脊髓血管性疾病

脊髓血管性疾病脊髓血管病的发病率比脑血管病低，但和脑血管病一样，可以发生血栓形成、栓塞、畸形、炎症、出血等，但由于脊髓内部解剖结构紧密，较小的血管病变比同等脑血管病变将产生更大的危害。脊髓的血液供应脊髓动脉系统是由椎动脉发出的位于脊髓腹侧正中部的脊髓前动脉、脊髓背外侧沟的两条脊髓后动脉及多条根动脉所构成，脊髓前动脉和脊髓后动脉不只是椎动脉的分支，而主要是由根动脉上行和下行支互相吻合而成，血液的流动应是双向的。由前根动脉组成的脊前动脉一般均有上行支和下行支，通常下行支较粗，故血流下行为主，但支配颈膨大的前根动脉使得在颈髓下部脊髓前动脉的血液循环以上行为主。在脊髓的中胸段即T4-8段，血液供应相对较差，因通常仅由一条来自大约T7水平的根动脉供血，其管径细，而且在此区的吻合网也欠丰富，并且其脊前动脉也可能在此不连，故此处最宜在低灌注和单个动脉梗死时受累。下胸段和腰段脊髓包括T9-12及腰膨大的供血来自单只最粗大的前根动脉称为跟大动脉和供应腰髓的较大的后根动脉称为大后根动脉等供血。脊髓骶部、圆锥和马尾则是由小的低阶段的根动脉供血。脊髓内部供血分为两部分，第一部分是两个脊髓后动脉供应区，供应脊髓外1/3-1/2，包括背柱和后角后部，大约脊髓横断面的后1/3。第二部分源于脊髓前动脉，供血于脊髓横断面的前2/3的中央灰质和其临近的中央白质。脊髓静脉系统于动脉平行，与动脉不同的是，每一中央沟静脉引流脊髓双侧血液。在脊髓内几乎无静脉吻合。脊髓血管病分类 脊髓血管病起病急、症状突出、诊断困难、预后较差。随着脊髓病变相关实验实检查的发展,人们对脊髓血管病的认识也越来越深入。与脑血管和脊髓脱髓鞘类疾病相比,脊髓血管病并不常见。脊髓血管病中部分类型分类尚不统一,从临床的角度大致分为以下几类：临床表现1.缺血性血管病脊髓缺血性血管病多由节段性动脉闭塞引起，如远端主动脉粥样硬化，斑块脱落，血栓形成，夹层动脉瘤引起的肋间动脉或腰动脉闭塞，胸腔或脊柱手术，颈椎病，椎管内注射药物，选择性脊髓动脉造影并发症，此外心肌梗塞，心脏停搏引起的灌注压降低也是造成脊髓缺血的原因之一，脊髓血管畸形最多见为蔓状静脉畸形和动，静脉畸形，多位于胸腰段脊髓的后方，它可压迫脊髓或出血而引起症状。脊髓的后方，它可压迫脊髓或出血而引起症状。 (1)脊髓短暂性缺血发作：突然发作的间歇性跛行是本病的典型表现，持续数分钟至数小时，可完全恢复，不遗留任何后遗症。也可表现自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，休息或使用血管扩张剂可缓解，间歇期症状消失。(2)脊髓梗死：呈卒中样起病，脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。脊髓前动脉综合征：脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域，易发生缺血性病变，以中胸段或下胸段多见，首发展症状常突发病损水平相应部位根性痛或弥漫性疼痛，短时间内发生驰缓性瘫，脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫;传导束型分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留(后索未受累)，尿便障碍较明显;脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉极少闭塞，因有良好侧支循环，即使发生症状也较轻且恢复较快;表现急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌肉力保存，括约肌功能常不受影响;中央动脉综合征：病变水平相应节段的下迅速神经元性瘫痪、肌张力减轻、肌萎缩，多唯锥体束损害和感觉障碍。