蛋白酶缺乏症,血吸虫病性肝纤维化,隐源性肝硬化 非酒精性脂肪性肝炎 20%可发展为肝硬化,病 因：,原因不明,寄生虫感染,营养障碍,营养不足或不均衡,基本特征：肝细胞坏死、再生、纤维化、肝内血管增殖、循环紊乱,血管床缩小、闭塞、扭曲门静脉肝静脉肝动脉,门脉高压形成,发病机制Pathogenesis,假小叶形成,小支关系失常交通吻合支形成,假小叶形成,临床表现 Clinical feature,代偿期： 症状轻、缺乏特异性失代偿期: 症状显著 肝功能减退临床表现 门脉高压临床表现,两期分界不清,肝、脾轻度肿大,肝功能基本正常或轻度异常,乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、上腹隐痛,临床表现：代偿期,症 状：,体 征：,实验室检查：,临床表现：失代偿期,2营养不良,肝功能减退的临床表现,1消化吸收不良,消瘦,乏力,黄疸,食欲减退,3黄疸,临床表现：失代偿期,4出血和贫血,肝功能减退的临床表现,鼻出血,牙龈出血,皮肤紫癜,胃肠道紫癜,临床表现：失代偿期,5内分泌失调,肝功能减退的临床表现,肝掌,男性乳房发育,皮肤色素沉着,肝病面容,（1）性激素代谢,蜘蛛痣,（2）肾上腺皮质功能,临床表现：失代偿期,5内分泌失调,肝功能减退的临床表现,（3）抗利尿激素,（4）甲状腺激素,6不规则低热,7低蛋白血症,参与腹水形成,临床表现：失代偿期,门脉高压症,腹水：是肝硬化最突出的表现,腹水、脐疝形成,BUS：液性暗区,临床表现：失代偿期,腹水形成的机制：门静脉高压 决定性因素有效血容量不足低蛋白血症醛固酮和抗利尿激素分泌增加淋巴循环增加,临床表现：失代偿期,门脉高压症,脾大：晚期可出现脾亢WBC、 PLt 、红细胞计数,侧枝循环的建立与开放,临床表现：失代偿期,常见的侧枝循环：食管胃底静脉曲张腹壁静脉曲张痔静脉扩张腹膜后吻合支曲张脾肾分流,门脉高压三特征:侧枝静脉曲张腹水脾脏肿大,临床表现：失代偿期,肝触诊,并发症 Complication,上消化道出血：最常见的并发症,表现：呕血、黑便,可致失血性休克、,肝性脑病，死亡率高,门脉高压性胃病,Peptic Ulcer和急性出血性糜烂性胃炎,原因：食管胃底静脉曲张破裂出血(EGVB),并发症 Complication,胆石症：,3.胆汁中游离胆红素增加,4.胆囊收缩无力、排空障碍,2.胆道粘膜充血、水肿、坏死、脱落,1.胆红素及胆固醇易结晶析出,病理生理机制：,并发症 Complication,感染 1.自发性腹膜炎：革兰氏阴性杆菌感染 表现：腹胀、腹痛、腹水增长迅速 2.胆道感染： 3.肺部、肠道及尿路感染,并发症 Complication,门静脉血栓形成或海绵样变 临床表现：腹痛、脾大、顽固性腹水、肠坏死、消化道出血、肝性脑病 海绵样变门脉阻塞后门静脉周围形成细小迂曲的血管电解质、酸碱平衡紊乱低钠：引起肝肾综合征，预后较差低钾、低氯、代碱：诱发肝性脑病,并发症 Complication,肝肾综合症 （功能性肾衰） 临床表现：自发性少尿、无尿、氮质血症诊断标准： 1.肝硬化合并腹水； 2.血清肌酐133mol/L或266mol/L； 3.停用利尿剂经白蛋白扩容，血清肌酐没有改善； 4.排除休克； 5.没有应用肾毒性药物或扩血管药物； 6.排除肾实质病变,并发症,肝肺综合征,基础肝病,肺內血管扩张,发绀和杵状指,呼吸困难,三联征,低氧血症,原发性肝癌,为最严重的并发症,最常见的死亡原因,肝性脑病,总结：Summary,肝功能失代偿期的临床表现门脉高压的症状及体征肝硬化的并发症,实验室检查:,其他检查:,B 超: 可显示肝脾大小、形态、门脉高压PV13mm及 SV8mm内径、腹水暗区X- Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张CT或MRI: 显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水内 镜: 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗肝穿刺: 活组织送检，可以明确诊断腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态,诊断Diagnosis,根据：,包括：,1.乙肝、酗酒病史,2.肝功能减退、门V高压表现,4.B超或CT提示肝硬化以及内镜发现V曲张,3.肝功能异常，病理：假小叶形成,病因诊断,病理诊断,如：乙型病毒性肝炎后,肝硬化（失代偿期）,病理生理诊断,并发症诊断,肝性脑病,上消化道出血,门脉高压征,鉴别诊断Differential diagnosis,慢粒、淀粉样变性,2、 腹水的鉴别：,肝硬化,结核性腹膜炎,缩窄性心包炎,卵巢囊肿,病 史体 征B 超腹 水,肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移动性浊音(+)肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水漏出液,结核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘连腹水（少）渗出液,结核病史颈静脉怒张心率奇脉 、脉压差心包增厚钙化心包积液漏出液,妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液,1. 