2.出血性疾病 脊髓出血性疾病包括脊髓蛛网膜下腔出血、硬膜外、硬膜下和脊髓内出血。（1）蛛网膜下腔出血（SAH） 脊髓蛛网膜下降出血占蛛网膜下降出血的1%。常见的原因是血管瘤但其也仅占10%，其他的原因包括主动脉狭窄、脊髓动脉破裂、真菌感染、结节性动脉炎、脊髓肿瘤、腰椎穿刺、血液病和抗凝治疗。脊髓SAH的临床表现为突然发作的严重背痛，其可局限于出血水平，于数分钟内疼痛弥漫，脑膜刺激征明显。也可能多神经根和脊髓受累。头痛、颅神经症状和意识障碍见于血液弥漫至枕骨大孔以上。脑脊液呈肉眼血色、颅内压常增高，也可见到视乳头水肿。（2）脊髓硬膜外、硬膜下出血 脊髓硬膜外出血（SEH）多于脊髓硬膜下出血（SSH） 。SEH多见于男性，并有双类型分布发病年龄于儿童和60-70岁的老人。儿童多见位于颈段病损，而成人以胸和腰段多见。出血可自自发或发生于日常活动中或轻微外伤后。SHE可发生于腰椎穿刺和硬模外麻醉后，但其更易发生于行抗凝治疗的患者。其它的原因包括血液病、血小板减少、新生物和血管畸形等。SSH常见于女性。可发生于任何年龄，但倾向于发生在70余岁者。多发生于胸腰段。出血性素质包括抗凝治疗、血液病和血小板减少是SSH最常见的诱发因素。其它的因素包括腰穿、血管畸形、血管瘤或小的动、静脉畸形破裂和脊髓手术。SEH和SSH的临床表现很难区分。均为急性发病，开始症状为在出血水平的严重、局部的背部疼痛，然后在相对短的时间发生不同程度的截瘫。数小时到数天发生脊髓和马尾症状、有与病变水平相符合的运动和感觉所见。当患者在行抗凝治疗，最近又接受过腰椎穿刺，发生了背痛或脊髓或神经根的体征，应考虑诊断。当患者血小板迅速下降至20109/L时，则非常危险，如必须行腰穿应于操作前输血小板。及时进行有关凝血的检查和血小板计数很重要。（3）髓内脊髓出血髓内脊髓出血常常由于外伤。尚未确定与脑内高血压和淀粉样血管病相对应的脊髓血管病变。髓内出血可因直接的脊柱外伤或颈椎的过伸损伤。自发性的髓内血肿是常常由脊髓血管畸形、脊髓肿瘤或空洞（Syrinx）内的出血、出血性素质、抗凝或溶栓药物、静脉梗死或伴发于梅毒。脊髓出血其灰质的破坏可能较白质严重。髓内血肿常表现为脊髓休克伴突然严重的背痛，其常为根性疼痛。并可发生在病损水平以下的痉挛性瘫痪，而束颤、肌萎缩和反射减低可能发生在病损相应的肌节。脊髓中央综合征（Central Cord Syndrome）是由于髓内病变干扰了脊髓中央和旁中央的正常结构。急性发生此征常由于出血或创伤后挫伤。自发血肿通常表现为急性发作严重的背痛或颈痛而后瘫痪。当累及颈髓或颈胸，其上肢表现为下运动神经元无力。上肢特征性地表现为分离性的感觉障碍，痛温觉丧失而位置和振动觉保留。此由于脊髓丘脑束受累，而在背柱投射的纤维豁免。由于脊髓丘脑束的层结构，从骶部区域来的感觉纤维保留使痛温觉骶部回避。83.血管畸形绝大多数为动静脉畸形，多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见;动脉性及静脉性罕见。动静脉畸形分为四种类型：精脊膜动脉瘘、髓内动静脉畸形、青年型动静脉畸形和髓周动静脉瘘等。多在45岁前发病，约半数在14岁前发病，男女之比为3：1。缓慢起病着多见，亦可为间歇性病程，有症状环节期;突然发病为畸形血管破裂所致，多以急性疼痛为首发症状，表现脑膜刺激征、不同程度截瘫、根性或传导束性感觉障碍，如脊髓半侧受累表现脊髓板切综合征。括约肌功能障碍早期为尿便困难，晚期失禁;也有少数患者表现为单纯脊髓蛛网膜下强出血。 病理生理脊髓缺血所引发一系列损伤性生化改变将导致细胞内钙聚集，氧自由基含量增高，从而损伤脊髓内神经元，造成不可逆的脊髓功能损害，国外学者在兔脊髓缺血模型研究中,发现受损神经元内有凋亡小体，提示凋亡促进神经细胞死亡。 实验室检查1.脑脊液检查 脊髓缺血性疾病腰椎穿刺椎管一般无梗阻，或有不完全性椎管梗阻。CSF外观无色透明或黄色，细胞数正常，有时蛋白含量正常或轻度增加，细胞数多正常。蛛网膜下腔出血腰穿压力高，CSF血性，蛋白增高。2.MRI可显示脊髓局部增粗、出血或梗死，增强后可能发现血管畸形。脊髓造影可确定血肿部位，显示脊髓表面畸形血管位置和范围，但不能区别病变类型。脊髓碘剂造影或可见脊髓有不定形狭窄。选择性脊髓数字减影血管造影（DSA）对确诊脊髓血管畸形颇有价值，可明确显示畸形血管的大小、形态、位置、范围、类型、供血动脉及引流静脉，对指导手术或放射介入治疗很有帮助。诊断根据短暂性下肢无力发作且伴有脊髓损害的症状，不难诊断为短暂性脊髓缺血。对于突然发生截瘫者，应详细询问病史，如发生在腹主动脉手术后，也不难确诊。缺血由于脊髓血管畸形所致者，应采用脊髓血管造影等方法来诊断。鉴别诊断1.短暂性脊髓缺血，常需和下述疾病区别。（1）下肢动脉粥样硬化时导致的间歇性跛行 本病皆发生在老年人，有明确的病史。当行走短距离之后，多有一侧下肢疼痛，发麻及无力，以致不能行走，休息后可以继续行走。但在发作时并无脊髓损害的症状。且有皮温低、足背动脉搏动减弱或消失，超声多普勒检查有助于鉴别。（2）栓塞性脉管炎 多见于中年男性，并无明显的周围动脉硬化，发作时足部及小腿部疼痛，伴有足部肤温降低，足背动脉搏动消失，足趾发绀，无脊髓损害的体征。 2.脊髓血管病的横贯性损伤症状常需与急性脊髓炎表现急性起病的脊髓横贯性损害相鉴别，脊髓炎病前多有前驱感染史或接种史，起病不如血管病快，CSF细胞数可增加。治疗方案一、缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性卒中相似。1.保证充足的全身血容量和维持稍高于正常水平的动脉压，是治疗脊髓缺血的前提，但应避免血压过高，以防发生脊髓内充血和出血。有报道纳络酮可升高血压和增加脊髓的血流，对脊髓有保护作用。2.利用低温、糖皮质激素、钙通道阻滞药、兴奋性氨基酸受体拮抗药等可提高脊髓对缺血的耐受性：(1)动物实验表明，硬脊膜鞘内低温灌注和腹主动脉低温灌注对脊髓缺血有明显的保护作用。在3234的亚低温状态下，脊髓的耗氧量和能量代谢均降低，并可避免心率失常，心跳骤停等严重并发症。(2)大剂量糖皮质激素可改善损伤后脊髓血流和微血管灌注，从而促进脊髓功能恢复，其机制有待进一步研究，但甲泼尼松的疗效是肯定的。(3)有研究认为，尼莫地平在改善脊髓血流的同时又能使动脉血压下降，因此主张尼莫地平与去甲肾上腺素合用。还有人认为，尼莫地平最佳用量为0.05mg/kg。但也有相反观点，认为尼莫地平对脊髓缺血后脊髓血供的改善和神经功能的恢复并无明显作用。有关尼莫地平的有效剂量及持续时间等还应继续探讨。(4)Yum，Madden 等研究发现，地佐环平（MK-801），LY，作为兴奋性氨基酸受体拮抗剂，在脊髓缺血后具有良好的保护作用。3.预防脊髓缺血后再灌注损伤可应用自由基清除剂及免疫调节药。 二、硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术清除血肿，解除脊髓受压。其