肝肿大的鉴别： 慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病,鉴别诊断:,3. 并发症的鉴别： 上消化道出血: 与 PU、急性胃粘膜病变、胃癌鉴别肝性脑病: 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿 毒症、中毒、脑血管意外鉴别 肝肾综合征: 与慢性肾炎、 慢性肾盂肾炎 、急 性肾衰鉴别 肝肺综合征： 肺部感染、哮喘、肺栓塞鉴别,治疗Treatment,代 偿 期：针对病因，加强一般治疗， 延长代偿期，预防肝癌,原则及目的：,失代偿期：改善肝功能，治疗并发症、 延缓或减少对肝移植的需求,治疗Treatment,1.去除或减轻病因 （1）抗HBV治疗 当HBV-DNA阳性，给予抗HBV治疗，常用阿德福韦、恩替卡韦、拉米夫定、替比夫定、干扰素 （2）抗HCV治疗 适用于肝功能代偿期肝硬化，在严密观察下使用干扰素联合利巴韦林，不能耐受可以单用干扰素,（一）保护或改善肝功能,治疗Treatment,2.慎用损伤肝脏的药物 尽量减少不明疗效药物使用3.维护肠内营养 鼓励肠内营养，以碳水化合物为主，蛋白质适量，辅多种维生素，肝性脑病限制蛋白质,（一）保护或改善肝功能,治疗Treatment,4.保护肝细胞 降转氨酶：甘草酸二胺、双环醇、联苯双酯、护肝片 保护肝细胞：多烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽、腺苷蛋氨酸 抗纤维化：水飞蓟宾、水飞蓟素（益肝灵） 利胆：熊去氧胆酸、茵栀黄,（一）保护或改善肝功能,治疗Treatment,1.腹水2.食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗及预防3.其他并发症治疗,（二）门脉高压症状及并发症治疗,治 疗:1. 腹水的治疗,钠盐：氯化钠1.2g-2g/日,水：,1）限制钠、水的摄入,1000ml/日,，显著低钠血症,500ml/日,2）利尿剂：,螺内酯,呋塞米,100mg/d,40mg/d,最大剂量,400mg/d,160mg/d,原则：防止诱发并发症，体重下降0.5kg/d,起始剂量 60mg/d ：20mg/d,：,：,治 疗: 1.腹水的治疗,门静脉与肝静脉间置入金属支架,3）经颈静脉肝内门腔分流术（TIPS）,有效降低门脉压，减少对肝移植的需求,4）排放腹水加输注白蛋白,原则：防止诱发并发症，体重下降0.5kg/d,适应症：大量腹水放液减压，并发自发性腹膜炎,放液量：4000-6000ml/次 次/d 或次/周,同时输注白蛋白每1000ml补8-10g白蛋白,5）自发性腹膜炎,抗生素选择：主要选择针对革兰氏阴性杆菌 兼顾革兰氏阳性球菌疗程：不得少于2周肠道菌群：保持大便通畅，维护肠道菌群,治 疗: 1.腹水的治疗,1）一级预防（未出血）,治 疗：2.EGVB的治疗及预防,a.对因治疗,b.口服PPI或H2受体拮抗剂,c.非选择性受体拮抗剂 普萘洛尔心率55次/分,d.内镜结扎治疗（EVL）适用于单纯食管静脉曲张,2）二级预防 早至出血后第六天,aTIPS b. EVL及硬化剂注射 c.脾动脉栓塞 d.受体拮抗剂 e.口服PPI或H2受体拮抗剂,（1）胆石症 以内科保守治疗为主,治 疗：3.其他并发症的治疗,使用原则：早期、广谱、足量、肝肾毒性小,首选三代头孢 用药不得周,（3）门静脉血栓形成,a.抗凝治疗 新近血栓静脉肝素抗凝,b.溶栓治疗 经股静脉导管尿激酶泵入,（2）感染 一旦疑诊立即经验性用药,c.TIPS 血栓时间长、出现机化,治 疗：3.其他并发症的治疗,（4）肝硬化低钠血症 轻度通过限水（5）肝肾综合征 TIPS有助减少发生a.去除诱因 b.量出为入 纠正水、电解质及酸碱失衡c.补充白蛋白d.改善肾脏血流 使用血管加压素（6）肝肺综合征 吸氧及高压氧舱治疗（7）肝性脑病 详见下节课（8）原发性肝癌 详见下节课,治 疗 4.手术,TIPS肝移植,治 疗: 门脉高压的手术治疗,目 的：降低门脉压力，消除脾功能亢进,方 法：分流术、断流术 ，脾切除术,禁忌症：黄疸、腹水、肝损严重、有并发症,1、休息 不宜进行重体力活动2、酒精及药物 严格禁酒及肝毒性药物 慎用各种解热镇痛药、镇静催眠药3.进食 不宜过快、过多、过硬、粗超4.食物 易消化、高维生素、高热量、低盐5.钠和水 每日限食盐1.5-2g，限水500-1000ml6.避免感染 注意避免肠道感染,患者教育,预 防,1.,预 后,酒精性,循环障碍,肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好,胆汁性,2. Child-pugh分级 A级最好 C级最差,3. 死亡原因: 肝性脑病、上消化道出血,感染、肝肾综合症,疼惜自己 从肝脏开始,Thanks,Child-Pugh肝脏疾病严重程度记分与分级,注：A级：56分，B级79分，C级1015分